Diätetik (Subject) / hereditäre Fruktoseintoleranz (Lesson)
There are 8 cards in this lesson
hereditäre Fruktoseintoleranz
This lesson was created by Kaddl04.
This lesson is not released for learning.
- Was ist hereditäre Fruktoseintoleranz? Defekt der Fruktose-1-Phosphat-Aldolase B führt zu Akkumulation von Fruktose-1-Phosphat
- Klinik Aufnahme von Fruktose führt zu Hypoglykämien mit Übelkeit, Erbrechen, Blässe, Schwitzen, Zittern, Lethargie, Krampfanfällen, gastrointestinalen Beschwerden Gedeihstörungen, Leberfunktionsstörungen mit Ikterus, Gerinnungsstörungen, Ödeme, Aszites
- Diagnose Besserung der Sympotmatik auf fruktosefreie Ernährung Fruktosetoleranztest: auf Gabe von Fruktose i.v. fallen Glukose und Phosphat im Blut rasch ab, während Harnsäure & Magnesium ansteigt Messung der Enzymaktivität Molekulargenetische Diagnostik
- Therapie Fruktose, Saccharose und Sorbitfreie Ernährung Vitaminsupplementierung
- Prognose Patienten entwickeln Aversionen gegenüber zuckerhaltigen LM Bedrohung stellt eine mögliche Fruktoseapplikation im Rahmen von Bewusstlosigkeit bzw Narksoe dar
- Überwachung Gerinnungsanalyse Lebergröße
- Was passiert bei einem Fruktose-1,6-Diphosphatasemangel? Defekt dieses Schlüsselenzyms der Glukoneogenese verursacht Nüchternhypoglykämien mit Laktatazidose Krämoe, mukuläre Hypotonie, Koma, Leberverfettung → Hepatomegalie
- Diagnose des Fruktose-1,6-Diphosphatasemangel Fruktosebelastung führt zu Abfall des BZ und Anstieg des Lactats