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Hebamme 3.Semester (Subject) / Hyperbilirubinämie (Lesson)

biomedizinische Analyse bei Hyperbili. und NEO Hyperbili.

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  • Definition Biomedizinische Analyse: Klinisch chemische Untersuchung von ...,...,... und... Zellen, Geweben, Körperflüssigkeiten und Ausscheidungen
  • häufige Fehlerquellen der biochem. Analyse: meist in der... -Proben... -Proben...&-... -Proben... -Proben... Präanalytik-gewinnung-lagerung & transport-vorbereitung-identifikation
  • Definition Bilirubin (=Gelbsucht): ...Produkt des ...Blutfarbstoffes ... zu den ...Farbstoffen gehörig (beginnt meist bei den ...) AbbaurotenHämoglobinGallenSkleren
  • Hämoglobin HbA1: HbA2: HbF: 2 alpha + 2 beta Globinketten2 alpha + 2 gamma Globinketten2 alpha + 2 Y Globinketten   --> fetales Hämoglobin
  • Fetales Hämoglobin: HbF besitzt eine höhere ...Bindungskapazität als adultes Hämoglobin, um den ...aus dem mütterl. Blut besser ... zu können Bildungsort: hauptsächlich .../... (Beginn während der Embryonalzeit bis einige Monate pp.) Bildungsort adultes Hb: hauptsächlich ... SauerstoffO2bindenMilz/LeberKnochenmark
  • -Unterschied adultes zu fetales Hämoglobin (erhöhter Anfall fetalen Hämoglobins durch ...Lebenszeit fetaler ... ->Ikterus durch ...Abbau des fetalen Hämoglobins möglich)                   Erwachsene                 NGHbA1          ca. 98%                  20-40%HbA2          ca. 2%                    minimalHbF            Spuren                    60-80% verkürzteErythrozytenerhöhten
  • Bildung und Abbau von Bilirubin: ...bauen alte rote Blutkörperchen ab ->Bilirubin entsteht das Bilirubin kommt über das Blut in die ... in der ...wird das Bilirubin verändert (konjugiert) und in die ...abgegeben von der ...kommt es in den Zwölffingerdarm (Duodenum) Im Darm wird aus dem konjugierten Bilirubin zuerst ....und letztlich ...und..., welche im Stuhl ausgeschieden werden (Stuhlfarbstoffe). Ergänzung: Urobilinogen wird teilweise vom Darm wieder ins Blut aufgenommen und dann wieder in die Leber und zum Darm oder vom Blut zur Niere und in den Urin FresszellenLeber x2Galle x2Urobilinogen Stercobilin und Urobilin
  • indirektes Bilirubin= ...Bilirubin - nicht wasserlöslich (lipophil) (nicht über Niere od. Leber ausscheidbar) daher zum Transport im Blut an ...gebunden unkonjugiertesAlbumin
  • direktes Bilirubin=...Bilirubin ->glukuronidiertes Bilirubin wasserlöslich (hydrophil), über die ... ausscheidbar konjugiertesGalle
  • Gesamtbilirubin indirektes +direktes Bilirubin
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  • Lebendauer der adulten Erythrozyten: ca. ...Tage fetale Erythrozyten: ca.... Tage 120 70-90
  • Ikterusformen ->prähepatischer Ikterus: wo passiert es?... z.B. Hämolyse viel Hb, das sich ...ansammelt, nicht wasserlöslich ist und deshalb nicht ...werden kann v.a. das...Bilirubin steigt an vor der Leber x2abtransportiertindirekte
  • Ikterusformen ->hepatischer Ikterus: wenn die ... nicht mehr funktioniert (bei ...Erkrankungen) das ...steigt an LeberGesamtbilirubin (indirektes und direktes zu gleichen Teilen)
  • Ikterusformen ->posthepatischer Ikterus: wenn das Bilirubin nicht mehr an die ... abgegeben werden kann (durch Abflussstörungen wegen Steinen oder Tumoren) v.a. das ...Bilirubin steigt an Gallenblasedirekte
  • Zähle die fehlenden Neugeborenenikterus-Formen auf: - Physiologischer Neugeborenenikterus - ...  -...(z.B. bei Hypothyreose)  -Icterus gravis Icterus praecoxIcterus prolongatus
  • physiologischer Neugeborenenikterus: -Auftreten: ca. ...bis... Tag, weil... -Rückbildung: bis ca.... -Ursache: ...(fetales Hb, Hämatome) kombiniert mit einer ... -Folge: ...Hyperbilirubinämie Spezialfall Muttermilch-Ikterus: Hemmung der Glukuronyltransferasen durch Bestandteile der Muttermilch, erhöhte Rückresorption von Bilirubin im Darm -3.-6. Lebenstag (weil die Leber das viele Bilirubin noch nicht so abbauen kann)-10. Lebenstag-vermehrter Hämoglobinabbau, unreifen Leberfunktion-indirekte
  • Neugeborenenikterus pathologische Formen: -Icterus praecox:: Anstieg des Bilirubinspiegels durch fetale Hämolyse innerhalb der ersten ...Lebensstunden pp -Icterus prolongatus: mehr als ...Wochen bestehender Ikterus -Icterus gravis: massiver Anstieg des ... ->Gefahr einer Ablagerung von indirektem/unkonjugiertem Bilirubin in den Basalganglien ->Bilirubinencephalopathie (=Kernikterus) -24-36-2-Bilirubinspiegels
  • Bilirubinenzephalopathie Auswirkungen: ->akut: ...,...,... bis zu ...,...,... ->chronisch: ...,...,... -Trinkschwäche, Schläfrigkeit, Hypotonie (erniedrigter Muskeltonus)-Koma, Krämpfen, Tod -zentrale Taubheit, Debilität, Bewegungsstörungen
  • Definition Morbus Hämolyticus neonatorum (MHN)/ fetalis: ...ist Folge einer durch... verursachten Zerstörung der kindlichen Erythrocyten aufgrund von ...zwischen Mutter und Kind. Meist Rhesus (>80%), aber z.B. auch ABO-Unverträglichkeiten(verläuft meistens milder als die Rh-Unverträglichkeit) AntikörperBlutgruppen-Inkompatibilitäten
  • Rhesus Inkompatibilität: Rhesus-Merkmalspaare: CcDdEe (...auf der Zellmembran der Erythrocyten) hauptverantwortlich ist in der Regel das dominant vererbte ... (=Rhesus positiv) Inkompatibilitäten sind jedoch theoretisch für jedes Merkmal möglich OberflächenproteineD
  • eine Rhesus negative Mutter bildet bei Kontakt mit Rhesus-positivem Blut Antikörper: -zunächst ... -nach einigen Wochen .. Erfolgt die Sensibilisierung in der 1. SS, so verläuft diese bezügl. der Rhesus-Inkompatibilität häufig komplikationslos. Weitere SS sind mit einem Risiko belastet. - nicht plazentagängige IgM-AK-IgG-AK, die die Plazenta passieren können
  • Vorgehen bei Rhesus-negativer Gravida: -Suche nach...Antikörpern ->...Test -...Prophylaxe irregulären (werden bei Fremdkontakt gebildet), Coombs Anti-D-
  • Coombs-Test pränatal: -...Coombs-Test: Nachweis von ... im Blut der Schwangeren postnatal:-...Coombs-Test: Nachweis von ...Erythrozyten im Nabelvenenblut -indirekter, Antikörpern-direkter, Immunglobulin-besetzten
  • Coombs-Test: dient zum Nachweis ...., welche sich gegen menschliche Erythrozyten richten. Durch Zugabe eines Testserums werden diese in Form einer ...sichtbar gemacht. Aussagerelevant ist insbesondere der... inkompletter AKHämagglutinationTiteranstieg