Medizin (Fach) / Neurologie (Lektion)

Neuro HEX13

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• Hirntod - klinische Kriterien   Koma erloschene Hirnstammreflexe weite lichtstarre Pupillen keine spontanatmung Puppenkopfphänomen (fehlt bei tiefen Komastadien)
• Hirntod - apparative Kriterien Nulllinien EEG über mindesten 30min fehlen von akustischen oder somatosensiblen evozierten Potenzialen Zerebraler Perfusionsstillstand mittels Dopplersonographie oder Perfusionsszintigraphie gemessen
• Intrakranielle Volumenzunahme Volumenzunahme des Hirnparenchyms (Hirnödem) vasogen toxisch intersitiell  Volumenzunahme der Liquormenge aresorptiv, Verschlusshydrozepahlus, hypersekretorisch Volumenzunahme der Blutmenge Sinusvenenthrombose, Zerebrale Hyperkapnie u./o. Hypoxie  
• Glasgow-Coma-Scale PunkteAugenöffnenVerbale ReaktionMotorische Reaktion 6 - - befolgt Aufforderungen 5 - orientiert und konversationsfähig reagiert gezielt auf Schmerzreize 4 spontan desorientiert und konversationsfähig reagiert ungezielt auf Schmerzreize 3 bei Aufforderung unzusammenhängende Worte reagiert mit Beugesynergismen auf Schmerzreiz 2 bei Schmerzreiz unverständliche Laute reagiert mit Strecksynergismen auf Schmerzreiz 1 keine Reaktion keine Reaktion keine Reaktion
• Bedingung für ein offenes SHT Die Dura mater ist verletzt
• Einteilung nach Schweregrad SHT Einteilung der Schwere: Erfolgt i.d.R. nach dem Grad der Bewusstseinsstörung mit Hilfe der Glasgow-Coma-Scale Leichtes SHT = GCS-Score 13-15 Mittelschweres SHT = GCS-Score 9-12 Schweres SHT = GCS-Score <9 Indikation zur endotrachealen Intubation: bei Werten kleiner oder gleich 8 → Sicherung der Atemwege und Gewährleistung einer suffizienten Beatmung
• Allgemeine Hirndruckzeichen Akut: Kopfschmerzen Übelkeit/Erbrechen Viglianzminderung Chronisch: Antriebsstörung
• Syndrome bei supratentoriellem Druckanstieg Zwischenhirnsyndrom -> Streck und Beugesynergismen Mittelhirnsyndrom -> Pupillenreflex fällt aus Pontinessyndrom > Kornealreflex erloschen, vestibulo-okul#rer reflex erloschen Bulbärhirnsyndrom -> Hirnstammreflexe falle aus, Atemstillstand
• Therapie/ Prophylaxe des Hirnödems Oberkörper hochlagern milde Hyperventilation Dexamethason nur bei vasogenem oder Tumorbedingtem Hirnödem Mannit -> Osmotherapie Hypothermie Kraniektomie zur Dekompression
• Epiduralhämatom - Ätiologie meist ausgehend von ruptuirertier A. menigea media oder post-op
• Epiduralhämatom - Symptome symptomfreies Intervall nach Bewusstseinsverlust bikonvexe RF
• Subdurale Blutung / Hämatom Akute, subakute oder chronische venöse Blutung zwischen Dura mater und Arachnoidea nach Riss einer Brückenvene(Verbindung der oberflächlichen Hirnvenen zu den Sinus durae matris) nach SHT oder Bagatelltrauma assoziiert mit Alter und Gerrinnungshemmern hypodense sichelförmige RF (koronar bikonvex CAVE)
• Subarachnoidalblutung meist Folge einer Aneurysma Ruptur am Circulus arteriosus Willisi
• Einteilungs SAB nach Hunt-Hess Grad 1 asymptomatisch, leicher Kopfschmerz, Meningismus bis Grad 5 Koma
• SAB -Pathophysiologie Das austretende Blut begünstigt auf zwei Weisen eine sekundäre Ischämie: Blutaustritt → Tamponierung der äußeren Liquorräume → Liquorresorptionsstörung (Hydrocephalus aresorptivus) → Intrakranieller Druck↑ → Hirnödem → Perfusionsdruck↓ → Ischämie↑ Blutaustritt → Freisetzung von Gerinnungsfaktoren und vasoaktiven Substanzen → Diffuser Vasospasmus → Gefahr eines sekundären ischämischen Infarktes↑ Durch Zunahme des Hirndruckes kann es zudem durch den Cushing-Reflex zur arteriellen Hypertonie und Bradykardiekommen.
• SAB -Prodromi Warnblutung Augenmuskelparese durch Aneurysma Druck
• Normaldruckhydrozephalus Hakim-Trias: kleinschrittiger, breitbasiger Gangstörung Demenz Inkontinenz
• Keilbeinflügel-Syndrom durch Meningeom Kopfschmerz Parese: Occulomotorius, trochlearis, Abducens, N. ophthalmicus (Trigeminus)
• Foster-Kennedy-Syndrom mediales Keilbein Meningeom -> ipsilaterale Optikus-Atrophie -> kontralaterale Stauungspapille
• Syndrom der Orbitaspitze Schädingung an Fissura orbitalis sup. oder Canalis opticus Parese N. opticus, occulomotorius, abducens, trochlearis, N ophthalmicus
• Sinus cavernosus Sydrom durch Sinus cavernosus Trombose oder Fistel, Meningeome, Aneurysmen -> Schädignugn aller Strukturen, die durch den sinus laufen: N. occulomotorius, trochlearis, abducens N ophthalmicus und maxillaris (V1 und V2 Trigeminus)
• Syndrom der Felsenbeinspitze Syndrom der Pyramidenspitze Gardenigo-Syndrom Ätiologie: Vom Innenohr ausgehender, fortgeleiteter, meist entzündlicher, selten tumoröser Prozess Klinik: Unilaterale Parese von N. trigeminus (N.V), N. facialis (N.VII), N. abducens (N.VI) → Hirnnerven-Syndrome
• Kleinhirnbrückenwinkel-syndrom Meningeom des N vestibularis   Schädigung von N. vestibulocochlearis N facialis N trigeminus N abducens
• Halbbasis - Syndrom Garcin - Syndrom entzündl oder tumoröse Prozessa an Schädelbasis   Schädigung: vestibulocochlearis, trigeminus (sensorisch und motorisch), accessorius, glossopharyngeus, facialis, vagus, hypoglossus
• Hirnnervenaustritt aus Foramen jugulare glossopharymgeus vagus accessorius
• Hirnnervenaustritte Foramen rotundum N maxillaris V2
• Hirnnervenaustritte Foramen ovale N mandibularis V3
• Hirnnervenaustritte Foramen stylomastoideum N facialis
• Syrinomyelie Ursache ist immer eine Liquorzirkulationsstörung, die zur Ausbildung einer zentralen Höhle im Rückenmark führt. je nach Lokalisation Symptome  meis dissoziative Empfindungsstörung im Schulter-Arm Bereich
• Epilepsie Therapie akut Initial Gabe von Benzodiazepinen i.v. (1. Wahl: Lorazepam , 2. Wahl: Diazepam , alternativ: Clonazepam), falls kein i.v.-Zugang möglich: Rektale Gabe von Diazepam   Aufsättigung mit Phenytoin   (alternativ: Phenobarbital oder Valproat) Unter intensivmedizinischer Überwachung Gabe von Narkotika (off-label-use): Thiopental, Propofol oder Midazolam
• Epilepsie Therapie Prophylaxe Fokal (auch sekundär generalisiert) 1. Wahl: Lamotrigin, Levetiracetam 2. Wahl: Carbamazepin, Gabapentin, Valproat, Oxcarbazepin, Pregabalin, Topiramat, Phenytoin (wegen zahlreicher Nebenwirkungen nur in Ausnahmefällen zu verwenden) Primär generalisiert 1. Wahl: Valproat 2. Wahl: Lamotrigin, Topiramat Bei nicht ausreichender Wirkung ist eine Kombinationstherapie indiziert Retigabin, Tiagabin, Pregabalin, Gabapentin Absencen: Valproat, Ethosuximid
• WHO Gradeinteilung von Hirntumoren WHO-Grad Mittlere Überlebenszeit Häufigste Tumoren I >5 Jahre   Pilozytisches Astrozytom (=Astrozytom Grad I) Neurinom (Akustikusneurinom) Meningeom Hypophysenadenom/Kraniopharyngeom II 3-5 Jahre Fibrilläres Astrozytom (=Astrozytom Grad II) Oligodendrogliom III 2-3 Jahre Anaplastisches Astrozytom (=Astrozytom Grad III) Oligodendrogliom IV 6-15 Monate Glioblastom (=Astrozytom Grad IV) Medulloblastom Primäres malignes Lymphom
• Astrozytome Astrozytome WHO-Grad NameAlterLokalisation/SymptomeMRTTherapieBesonderheit5 - Jahres-ÜberlebensrateI Pilozytisches Astrozytom Optikusgliome Kinder Kleinhirn → Erbrechen, Ataxie N. opticus → Visusminderung T1-hypointens T2-hyperintens Resektion   Assoziation mitNeurofibromatose Typ I Heilung möglich II Astrozytom Grad II 20.-40. Lebensjahr Großhirnhemisphären →Allgemeine Symptome von Hirntumoren (bspw.epileptischer Anfall) T1-hypointens T2-hyperintens CT: hypodens, kein KM-Enhancement Resektion nur unvollständig möglich (+ perkutane Radiatio) 60% III Anaplastisches Astrozytom 40.-60. Lebensjahr Großhirnhemisphären →Allgemeine Symptome von Hirntumoren (bspw.epileptischer Anfall) T1-hypointens T2-hyperintens Inhomogen, perifokalesÖdem Nekrosen CT: hypodens, KM-Enhancement Resektion nur unvollständig möglich PerkutaneRadiatio/Chemotherapie 30% IV Glioblastom 50.-60. Lebensjahr Marklager der Großhirnhemisphäre (evtl. bilateral=Schmetterlingsgliom) → Allgemeine Symptome von Hirntumoren (bspw.epileptischer Anfall)   T1-gemischt; T2-hyperintens Inhomogen Perifokales Ödem Nekrosen (auch als Folge derBestrahlung) Mittellinienverlagerung Girlandenförmiges Kontrastmittel-Enhancement Resektion Palliative perkutaneRadiatio/Chemotherapie(Temozolomid) Glukokortikoide (bei Hirndruck) Histologie:Polymorphe Kerne und kernlose Nekroseherde Apoplektisches Glioblastom   Infaust Lebenserwartung ½-1 Jahr
• Meningeosis neoplastica Die Meningeosis neoplastica bezeichnet die infiltrative Absiedlung von Tumorzellen verschiedenen Ursprungs in den Meningen. Die Meningeosis wird je nach Ursprung des Primärtumors definiert: Karzinom → Meningeosis carcinomatosa Lymphom → Meningeosis lymphomatosa Leukämie → Meningeosis leucaemica Zur Schmerzlinderung kann bestrahlt und/oder Methotrexat intrathekal gegeben werden. Die Prognose ist schlecht.
• Errergerspektrum Meningitis Erwachsene: Pneumokokken, Meningokokken, Listerien, Staphylokokken Kinder: Pneumokokken, Meningokokken, Haemophilus influenza Neugeborene: Gruppe B Streptokokken (Streptococcus agalactiae), Listeria monocytogenes, Escherichia coli, Enterobacter cloacae (→ siehe besondere Patientengruppen)
• Meningismus - Zeichen Kernig-Zeichen = Bei 90° Hüftbeugung ist ein vollständiges Strecken im Knie nicht bzw. nur unter Schmerzen möglich Brudzinski-Zeichen = Das passive Vorbeugen des Kopfes durch den Untersucher führt zum reflexartigen Anziehen der Beine Lasègue-Zeichen = Vom Rücken in das Bein einschießende Schmerzen beim passiven Beugen des gestreckten Beines im Hüftgelenk. 
• Latexagglutinantionstest dient dem Nachweis von Meningikokken, Haemophilus und Pneumokokken
• Typ Erreger einer Meningitis - Mikroskopie Meningokokken: Gramnegative Diplokokken Pneumokokken: Grampositive Diplokokken Listerien: Grampositive Stäbchen Haemophilus influenzae: Gramnegative Stäbchen Mykobakterium tuberculosis: Säurefeste Stäbchen in Ziehl-Neelsen Färbung
• Meninigtis - Umgebungsprophylaxe UmgebungsprophylaxeMögliche Substanzen Erwachsene Ciprofloxacin Rifampicin Ceftriaxon Säuglinge, Kinder und Jugendliche Rifampicin Ceftriaxon Schwangere Ceftriaxon
• Therapie Meningitis Sofortige empirische Antibiotikatherapie und Dexamethason (einmalig) zur Senkung des Hirndrucks Ambulant erworben Cephalosporin der 3. Generation i.v. (z.B. Ceftriaxon oder Cefotaxim) → Wirksam gegen Meningokokken,Pneumokokken, Haemophilus Zusätzlich Ampicillin i.v. bei Erwachsenen und Neugeborenen → Zur Abdeckung von Listerien   Zur gezielten Therapie bei Nachweis von Listerien wird die zusätzliche Gabe von Gentamicin empfohlen Neugeborene: Cefotaxim + Ampicillin, ggf. in Kombination mit einem Aminoglykosid (bei Schwerstkranken) Nosokomial erworben (bzw. nach neurochirurgischer Operation oder Schädel-Hirn-Trauma) Vancomycin + Meropenem oder Ceftazidim
• raumfordernde Prozesse intrakraniell mit ringförmigem KM-Enhancement Hirnmetastasen Glioblastom Strahlennekrose Chronische intrakranielle Blutung mit Höhlenbildung Hirnabszess
• Herpes-simplex-Enzephalitis Herdenzephalits häufig im Temporallappen Charakteristisch sind eosinophile Kerneinschlusskörper (Cowdry-Bodies) Therapie mit Aciclovir oder Valaciclovir
• Creutzfeld-Jakob - Symptome Früh Schlafstörungen, Appetitverminderung, psychopathologische Auffälligkeiten Rasche Demenzentwicklung, Sehstörungen Zerebelläre Störungen Durch Reize auslösbare Myoklonien Spät Akinetischer Mutismus
• Morbus Gaucher Definition: Häufigste lysosomale Lipidspeicherkrankheit Pathophysiologie: Verringerte Aktivität der Glukozerebrosidase Klinik: Vergrößerung innerer Organe und Neurodegeneration
• M. Fabry Einordnung: Lysosomale Sphingolipidose Ätiologie: Seltene X-chromosomal-rezessiv übertragene Erkrankung; hauptsächlich sind Jungen betroffen Epidemiologie: Manifestation meist schon im Kindesalter Pathophysiologie: Mangel an α-Galaktosidase A → Akkumulation des Stoffwechselzwischenproduktes Globotriaosylceramid Klinik Frühsymptome Akrodistale Parästhesien (aufgrund einer sog. small-fibre Neuropathie), Trigger können Krisen auslösen (sog. Fabry-Krise) Unspezifische gastrointestinale Beschwerden An- oder Hypohidrosis Angiokeratome Vortexkeratopathie Spätsymptome Kardiomyopathie Zerebrovaskuläre Läsionen Fabry-Nephropathie 
• Meralgia paresthetica Bei der Meralgia paresthetica handelt es sich um ein Nervenkompressionssyndrom des rein sensiblen N. cutaneus femoris lateralis (meist auf Höhe des Leistenbandes), welches zu Schmerzen und Parästhesien am lateralen Oberschenkel führt. Zur Kompression in dem Gebiet kommt es durch Adipositas, zu eng geschnallte Gürtel oderSchwangerschaft.
• subkortikalen arteriosklerotischen Enzephalopathie vaskuläre Demenz
• Fibromuskuläre Dysplasie Erkrankung der Arteien v.a. A. carotis interna und A. renalis. proliferation von Binde- und Muskelgewebe in Gefäßwand  -> Stenose -> Ischämie -> Kopfschmerz , renaler Hypertonus meist Freuen 3.-5- Lebensdekade
• Sinus-cavernosus-Fistel A. carotis interna zieht durch Sinus cavernosus wird sie verletzt (spontan, trauma, anlagebedingt) entsteht fistel -> Strömungsgeräusch -> Kopfschmerz -> Doppelbilder (occulomotrius, trochlearis, abducens, ophthalmicus und maxillaris ziehen durch Sinus) -> Konjunktivale Injektionen, Chemosis, pulsierender Exophthalmus, intraokuläerer Druck steigt
• Karotis- und Vertebralisdissektion Afspaltung von Tunica media und Intima häufig posttraumatisch, meist 20.40 Lj spontan bei ehlers-Dahnlos und Fibromuskulärer Dyplasie Symptome: -> Hornerssyndrom Temporaler einseitiger Kopfschmerz, Hirnnervenausfälle v.a VI-XII bei Vertebralis vor allem occipitaler Kopfschmerz, evtl Apoplex => 4 Wo Vollheparinisierung dann Antikoagulation für 6 Mo oder ASS für 1 Jahr

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