Diätetik (Fach) / hereditäre Fruktoseintoleranz (Lektion)
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hereditäre Fruktoseintoleranz
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- Was ist hereditäre Fruktoseintoleranz? Defekt der Fruktose-1-Phosphat-Aldolase B führt zu Akkumulation von Fruktose-1-Phosphat
- Klinik Aufnahme von Fruktose führt zu Hypoglykämien mit Übelkeit, Erbrechen, Blässe, Schwitzen, Zittern, Lethargie, Krampfanfällen, gastrointestinalen Beschwerden Gedeihstörungen, Leberfunktionsstörungen ...
- Diagnose Besserung der Sympotmatik auf fruktosefreie Ernährung Fruktosetoleranztest: auf Gabe von Fruktose i.v. fallen Glukose und Phosphat im Blut rasch ab, während Harnsäure & Magnesium ansteigt Messung der ...
- Therapie Fruktose, Saccharose und Sorbitfreie Ernährung Vitaminsupplementierung
- Prognose Patienten entwickeln Aversionen gegenüber zuckerhaltigen LM Bedrohung stellt eine mögliche Fruktoseapplikation im Rahmen von Bewusstlosigkeit bzw Narksoe dar
- Überwachung Gerinnungsanalyse Lebergröße
- Was passiert bei einem Fruktose-1,6-Diphosphatasemangel? ... Defekt dieses Schlüsselenzyms der Glukoneogenese verursacht Nüchternhypoglykämien mit Laktatazidose Krämoe, mukuläre Hypotonie, Koma, Leberverfettung → Hepatomegalie
- Diagnose des Fruktose-1,6-Diphosphatasemangel Fruktosebelastung führt zu Abfall des BZ und Anstieg des Lactats