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Innere Medizin (Subject) / Hämatologie (Lesson)

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• Akute Leukämie - Definition maligne Erkrankungen mit unkontrollierter Proliferation unreifer Vorläuferzellen Unterteilt in AML und ALL Symptome durch Verdrängung aller Zellreihen !!! Leukos I Thrombos I Erys normal ? Akute Leukämie ausgeschlossen
• Akute Leukämie - Labor Blasten: AML>20%, ALL>25% Leukozytenzahl kann normal, erhöht oder erniedrigt sein Hiatus leukämicus Anämie, Thrombozytopenie, Granulozytopenie LDH erhöht, Hyperurikämie
• AML - Zellen Auerstäbchen Esterase oder Peroxidase positive Zellen
• AML - Altersgipfel > 50. Lj
• AML - Genese primär: Chromosomenveränderungen schlechte Prognose bei unbalancierten Chromosomenveränderungen Promyelozyten AML t(15;17) sekundär: Myelodysplastisches Syndrom, Myeloproliferatives Syndrom
• AML - Merkspruch In Aurich hat ein 50 jähriger akuten Müll aus Peroxidase und Esterase produziert. Die Prognose ist schlecht weil er nicht mehr balancieren kann.
• ALL - Häufigkeit Häufigkeitsgipfel: Kindheit und > 50 Lj. (5 und 50)Häufigste maligne Erkrankung im Kindesalter
• B-ALL - Auslöser und Prognose ("Disseminierte Form den Burkitt Lymphoms") schlechte Prognose: t(9;22) Philadelphia Chromosom, MLL Gen auf 11q23 gute Prognose: t(12;21), t(1,19) und Hyperdiploider Chromosomensatz
• ALL - Genese Primär oder Knochenmarkschäden
• T-Zell-ALL Häufig Mediastinaltumor vorwiegend im Kindesalter
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• ALL - Merksatz und Klinik ALL: Längere Lebenserwartung 75 % können geheilt werden B-SymptomatikSplenomegalieSymptome durch Verdrängung der normalen Hämatopoeseneurologische Symptome (Meningeosis leucaemica)Knochen und Gelenkschmerzen!Mikulicz Syndrom (leukämische Infiltration der Tränen- und Speicheldrüsen)
• Chronisch Myeloproliferative Erkrankungen Osteomyelofibrose essentielle Thrombozythämie Polycythämia vera CML
• Polycythaemia vera - Defintion - Altersgipfel - Phasen Monoklonale Erkrankung der Stammzellen , die mit einer massiv gesteigerten - Epo unabhängigen - Erythropose einhergeht. Häufig auch Thrombo- u. Leukopoese ↑  50. - 70. Lj 1)Hyperproliferative Phase 2)Panzytopenische Spätphase
• Polycythaemia vera - Therapie Aderlässe ( Normalisierung der Blutviskosität, Hkt < 45% ) Interferon-α 1.Wahl Hydroxyurea 2.Wahl → Übergänge in akute Leukämie beobachtet Radiophosphor, bei älteren Patienten mit ↓ Compliance ! oft Übergänge in AML
• Osteomyelofibrose - Trias - Phasen 1. Hochgradige Markfibrose (-sklerose mit progredienter Knochenmarksinsuffizienz)2. Extramedulläre Blutbildung3. Milzvergrößerung(3M) Phasen: 1. hyperplastische Früphase: Thrombo- Leukozytose, Hb normal2. Myelofibrose (Spätstadium): Panzytopeniehäufig Punctio Sicca im Spätstadium
• Philadelphia Chromosom t (9;22) bei CML und ALL Fusionsgen bcr-abl: Tyrosinkinaseaktivität Um 9.22h geht es den leidenden Kindern in Philadelphia akut schlecht (ALL,schlechte Prognose) aber die chronisch Müden (CML) stört das nicht
• CML - Beschreibung exzessive Produktion funktionstüchtiger Granulozyten, Einschwemnung ins Blut, buntes Bild (komplette Zellreihe) alle Reifungsstufen, starke Linksverschiebung erniedrigte ALP (alkalische Leukozytenphosphatase) >90% Philadelphia Chromosom t(9;22)
• CML - Krankheitsphasen - Symptome Splenomegalie! Granulozytose (höchte Leukozytenzahl aller Leukämien) myeloisch unreife Zellen (Blasten und Promyelozyten), kein Hiatus Leukämicus Chronisch stabile Phase: 3-5 Jahre, schleichender Verlauf, massive Splenomegalie, periphere Leukozytose mit funktionsfähigen Granulozyten (noch keine Infektanfälligkeit!), häufig ThrombozytoseAkzelerationsphase: 1 Jahr, ↑ Granulozytenproliferation mit unreifen Blasten in Blut u. KM (Infektneigung↑), Thrombos ↓, Anämie, Knochenschmerzen, PruritusBlastenkrise: 1 Jahr, ↑↑↑ unreife Blasten → Übergang in AML o. ALL
• CML - Therapie Tyrosinkinaseinhibitor Imatinib (blockiert gezielt Aktivität der bcr-abl-Tyrosinkinase)IFN-α + Cytarabin bei Therapieresistenz mit Thyrosinkinaseinhibitor o. Philiadelphia-Chr.-negativer CMLHydroxyharnstoff (Hydroxycarbamid) oder Busulfan → bei allen MPE zur initialen Zellreduktion  Allogene Stammzelltransplantation → einzig kurative Therapie
• Typisches Merkmal der CLL im Blutausstrich Gumprecht`sche Kernschatten, fragile Lymphozyten, die beim Blutausstrich platzen Nicht beweisend aber typisch!
• CLL - Klassifikation - Altersgipfel - Symptome NIedrigmalignes NHL: Watchfull waiting      >95% B Zellen >60 Lj. Antikörpermangelsyndrom (bakterielle Infektionen)autoimmuhämolytische Anämien (positiver Coombs Test)Autoimmunthrombozytopenien
• CLL - Diagnostik Gumprechtsche Kernschatten B-CLL: CD 20, 5, 23 T-CLL: CD 3, 4, 30
• CLL - Therapie Therapie: palliativ! Chlorambucil, Prednison, Fludarabon, Bendamustin, Rituximab(Anti CD20),  Campath(Anti-CD52)
• Haarzellleukämie - Definition - Symptome niedrigmalignes NHL der B-Zell Reihe Splenomegalie, Panzytopenie, Markfibrose (Punctio sicca) Tartratresistente Phosphatase (TRAP+) Hairy cells, B-Lymphozyten mit Ausläufern
• Burkitt Lymphom B-Zell NHL, ähnlich ALL aber <25% Blasten sehr hohe Proliferationsrate EBV, HIV assoziiert t (8,14) t(8,22), t(2,8) insbesondere Kinder und Jugendliche betroffen
• M. Waldenström Immunozytom, Makroglobulininämie B-Zell NHL Bildung monoklonaler IgM-Globuline
• M.Waldenström - Symptome Osteoporose hämorrhagische Diathese autoimmunhäolytische Anämie Hyperviskositätssyndrom
• Was verursacht eine monoklonale Gammopathie? Multiples Myelom/Plasmozytom Amyloidose Non Hodgkin (M.Waldenström/Makroglobulinämie) CLL
• Multiples Myelom - Einteilung Plasmozytom (wird häufig synonym benutzt, eigentlich nicht ganz korrekt), M.Kahler niedrigmalignes NHL der B-Zell Reihe
• Multiples Myelom - Befunde monoklonale Immunglobuline im Serum oder im Urin Osteolytische Herde im Knochen, Osteoporose Plasmazellnester im KM/ Plasmazellanteil im KM >15% Bence Jones Proteine im HArn (Immunglobulinleichtketten) Hyperkalzämie durch den Knochenabbau AL-Amyloidose durch Paraproteine Plasmazellen mit charakteristischen RadspeichenkernenGesamteiweiß ↑pathologische Serumelektrophorese mit einem schmalbasigen Peak im Bereich der γ-Globulin-Fraktion (M-Gradient)β2-Mikroglobulin ↑ (korreliert mit Myelommasse)massiv erhöhte BSG
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• Multiples Myelom - Symptome Knochenschmerzen, path. Frakturen "Schrotschussschädel"Mangel an funktionsfähigen Antikörpern mit zunehmender Infekt-AnfälligkeitAnämie, selten ThrombopenieHyperviskositätssyndrom mit Thromboseneigung und DurchblutungsstörungenHyperkalzämie (30 % d. F.) durch Osteolyse, evtl. auch hyperkalzämische Krisen
• Multiples Myelom - Therapie palliative Chemo!Melphanan+Prednison
• Hyperkalzämie - Therapie Forcierte Diurese (Infusion + Furosemid) Bisphosphonate (z.B. Zoledronat)
• MALT-Lymphom - Ursachen - Vorkommen extranoduläres NHL zu 90% mit H. pylori und Zöliakie assoziiert 70% Magen, 20% Dünndarm
• Ann-Arbor-Klassifikation I - 1 Lymphknotenregion/1 einzelner oder lokalisierter extranodaler Herd II -  2 oder mehr Lymphknotenregionen auf einer Seite des Zwerchfells III - >2 Lymphknotenregionen auf beiden Seiten des Zwerchfells IV - Disseminierter Befall eines oder mehrerer extralymphatischer Organe gilt nicht für CLL und Plasmozytom!!!
• Hodgkin-Lymphom - Einteilung - Zellen - Altersverteilung B-Zell Lymphom Hodgkin Zellen (große Blasten, einkernig)Reed-Sternberg-Zellen (mehrkernige Riesenzellen)begleitendes Granulationsgewebe (entzündliches Infiltrat) bimodaler Verlauf: 15-35J und 55-65J Assoziation mit EBV
• Hodgkin-Lymphom - Therapie ABVD:                                                                                                                                 AdraimycinBleomycinVinblastinDacarbazinAVD BEACOPP:                                                                                                                         BleomycinEtoposidAdriamycinCyclophosphamidVincristinProcarbazinPrednisolon Anschließend Invoved-field-Bestrahlung (insg. 30 Gy )
• Hodgkin.Lymphom - Varianten 1.Varianten des klassischen Hodgkin - lymphozytenreich CD30 pos. (beste Prognose)- nodulär sklerosierend (gute Prognose, v.a. Mediastinum)- gemischtzellig (mäßige Prognose)- lymphozytenarm (schlechte Prognose) 2. nodulär lymphozytenprädominanter Typ (Paragranulom)    L&H Zellen (Popcorn Zellen)
• Stadieneinteilung nach Durie und Salmon - Anwendungsgebiet - Kriterien Abschätzung der Tumormasse beim Plasmozytom Hb, Ca2+, Osteolysen, monoklonale Immunglobuline
• Diffuses großzelliges B-Zell-Lymphom - Einteilung aggressives NHL häufigstes NHL
• Follikuläres Lymphom - Einteilung - Ursache 25% der NHL, B-Zell-Lymphom, niedrigmaligne t (14;18)
• Mantelzelllymphom - Einteilung - Ursache hochmalignes NHL der B-Zell Reihe (rasch progredienter Verlauf) t(11;14) (CyclinD)
• Wann ist die Thromboplastinzeit TPZ nach Quick herabgesetzt? Bei Mangel oder Hemmung der Faktoren I, II, V,  VII und X, z.B. durch Cumarinderivate Überprüfung des exogenen Systems
• Wann ist die aktivierte partielle Thromboplastinzeit (aPTT) verlängert? - Normwerte Heparintherapie, Vebrauchskoagulopathie, Hämophilie, von Willebrand-Jürgens-Syndrom, Gerinnungsfaktormangel oder Inaktivierung, Antiphospholipid-AK-Syndrom Überprüfung der gemeinsamen Endstrecke des intrinsischen und endogenen Systems. Durch Zugabe von oberflächenaktiven Substanzen (und Thromboplastins) zum Zitratblut. Heparin-Therapie verlängert die aPTT Normwert: 25-40s >40s Quick und aPTT pathologisch, Problem in gemeinsamer Endstrecke Quick normal, eher Hämophilie
• Was misst die PTZ? - Normwerte - Bezug zur Reptilasezeit PTZ = Plasmathrombinzeit Überprüfung der gemeinsamen Endstrecke durch Zugabe von Thrombin zum Zitratblut (Thrombin akt. Fibrinogen): Fibringerinselbildung Überwachung Heparintherapie oder fibrinolytischen Therapie (Heparin hemmt Thrombin) Normwert 12-21sec  >21s : Fibrinogenmangel, Heparintherapie, Fibrinolysetherapie, Verbrauchskoagulopathie Verlängerte TZ und normale RZ (Reptilasezeit) -> Verlängerung Heparin bedingt, keine Änderung der RZ durch Heparin
• Quick-Wert - Normwert - Ursachen einer Veränderung Quick (Tromboplastinzeit): Normwert: 70-120% <70%: Leberfunktionsstörung, Verbrauchskoagulopathie, Vit. K-Mangel, Kumarintherapie
• INR - Normwerte - therapeutische Zielwerte INR (International normalized ratio): um 1,0 (0,9-1,3) Normwert, normaler Wert (entspricht „Quick“ von 70-130 %)2,0 bis 3,0 - Zielwert für Vorhofflimmern ohne Klappenfehler, tiefe Venenthrombose, Lungenembolie2,5 bis 3,5 - Zielwert für die meisten künstlichen Herzklappen3,0 bis 4,0 - Zielwert für Doppelklappenersatz, rheumatische Mitralklappenerkrankung> 5,0Blutungsgefahr (entspricht Quick-Wert > 10 %)
• Blutungszeit - Diagnostik - Normwert - Ursachen für Veränderung Unterarm 1mm tief, 7mm lange Inzision. Normwert < 7min bis Blutung sistiert Verlängert: Thrombozytenfunktionsstörungen, ASS-Therapie, vWF-Mangel
• Vit.K abhängige Gerinnungsfaktoren I, II, VII, IX 1972
• DIC - Labor - Therapie Thrombos, Quick, Fibrinogen und AT erniedrigt D-Dimere und PTT erhöht/verlängert Low dose Heparin und bei AT-Mangel (<70%) AT-Substitution. Therapie der Grunderkrankung

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