Pädiatrie (Subject) / Neonatalperiode, peri- und pränatale Erkrankungen (Lesson)

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  • Perinatalperiode ab der vollendeten 22. SSW bis zum vollendeten 7. Lebenstag
  • Neugeborenenperiode 1-28. Lebenstag
  • Totgeburt Fetus von wenigstens 500g ohne Lebenszeichen
  • Geburtsgewicht übergewichtig (large for gestational age, LGA)= >90. Perzentile untergewichtig (small for gestational age, SGA) = <10. Perzentile niedriges Geburtsgewicht (low birth weight, LBW) = <2500g sehr niedriges Geburtsgewicht (very low birth weight, VLBW) = <1500g extrem niedriges Geburtsgewicht (extremely low birth weight, ELBW) = <1000g
  • APGAR-Index Berechnet nach 1 Minute, 5 Minuten und 10 Minuten nach Geburt 5 Kriterien (0-3 Punkte):Aussehen (Hautfarbe): zentrale Zyanose - periphere Zyanose, Stamm rosig - peripher und Stamm rosigPuls: Aystolie - Puls <100/Minute - Puls >100/MinuteGrundtonus: schlapp - leichte Beugung der Extremitäten - aktive Bewegung der ExtremitätenAtmung: keine Atmung - unregelmässige Atmung - regelmässige Atmung, SchreienReflexe: fehlen - reduziert (Grimasse) - Husten oder Abwehr 9-10 Punkten --> keine Massnahmen notwendig6-8 Punkten --> Überwachung notwendig<6 Punkten --> Reanimationsmassnahmen
  • Apnoe-Bradykardie-Syndrom Ätiologie: - physiologischen Unreife des Atemzentrums --> Apnoen, die länger andauern (>10 Sekunden) --> Abfall der O2-Sättigung --> Bradykardien Diagnostik:- EKG- O2-Sättigungsmonitor Therapie: taktile Stimulation der Haut- afferente Leitungen stimulieren das Atemzentrum Prophylaxe: Coffein, Doxapram, CPAP-Beatmung
  • Atemnotsyndrom Definition: Mindestens 2 der folgenden 5 Zeichen innerhalb 15-30 Minuten:- expiratorisches Stöhnen- Tachypnoe (>60/min)- Nasenflügeln- interkostale Einziehungen- Zyanose Differenzialdiagnose:- Surfactant-Mangel- Verzögerte Lungenflüssigkeitsresorption- Infekt (Pneumonie)- Mekoniumaspirationssyndrom- Lungenfehlbildung, -hypoplasie- Pleuraerguss- Pneumothorax
  • Bronchopulmonale Dysplasie Chronische Lungenerkrankung von Frühgeborenen als Folge eines perinatalen und neonatalen Lungenschadens- Sauerstoffbedarf >28 Tage bzw. >36. SSW PMA Einteilung:- Leichte BPD: zusätzlicher O2-Bedarf >4 Wochen nach Geburt, aber nicht mehr als 36. SSW- Schwere BPD: zusätzlicher O2-Bedarf von über 36. SSW Risikofaktoren:- Frühgeburtlichkeit (10-25% aller Frühgeborenen <32 SSW)- Atemnotsyndrom des Frühgeborenen- maschinelle Beatmung- O2-Therapie Klinik:- Tachypnoe- Einziehungen Diagnostik: persistierender Sauerstoffbedarf- Röntgen-Thorax: überblähte und dystelektatische Areale nebeneinander Therapie: Sauerstoff- inhalative Kortikoide zur Entzündungshemmung- β-Sympathomimetika
  • Periventrikuläre Leukomalazie Minderperfusion des Gehirns in dem arteriellen Versorgungsgebiet der "letzten Wiese" (zwischen 20-30 SSW) Klinik und Diagnostik:- spastische Paraparese (= partielle Lähmung beider Beine, die motorischen Funktionen sind praktisch immer betroffen)- Zystenbildung- Sonografie Wenn Minderperfusion später als 30. SSW ist die Hirnrinde betroffen --> spastische Tetraparese
  • Nekrotisierende Enterokolitis (NEK) Nekrotisierende, transmural fortschreitende Darmentzündung, die v.a. bei Frühgeborenen auftritt und zu Darmperforationen, Peritonitis und Sepsis führen kann. - häufigster abdominale Notfall bei Neugeborenen Ätiologie und Pathogenese: - v.a. im Bereich des terminalen Ileums und des Kolons- bakterielle Durchwanderung, im Verlauf bakterielle Peritonitis- Darmnekrosen Klinik:- vermehrte Apnoen und abdominaler Distension- verzögerte Transport von Nahrung aus dem Magen ins Duodenum- grüne Magenreste, schleimig-blutige Stühle- septisches Krankheitsbild Diagnostik:- Röntgen-Abdomenübersicht: Pneumatosis intestinalis (durch gasbildende Bakterien verursache intramurale Gaseinschüsse)- Aszitis- Labor: Entzündung, Laktatazidose, Elektrolytverschiebung Therapie:- absolute Nahrungskarenz- antibiotische Therapie- operative Massnahmen - Hohe Mortalität!
  • Mekoniumpfropf-Syndrom Pathogenese: Frühgeborene haben eine eingeschränkte Darmmotilität Diagnostik:- Frühgeborenes hat nach mehr als 48 Stunden kein Mekoniumpfropf abgesetzt Therpaie:- Anspülen des Darms mit angewärmter Kochsalzlösung, um Mekoniumpfropf zu mobilisieren Komplikationen: Darmperforation mit nachfolgender Peritonitis
  • Retinopathie des Frühgeborenen Netzhauterkrankung unreifer Neugeborener mit Gefässproliferationen Pathogenese: Hypoxien --> unkontrollierter Wachstum von Gefässen in der Retina  Epidemiologie: - Frühgeburt- Beatmung/O2-Gabe Prophylaxe/Therapie:- Kontrollierte O2-Gabe- Lasertherapie zur Prophylaxe einer Netzhautablösung
  • Kongenitale Zwerchfellhernien Ätiologie: Pleuroperitonealer Kanal anfangst nicht vollständig unterteilt --> Darmanteile gelangen in den Thorax --> Lungenhypoplasie Einteilung:- Bochdalek-Hernie: postolateral beidseits im Trigonum lumbocostale (am häufigsten, meist links)- Morgagni- bzw. Larry-Hernie: sternokostal rechts bzw. links nahe der Bauchwand- paraösophageale Hernien Klinik:- paradoxe Atmung - PPHN- beschleunigte und seitendifferente Atmung und Husten - schwere Dyspnoe mit Zyanose- Erbrechen durch Verlagerung des Magens- kein Atemgeräusch auf der Seite der Hernie, ggf. Darmgeräusche Diagnostik:- Sonografie (pränatal)- Röntgen-Thorax: Mediastinalverlagerung zur gesunden Seite Therapie: extrakorporale Membranoxigenierung (ECMO)- Verschluss der HernieKeine Maskenbeatmung bei Zwerchfellhernie: wenn sich die Abdominalorgane mit Luft füllen, kann die verbleibende Seite der Lunge lebensbedrohlich komprimiert werden --> Intubation mit Magensonde
  • Perinatale Asphyxie Ätiologie:- Nabenschnurumschlingung- vorzeitige Plazentalösung- Uterusruptur Klinik:- Atemstörungen- Bradykardien bis zur Asystolie Diagnostik:- Nabelschnurazidose- Laktatazidose- APGAR <6- hypoxisches Hirnödem Therapie: Überwachung der Vitalfunktionen- Gabe von Katecholaminen- Kühlung des gesamten Körpers
  • Hyperbilirubinämie Physiologisch (reduzierte Kapazität der Leber zur Glukuronidierung)- ab dem 2-3. Lebenstag sichtbar- Maximum nach 4-5 Tagen Pathologisch:Ätiologie:- Abbau von Erythrozyten ↑: Morbus hämolyticus neonatorum, hämolytische Anämien- Ausscheidung von Bilirubin ↓: Frühgeburtlichkeit, Darmtransportstörungen, angeboren- Kernikterus: Bilirubin lagert sich in den Basalganglien an Diagnostik: transkutane Messung Therapie: Fototherapie, ggf. Austauschtransfusion
  • Rhesus-Inkompatibilität Mutter: rh-Kind: rh+Nach erster Schwangerschaft treten fetale Erythrozyten ins mütterliche Blut --> bildet IgG-Antikörper dagegen --> passieren die Plazentaschranke --> Hämolyse Klinik:- Anämie- Hypoxie- Herzinsuffizienz- Hydrops fetalis- Anstieg des Serum-Bilirubinwertes mit drohendem Kernikterus Diagnostik: Coombs-Test positiv Therapie: Fototherapie (intensives blaues Licht, 460 nm Wellenlänge)- Austauschtransfusion Prophylaxe: Anti-Rhesus D-Antikörper- alle rh- Schwangere im 2. Trimenon und - falls das Kind rh+ ist - nach der Geburt
  • AB0-Inkompatibilität Mutter: idR Blutgruppe 0Kind: Blutgruppe A, B, AB - die immer vorhandenen IgM können Plazenta nicht passieren- Bildung von IgG-Antikörpern gegen Antigene A und B Unterschied zur Rh-Inkompatibilität:- Coombs-Test negativ- kann schon in der 1. Schwangerschaft zu einer Hyperbilirubinämie führen- geringere hämolytische Potenz Therapie: Fototherapie, Transfusion
  • Morbus haemorrhagicus neonatorum Ätiologie: Durch Vitamin-K-Mangel ist die Aktivität der Gerinnungsfaktoren II, VII, IX und X verringert Klinik:- 1 Lebenswoche: Einblutungen in die Haut und Hirnblutungen- Ab 1 Lebenswoche: meist gastrointestinale Blutungen Vitamin-K-Prophylaxe: U1, U2 und U3 jeweils 2mg oral
  • Hypoglykämie Missverhältnis von Glukoseangebot und Insulin Klinik:- Hyperexzitabilität- Zittrigkeit- Krampfanfälle Diagnose: Blutzuckerwert <45 mg/dl Therapie: enterale oder parenterale Zufuhr von Glukose
  • Respiratorisches Versagen beim Neugeborenen = "neonatales ARDS", wet lung - 1-3% aller Neugeborenen >34 SSW- trotz "reifer" Lunge Atemnot und respiratorisches Versagen (ARDS)- Nicht Mangel, sondern Inaktivierung von Surfactant, zB durch verbleibendes Fruchtwasser in den Alveolen (= "wet lung") Risikofaktoren: Infektionen, Geburt durch Kaiserschnitt, mässige Frühgeburtlichkeit Klinik:- stöhnende Atmung- Nasenflügeln- Einziehungen- Tachypnoe Diagnostik: Röntgen-Thorax ähnlich dem Atemnotsyndrom beim Frühgeborenen Therapie: Sauerstoffgabe, CPAP-Beatmung, Intubation, Gabe von Surfactant
  • Mekoniumaspirationssyndrom (MAS) - intrauteriner Sauerstoffmangel --> setzt intrauterin Mekonium ab --> Aspiration --> Entzündungsreaktion in der Lunge Klinik und Diagnostik:- wenn nicht atmet --> Laryngoskop- Röntgenbild: Infiltrate durch Pneumonitis, überblätische und atelektatische Bezirke durch die Bronchusverschlüsse Therapie: endotracheale Absaugung
  • Spontanpneumothorax 1-3% aller Neugeborenen - wird häufig spontan resorbiert und bedarf keiner Therapie- wenn symptomatisch -> Pleuradrainage Risikofaktoren:- maschinelle Beatmung- Atemnotsyndrom- Mekoniumaspirationssyndrom
  • Mekoniumileus Entwickelt sich wenn das Neugeborene das Mekonium nicht absetzen kann - meistens liegt eine zystische Fibrose vor
  • Amnioninfektionssyndrom (AIS) Epidemiologie: 1% aller Geburten Klinik:Mutter: Wehen, Fieber, Leukozytose, CRP-ErhöhungNeugeborenes:- Sepsis mit Pneumonie- Tachypnoe- graues Hautkolorit- Trinkschwäche Therapie: Antibiotika 
  • Fetales Alkoholsyndrom Epidemiologie: ca. 1% Klinik:- flaches, langes Philtrum- schmale Oberlippe- flache, breite Nasenwurzel- Epikanthus- kleine Augen- Mikrozephalus- schwere mentale Retardierung
  • Diabetische Fetopathie 3% aller Schwangeren leiden an Diabetes mellitus Klinik:- Hyperinsulinismus durch hyperkalorische Versorgung des Fetus --> Makrosomie--> Kardiomyopathie mit Hypertrophie--> Hypoglykämien- respiratorisches Versagen durch Surfactantmangel- Polyglobulie- Hypokalzämie Therapie: Gabe von Glukoselösung
  • Verletzungen am Kopf Caput succedaneum (Geburtsgeschwulst)- ödematöse Schwellung der Kopfhaut- entsteht durch Stauung des Lymphabflusses- kein Krankheitswert Kephalhämatome- häufige Geburtsverletzung- zwischen dem Periost und dem Schädelknochen- meist einseitig okzipital- bilden sich meist spontan zurück
  • Pränatale Verlegung - absolute Indikation - Drohende Geburt vor 32 SSW - Voraussehbare schwere Anpassungsstörung, die Intensivmassnahmen erfordern - Höhergerade Mehrlinge - Pränatal diagnostizierte, versorgungsbedürftige Fehlbildungen
  • Screening beim Neugeborenen Neugeborenen-Screening (Guthrie-Test)- Phenylketonurie- Galaktosämie- Biotinidasemangel- MCAD-Mangel- Glutarazidurie Typ 1- Ahornsirup-Krankheit (MSUD)- Cystische Fibrose- Hypothyreose- Adrenogenitales Syndrom Hörscreening (Otoakustische Emissionen) Screening für zyanotische Herzfehler (Pulsoxymetrie) Screening für Hüftdysplasie (Sonografie)
  • Omphalocele - Vorfall von intraperitonealen Organen in den Nabel. - Bruchsack intakt (Im Gegensatz zur Gastroschisis) - Nabelschnur befindet sich meist an der Kuppe Diagnostik: Sonografie - häufig assoziiert mit Fehlbildungen, chromosomale Aberrationen - postoperativ normale Darmfunktion- Überlebensrate 20-30%
  • Zona germinativa Highly cellular and highly vascularized region in the brain from which cells migrate out during development. It is source of both neurons and glial cells. It is a fragile portion of the brain that may be damaged leading to an intracranial hemorrhage. Location: Next to lateral ventricles
  • Sepsis Bakteriämie + klinische Infektzeichen Klassifikation:- EOS early onset sepsis: 1-3. LT- LOS late onset sepsis: >4. LT Risikofaktoren:- EOS: PPROM (preterm premature rupture of membranes), Chorioamnionitis, Fieber der Mutter subpartu, tachykardes CTG, etc.- LOS: Intensivmassnahmen Therapie:- Antibiotika immer parenteral- Mit breitem Spektrum anfangen (Amoxicillin + Aminoglykosid bei EOS)- Danach so enges Spektrum wie möglich
  • Geistige Behinderung 62% Genetik15% Perinatal6% Postnatal2% Noxen/Infekte Perinatale Ursachen:- Frühgeburtlichkeit- Perinataler Asphyxie- Perinataler Infarkt
  • Frühgeburt - Langzeitauswirkungen - Respiratorische Infekte- Wachstumsretardierung- Refraktionsstörung (auch ohne Retinopathie)- Metabolisches Syndrom: Diabetes, Hypertonie, Adipositas, Dyslipidämie- Weniger guter akademischer Abschluss- Lebensqualität gut
  • Frühgeburt - Defintion Neugeborenes von weniger als 37 vollendeten Wochen (<259 Tage oder ≤36 6/7 SSW) - Späte Frühgeborene: 34-36 6/7 - Extreme Frühgeborene: <32 0/7 SSW
  • Reifebestimmung des Frühgeborenen Ballard-Score - Neuromuskulärer Score- Morphologische Reifezeichen Haut: RosigKörperbehaarung: Wenig bis keine LanugobehaarungOhrknorpel: Voll ausgebildetBrustwarzen: Gut erkennbarHoden: DeszendiertLabien: Kleine von grossen Labien bedecktFusssohlen: Querfalten überallNägel: Bedecken Fingerkuppen - Augenkontrollen zwischen 6-12 Lebensmonaten indiziert (Refraktionsstörung)