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Innere Medizin (Subject) / Endokrinologie (Lesson)

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• Cushing-Syndrom - Dexamethason-Hemmtest - Allgemein Verwendung von Dexamethason, da es (bei erhaltenem Feedbackmechanismus) eine ACTH-Hemmung ohne wesentliche Interferenz der laborchemischen Serumcortisol-Messung aufweist
• Cushing-Syndrom - Dexamethason-Kurztest Nach nächtlicher Gabe von 2 mg Dexamethason wird morgens das Serumcortisol bestimmt; Dexamethason führt physiologisch zur Hemmung der ACTH-Sekretion der HypophyseErgebnis: Bei allen Formen des Cushing-Syndroms bleibt eine Supprimierung der Glucocorticoid-Synthese aus → Zur Differentialdiagnostik sollte ein hochdosierter Dexamethason-Langtest folgen
• Cushing-Syndrom - Dexamethason-Langtest Nach zweimaliger nächtlicher Gabe von 8mg Dexamethason wird das Serumcortisol bestimmt Ergebnis: Bei zentraler Ursache (hypothalamische Überfunktion oder Mikroadenom der Hypophyse) gelingt eine Supprimierung des Serumcortisols um mindestens 50%. Diese Hemmung bleibt bei ektoper ACTH-Bildung und Nebennierenrindentumoren aus.
• Cushing-Syndrom - operative Therapie Standardtherapie bei den unterschiedlichen Formen des Cushing-Syndroms Präoperativ: Ggf. Normalisierung von Elektrolyt- und Blutzuckerwerten Operativ Hypophysenadenom - Transnasale operative Adenomentfernung Alternativ: Protonenbestrahlung der Hypophyse ACTH-produzierender ektoper Tumor → Wenn möglich: Tumorresektion Nebennierenrindentumor → Laparoskopische oder offene Adrenalektomie Postoperativ: Substitutionstherapie mit Glucocorticoiden (sonst Gefahr der Addison-Krise) Ggf. Dosiserhöhung bei erhöhtem Glucocorticoidbedarf (z.B. im Rahmen von febrilen Infekten, Brechdurchfall)
• Cushing-Syndrom - Medikamentöse Therapie Medikamentöse Therapie: Bei inoperablen Nebennierenrinden-Karzinomen oder inoperablem Tumor mit ektoper paraneoplastischer ACTH-Bildung Blockade der Cortisolsynthese mit adrenostatischen Substanzen (z.B. Ketoconazol ) oder Mitotan (Nebennierenrinden-Zytostatikum) in Kombination mit klassischen Zytostatika (z.B. Etoposid, Anthrazyklinen oder Platinderivaten)
• Phäochromozytom - Merkspruch Grob gerundet gilt: Jeweils 10% der Phäochromozytome liegen extraadrenal, 10% treten beidseitig auf und 10% sind maligne!
• Phäochromozytom - Symptome Hypertonie: Persistierend oder paroxysmal, teilweise hypertensive Krisen Tachykardie und Palpitationen Kopfschmerzen Schweißausbrüche                                                                                                                       Tremor Blässe (auffällig im Gesicht) Gewichtsverlust (durch Hypermetabolismus) Übelkeit                                                                                                                        Kardiomyopathie (selten)
• Phäochromozytom - Labor Blutplasma: Bestimmung der Meta- und Normetanephrine (Katecholaminmetabolite) → sensitivste Methode 24 h-Urin Bestimmung der Metanephrine und Normetanephrine im angesäuerten Urin Evtl. Bestimmung der Katecholamine (Adrenalin, Noradrenalin, evtl. Dopamin ) im angesäuerten Urin - Ergebnisse leicht verfälscht durch Stress oder ähnliches
• Phäochromozytom - Bildgebung CT: Gut abgrenzbarer, großer und inhomogener Tumor MRT: Typischerweise hyperintense, scharf begrenzte Läsion in der T2-Wichtung („Lightbulb Sign“) - Phyäochromozytom ist stark wasserhaltig Szintigraphische Verfahren:                                                                                                           123Jod-MIBG-Szintigraphie zur Identifikation extraadrenaler Phäochromozytome DOPA-PET Somatostatinrezeptor-Szintigraphie
• Phäochromozytom - Ursprungsgewebe Chromaffine Zellen des Nebennierenmarks, die aus der Aminosäure Tyrosin die Katecholamine Noradrenalin und Adrenalin bilden
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• Phäochromozytom - Path. Befund Makroskopisch: Wächst meist abgekapselt und hat eine gelblich-graue bis rötlich-braune SchnittflächeHistopathologisch:                                                                                                                Tumorzellen sind zum Teil in sog. Zellballen angeordnet (kleinere Verbände mehrerer Tumorzellen) Zwischen den Zellballen verlaufen viele kleine Blutgefäße Tumorzellballen werden von sog. Sustentakularzellen umgeben (spindel- bis dreieckförmige kleine Zellen ungeklärter Herkunft)
• Phäochromozytom - operabel Tumorentfernung:                                                                                                            Besonderheiten bei der Durchführung und präoperativen Vorbereitung - Präoperative Gabe eines unselektiven α-Blockers: Phenoxybenzamin blockiert in gleichem Maße irreversibel den α-1- und α-2-Rezeptor Bei auftretenden Tachyarrhythmien: Kombination mit β-Blockern - Die alleinige Gabe eines β-Blockers ist ohne suffiziente α-Blockade kontraindiziert! Durch die Blockade der β-Rezeptoren wird die partielle vasodilatatorische Wirkung der Katecholamine aufgehoben, sodass hypertensive Krisen die Folge sein können. „No touch“-Technik
• Phäochromozytom - inoperabel Benigne: Dauerhafte Gabe von PhenoxybenzaminMaligne: Bei 123Jod-MIBG-Positivität → 131MIBG-Therapie, alternativ Palliation (Chemotherapie, Tumorembolisation)
• MEN 1 (Wermer-Syndrom) - Genetik Verändertes Menin-Protein
• MEN 1 (Wermer-Syndrom) - Leiterkrankung Manifestationen Primärer Hyperparathyreoidismus (in ca. 95%) Endokrine Pankreastumoren wie Gastrinom, Insulinom (ca. 50-80%) Hypophysenadenom (ca. 30-50%)
• MEN 2 (Simple-Syndrom) / MEN 2a - Genetik Verändertes RET-Protoonkogen → Erhöhte Tyrosinkinaseaktivität
• MEN 2 (Simple-Syndrom) / MEN 2a - Leiterkrankung - Manifestationen Medulläres Schilddrüsenkarzinom (95-100%) Phäochromozytom (ca. 50%) Primärer Hyperparathyreoidismus (ca. 20-30%) FMTC-only/Non-MEN: In ca. 20% der Fälle liegt lediglich ein medulläres Schilddrüsenkarzinom vor ohne weitere Manifestationen
• MEN 3 (Gorlin-Vickers-Syndrom) / MEN 2b - Leiterkrankung - Manifestationen Medulläres Schilddrüsenkarzinom (95-100%) Phäochromozytom (ca. 50%) Multiple Neurinome (Schleimhautneurinome, intestinale Ganglioneuromatose ) Marfanoider Habitus (>95%)
• MEN 3 (Gorlin-Vickers-Syndrom) / MEN 2b - Genetik Verändertes RET-Protoonkogen → Erhöhte Tyrosinkinaseaktivität
• Struma - Defintion - Ursachen Als Struma wird jede Schilddrüsenvergrößerung bezeichnet, unabhängig von Ätiologie und Stoffwechsellage der Schilddrüse. Jodmangel Autonomes Schilddrüsengewebe Zystenbildung Immunthyreopathien (M. Basedow) Schilddrüsentumoren (benigne, maligne) und Metastasen Erhöhte TSH-Produktion (Hypophysentumor, paraneoplastisch) Enzymdefekte oder periphere Resistenz gegen Schilddrüsenhormone
• Morbus Basedow - Antikörper TSH-Rezeptor-Antikörper (TRAK) >90% Thyreoperoxidase-Antikörper (TPO-AK) ca. 70% Thyreoglobulin-Antikörper (Tg-AK) ca. 20%
• Hashimoto-Thyreoiditis - Antikörper TSH-Rezeptor-Antikörper (TRAK) ca. 10% Thyreoperoxidase-Antikörper (TPO-AK) ca. 90% Thyreoglobulin-Antikörper (Tg-AK) ca. 50%
• Schilddrüsenkarzinom - Antikörper Thyreoglobulin-Antikörper (Tg-AK) ca. 50% - Bedeutung für Nachsorge
• Postpartale Thyreoditis - Antikörper TSH-Rezeptor-Antikörper (TRAK) >50% Thyreoperoxidase-Antikörper (TPO-AK) >50%
• Hyperthyreose - Allgemeine Klinik Schilddrüse: StrumaVegetativ: (Indirekte sympathomimetische Wirkung durch gesteigerte Sensibilität auf Katecholamine, z.b. erhöhte Dichte an ß-Rezeptoren am Herzen)- Tachykarde Herzrhythmusstörungen, Stenokardien, arterieller Hypertonus,Wärmeintoleranz, Hyperreflexie, Tremor und Schwitzen- Diffuser HaarausfallNeuropsychiatrisch:                                                                                                  Psychomotorische Unruhe und Reizbarkeit, aber auch ApathieSchlafstörungen und rasche ErmüdbarkeitGastrointestinal: Evtl. erhöhte Stuhlfrequenz/Diarrhö, aber nicht zwingendMetabolisch: Gewichtsabnahme, evtl. Hyperglykämie/pathologische GlukosetoleranzMuskuloskelettalMyopathie/Osteopathie: Es kann zur Adynamie in Kombination mit Schmerzen in den Beinen (vorwiegend Oberschenkel) kommen
• Morbus Basedow - Merseburger-Trias Exophthalmus Struma Tachykardie Exophthalmus → Endokrine Orbitopathie (Auftreten in etwa 60% der Fälle)                         Frühzeichen: Schwellung der lateralen Augenbrauen, Fremdkörpergefühl Liegt neben allgemeinen Symptomen der Hyperthyreose auch eine endokrine Orbitopathie vor, so ist dies nahezu pathognomonisch für einen Morbus Basedow Prätibiales Myxödem (selten) - Pathologische Ablagerung von Glykosaminoglykanen; Ödem nicht eindrückbar. Erinnert vom Aspekt an eine Orangenhaut.
• Hyperthyreose - Labor Manifeste Hyperthyreose - TSH basal↓, fT3↑ und/oder fT4↑ Latente Hyperthyreose - TSH basal↓, fT3 und fT4 normal → Auftreten von Symptomen möglich, dann auch Therapie indiziert
• Hyperthyreose - Sono Bildgebung mittels Dopplersonographie Vergrößerte Schilddrüse (♀ >18 ml bzw. ♂ >25 ml) Vermehrte Vaskularisation des Schilddrüsengewebes Echoarme Areale (diffus oder lokalisiert) in Kombination mit vermehrter Perfusion bzw. vermehrten Gefäßen Bei M. Basedow typischerweise sog. "Vaskuläres Inferno" Homogenes, echoarmes Muster
• Hyperthyreose - Szinti Technetium-uptake erhöht (>5%; normal 0,5-2%)
• Hyperthyreose - Thyreostatika-Therapie Indikation: Einstellung einer euthyreoten Stoffwechsellage vor jeder anderen Therapie bei Hyperthyreose Kombination von Thionamiden und L-Thyroxin in bestimmten Situationen möglich - Erreichen einer adäquaten Stoffwechsellage und Vermeidung eines weiteren Strumawachstums
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• Hyperthyreose - Jod-Plummerung Prinzip: Gabe von hohen Dosierungen (>5mg/Tag) Jod zur Unterbindung der Jodaufnahme und der Hormonproduktion der SchilddrüseIndikation: Zusätzlich zur thyreostatischen Therapie zur präoperativen Erzielung einer Euthyreose, wenn Thyreostatika alleine nicht ausreichen                                                          Anwendung nur bei nicht-jodinduzierten Formen einer Hyperthyreose                                      Wirkung: Rascher Wirkungseintritt (binnen 24h), relativ kurze Wirkdauer (1-2 Wochen) Bei einer Hyperthyreose darf Jodid nicht ohne eine Abdeckung durch Thionamide gegeben werden → Gefahr der thyreotoxischen Krise!
• Morbus Basedow - Therapie Thyreostatische Therapie (über 12 Monate) Dosisreduktion bei Erreichen der Euthyreose, sonst Verschlimmerung der endokrinen Orbitopathie! Remission unter der Therapie in 50% der Fälle Initialdosis je nach klinischem Bild Anschließend: AuslassversuchBei Rezidiv/persistierender Erkrankung: Definitive Behandlung → Operation oder Radiojodtherapie
• Thyreotoxische Krise - Definition - Ätiologie Akute lebensbedrohliche Exazerbation einer Hyperthyreose Ätiologie: Für eine thyreotoxische Krise besonders gefährdet sind Patienten mit nicht oder nur unzureichend behandelter Hyperthyreose z.b. bei:                                                                       Schweren Erkrankungen (Infektionen, kardiale Notfälle)Jodexposition - Intravenöse Kontrastmittelapplikation: Röntgen-, CT-, DSA-Verfahren           Bei geplanter Jodexposition: Prophylaxe mit Perchlorat und Thiamazol zur Hemmung von Jodination und Jodisation - Medikamente: z.B. AmiodaronAbsetzen thyreostatischer MedikamenteSchilddrüsen-OP in hyperthyreotem Zustand MR-Untersuchungen sind bei Hyperthyreose-Patienten unproblematisch, da als Kontrastmittel nicht Jod, sondern Gadolinium eingesetzt wird!
• Thyreotoxische Krise - Stadieneinteilung Stadieneinteilung nach Hermann Stadium I                                                                                                                             Tachykardie, oft absolute ArrhythmieFieber, Erbrechen, Durchfälle → ExsikkoseAdynamie, MuskelschwächeTremor, AgitationStadium II: Symptome aus Stadium I sowie Bewusstseinsstörungen (Somnolenz, Stupor), Desorientiertheit und psychotische ZuständeStadium III: Symptome aus Stadium I + II sowie Koma und Kreislaufversagen mit Nebennierenrindeninsuffizienz Ein Patient mit thyreotoxischer Krise gehört auf die Intensivstation!
• Hyperthyreose - Propanolol R-Enantiomer bewirkt eine Hemmung der Konversion von T4 zu T3
• Hyperthyreose - SS Leichte Formen der Hyperthyreose - Mögliche Ursache: HCG-induzierte Stimulierung der TSH-Rezeptoren→ Symptomatische Therapie (niedrig dosierte Beta-Blocker) in der Regel ausreichend Bei Autonomie oder Morbus Basedow (vorbestehend oder Neumanifestation) → Thyreostatische TherapieMittel der Wahl ist PropylthiouracilEine schwere Hyperthyreose, die sich während der Schwangerschaft manifestiert, kann Hinweis auf eine pathologische HCG-Erhöhung sein → Blasenmole, Chorionkarzinom!
• Hyperthyreose - Therapie Thyreostatische Therapie Thiamazol hochdosiert (Hemmung der Schilddrüsenhormon-Synthese)Natrium-Perchlorat (Hemmung der Jodid-Aufnahme in die Schilddrüse)Bei bedrohlicher thyreotoxischer Krise: Plasmapherese oder Notfall-Thyreoidektomie Bei der Gabe von Thionamiden ist die Agranulozytose als Nebenwirkung zu bedenken. Generell ist die thyreostatische Therapie in der thyreotoxischen Krise jedoch trotz der möglichen Nebenwirkungen alternativlos!
• Kongenitale Hypothyreose - Klinik Durch plazentäre Aufnahme des mütterlichen Schilddrüsenhormons sind die meisten Kinder bei der Geburt unauffällig → Somit hat das Neugeborenenscreening trotz fehlender Symptomatik eine hohe Relevanz! Nach der Geburt: Hypothermie, Apathie, Trinkfaulheit, verlängerter Neugeborenenikterus, Muskelhypotonie, ObstipationIm weiteren Verlauf: Gedeihstörungen (u.a. Kleinwuchs, verzögerter Fontanellenschluss, verzögerte Skelettentwicklung), geistige Retardierung, HirnschädenÄußere Zeichen: Struppiges Haar, teigige Haut, MakroglossieEine unentdeckte Hypothyreose führt im Verlauf zur geistigen Retardierung (Kretinismus) - über eine frühzeitige, angemessene Therapie ist diese irreversible Komplikation vermeidbar!
• Erworbene Hypothyreose - Klinik Antriebsarmut, Verlangsamung, KälteintoleranzGewichtszunahme, ObstipationGeneralisiertes Myxödem - Haut ist teigig geschwollen, Prätibiale ÖdemeHeiserkeit durch ödematös verdickte Stimmbänder, raue Stimme, langsame und mühsame SpracheMyxödemherz: Bradykardie, Herzvergrößerung, evtl. Herzinsuffizienz, selten MyxödemkomaHaut: Kühl, trockenBrüchiges HaarNeuromuskuläre Erregbarkeit↓Sekundäre AmenorrhöDie Hypothyreose kann bei älteren Menschen oligosymptomatisch verlaufen und einer Depression oder Demenz ähneln!
• Hypothyreose - Therapie lebenslange L-Thyroxingabe, regelmäßige Laborkontrollen
• Hypothyreose - Myxödemkoma Diese extrem seltene Dekompensation des bestehenden Schilddrüsenhormonmangels kann u.a. durch Infekte, Operationen und Traumen ausgelöst werden. Hypothermie und gleichzeitiges Myxödem (Leitsymptome)Hypoventilation mit HyperkapnieHypotonie und BradykardieHyporeflexieSchocksymptomatik
• Hashimoto-Thyreoditis - Begleiterkrankungen Oft mit anderen Autoimmunerkrankungen assoziiert - u.a. Morbus Basedow, Diabetes mellitus Typ 1, das polyendokrine Autoimmunsyndrom, M. Addison, Vitiligo und das Sjögren-Syndrom Die Hashimoto-Thyreoiditis ist die häufigste Ursache einer Hypothyreose!
• Riedel-Thyreoiditis - Überblick ("Eisenharte Struma") Seltene Sonderform der Autoimmunthyreoiditis Invasiv-fibrosierendes Wachstum mit Destruktion des Schilddrüsengewebes Struma mit Kompressionssymptomatik
• Hashimoto-Thyreoditis - Sono Schilddrüse echoarm mit inhomogener GewebestrukturVereinzelt echoreiche, narbige ArealeMeist verkleinerte Schilddrüse
• Hashimoto-Thyreoditis - Histo Diffuse lymphozytäre Infiltration (zytotoxische T-Lymphozyten), onkozytär-metaplastische Zellen (Hürthle-Zellen) =  Zellen mit azidophilem, granulärem Zytoplasma, die aufgrund von Vermehrung und Vergrößerung der Mitochondrien geschwollen erscheinen. Sie werden im Falle der Hashimoto-Thyreoiditis auch Hürthle-Zellen genannt.
• Hashimoto-Thyreoditis - Prognose Unbehandelt: Entwicklung einer chronischen Hypothyreose mit Risiko für Komplikationen der Hypothyreose Bei adäquater T4-Substitution/L-Thyroxin-Gabe: Normale Lebenserwartung
• Thyreoiditis de Quervain - Überblick Es handelt sich um eine typischerweise subakut verlaufende, granulomatöse Entzündung der Schilddrüse unklarer Ätiologie. Die Patienten (meist Frauen) klagen über Abgeschlagenheit und Krankheitsgefühl, häufig in Kombination mit Druckschmerzhaftigkeit der Schilddrüse. Histologisch gesichert wird die Diagnose durch eine Feinnadelpunktion. Eine symptomatische Therapie ist bei einer Spontanheilungsrate von ca. 80% in der Regel ausreichend  NSAR zur symptomatischen TherapieEvtl. Gabe von Glucocorticoiden - Darunter meist Regredienz der Befunde nach 24 Stunden Sonst DD klären. Keine Thyreostatika-Gabe!
• Hyperparathyreodismus - Defintionen der drei Formen Primärer Hyperparathyreoidismus (pHPT): Erhöhter Parathormonspiegel, der auf eine Überfunktion der Nebenschilddrüse zurückzuführen ist Sekundärer Hyperparathyreoidismus (sHPT): Erhöhter Parathormonspiegel, der Folge eines erniedrigten Kalziumspiegels ist Tertiärer Hyperparathyreoidismus (tHPT): Autonome Überproduktion von Parathormon als Folge einer Überstimulierung bei langjährigem sekundären Hyperparathyreoidismus → Hyperkalzämie im Rahmen eines sekundären Hyperparathyreoidismus
• Primärer Hyperparathyreodismus - Symptome Renal: Nephrolithiasis, Nephrokalzinose, Arterieller Hypertonus,Polyurie, PolydipsieOssär: Knochen- und Gelenkschmerzen, Chondrokalzinose, Subperiostale Resorptionslakunen, AkroosteolysenRöntgenologisch: Diffuse Osteopenie, Verkalkungen des GelenkknorpelsGastrointestinal: Appetitlosigkeit, Übelkeit, Obstipation, Ulcus ventriculi/duodeni, PankreatitisPsyche: Depressive Verstimmung bis hin zur manifesten Depression "Stein-, Bein- und Magenpein"!
• Sekundärer Hyperparathyreodismus - Symptome Symptome einer möglichen Grunderkrankung (z.B. chronische Niereninsuffizienz)Muskelschwäche (Watschelgang)Diffuse Knochenschmerzen (Rippen-, Hüft-, Knie-, Sprunggelenke)SpontanfrakturenRöntgen - V.a. Befunde an Händen und Wirbelsäule im späteren Verlauf nachweisbar Subperiostale Resorptionszonen, ggf. auch subchondrale Resorptionszonen (Pseudoerweiterung des Gelenks), Kortikalis-Auflockerungen, verwaschene Knochenstruktur, Querstreifung der Wirbel Hyperphosphatämie als unabhängiger Risikofaktor für die Entstehung kardiovaskulärer Erkrankungen Klinische Beschwerden des sHPT nur in 5-10% der Fälle!

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