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Dermatologie (Subject) / Allergien und Intoleranzreaktionen (Lesson)

Allgemein

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  • Erythema exsudativum multiforme (EEM) Harmlose, akute Entzündungsreaktion, die oft im Anschluss an eine Virusinfektion auftritt Ätiologie:- infektiös; häufig nach Virusinfektionen, insbesondere Herpes simplex Typ 1--> Virus-DNA wird in die Haut transportiert und hier an Keratinozyten abgegeben --> T-Zell induzierte Apoptose- medikamentös Klinik:- schiessscheibenartige Plaques (Kokarde) mit bläulich-lividem Zentrum, hellerer Intermediärzone und dunkelrotem Randsaum- Beginn an den Akren mit zentripetaler Ausbreitung über den gesamten Körper- Oft keine Allgemeinsymptome, Juckreiz- Meist selbstlimitierende folgenlose Abheilung innerhalb von 2-3 Wochen Therapie: Antihistaminika, versuchsweise Glucocorticoide
  • Stevens-Johnson-Syndrom & toxische epidermale Nekrolyse Immunologische Intoleranzreaktion, die zu einer Ablösung der Haut führt und auf Medikamente (z.B. Sulfonamide, Allopurinol) zurückgeführt werden kann- >30% der Hautfläche betroffen = toxische epidermale Nekrolyse - Risikofaktor: HIV-Infektion Klinik:- 1-3 Wochen nach Medikamenteneinnahme zunächst schmerzhafte Erosionen und Ulzerationen - Prodromi: Hohes Fieber, Krankheitsgefühl, brennende Augen, Pharyngitis- schmerzhaftes makulo-papulöses Exanthem, dumpf-graue Farbe, beginnend im Gesicht- unscharf begrenzte Kreise (Kokarden), häufig Blasenbildung- Grossflächige nekrotische Ablösung der Epidermis (verbrennungsähnlich)- Immer Beteiligung der Schleimhäute (insb. Stomatitis, Cheilitis)DD: SSSS (Schleimhäute ausgespart) Diagnostik:- Positives Nikolski-Phänomen Hautbiopsie- Apoptose der Keratinozyten- ausgeprägte eosinophile Nekrose- Subepidermale Spaltbildung und Ablösung der Epidermis- SCORTEN-Score Therapie:- Absetzen des Medikaments- IVIG (1g/kg/Tag für 3 Tage)
  • Angioödem Ätiologie:Allergisches Angioödem (Histamin vermittelt) → Auftreten von UrtikariaNichtallergisches Angioödem → Keine Urtikaria- Hereditäres Angioödem: C1-Esterase-Inhibitor-Mangel (Bradykinin vermittelt)- Erworben: Lymphoproliferative Erkrankungen- Medikamenten induziertes Angioödem (ACE-Hemmer, selten AT1-Blocker, ASS) Klinik:Allergisches Angioödem: Häufig Urtikaria in der AnamneseHereditäres Angioödem:- Positive Familienanamnese, Manifestation in Kindesalter/Jugend- Abdominelle Beteiligung (Schmerzen/Koliken), Angioödem auch an Extremitäten oder Stamm- Mögliche Auslöser der Attacken: Traumen, Operationen, Menstruation, Infektionen (Helicobacter pylori) oder Medikamente (z.B. ACE-Hemmer, Östrogene)- Schwellung von Gesicht (Mund, Augenlidern, Zunge)- Bei Larynxbeteiligung: Dyspnoe und inspiratorischer Stridor Therapie:- Allergisches Angioödem: Corticosteroide i.v., Antihistaminika i.v., eventuell Adrenalin- Hereditäres Angioödem: Bradykinin-B2-Rezeptor-Antagonisten (Icatibant), C1-Esterase-Inhibitor-Substitution; Prophylaxe: Androgenderivate
  • Fixes (toxisches) Arzneimittelexanthem - Rezidiv an gleichen Körperstellen - scharf begrenzte, runde, livide Plaques- kann bullös sein - 30 min - 8 h nach Einnahme - Abheilung unter Hyperpigmentierung
  • Schwere Arzneimittelreaktionen - Stevens-Johnson Syndrom & Toxische Epidermale Nekrolyse- Akute Generalisierte Exanthematöse Pustulose (AGEP)- Hypersensitivität Syndrom (DRESS) Klinik & Diagnostik:- Gesichtsödem- Starke Eosinophilie- Läsionen der Schleimhaut oder der Konjunktiva- Brennende Augen oder schmerzende Haut- Gräuliche Läsionen der Haut- Epidermale Ablösung und Erosion --> Sofortige Hautbiopsie (Schnellschnitt)
  • Akute Generalisierte Exanthematöse Pustulose (AGEP) Akute sterile pustulöse Eruption (subkorneale Pusteln) Ätiologie:- 80% Antibiotika (β-Lactame, Makrolide, Cephalosporine..)- Diltiazam- Hydroxychloroquin Klinik:- Exanthem Körperfalten + Gesicht- schnelles Ausbrechen nach Medikamenten Einnahme <48 h Diagnostik:1. Akutes Pustulöses Exanthem2. Fieber >38°3. Neutrophilie ± Eosinophilie4. Subkorneale oder intradermale Pusteln (Histologie)5. Spontane Verbesserung innerhalb 15 Tagen Mortalität: 1-5%
  • Hypersensitivität Syndrom (DRESS) DRESS = Drug Rash with Eosinophilia & Systemic SymptomsDIHS = Drug-Induced Hypersensitivity Syndrome Häufigste Medikamente: Antiepileptika (Carbamazepine, Phenytoin, Phenobarbital), Sulfamide, Allopurinol Klinik:- Beginn >3 Wochen nach Einnahme eines neuen Medikaments (meist 3-6 Wochen)- Diffuse Makulopapulose ± Pustulöses Exanthem- Gesichtsödem- Fieber- Lymphadenopathie- Eosinophilie (>1500/mm3)- Leukozytose (>10 x 106/ml)- Systemische Beteiligung, häufig Hepatitis (ASAT >100), Arthritis, Pulmonale Infiltrate Therapie:- Absetzen des Medikaments- Steroide Mortalität: 1-5%
  • Nahrungsmittelallergie Häufige Allergene: Kuhmilch, Fisch, Schalentiere, Hühnerei, Nüsse, Hülsenfrüchte (insb. Erdnüsse), Soja, Mehlsorten - Häufig: Typ-I-Allergie (Soforttyp-Allergie)- Typ-III-Allergie möglich (Immunkomplex-Typ) Klinik:- Haut: Juckreiz, Urtikaria, Exanthem, Quincke-Ödem- Atemwege: Rhinitis (oft mit Niesen), Asthma, Larynxödem- Gastrointestinaltrakt ("orales Allergie-Syndrom")-- Juckreiz und pelziges Gefühl an Lippen/Gaumen-- Bauchkrämpfe-- Diarrhö (teils blutig), Erbrechen- Kreislauf: Blutdruckabfall, Tachykardie, Anaphylaktischer Schock- ZNS: Kopfschmerzen Diagnostik:- Gesamt-IgE- Antigenspezifisches IgE (RAST)- Methylhistamin (Urin)- Hauttests (Prick-Test und Intrakutantest) und RAST- Oraler Provokationstest
  • Symmetrical Drug Related Intertriginous and Flexural Exanthema (SDRIFE) Arzneireaktion - Quasi-symmetrische düstere Erytheme der grossen Beugen und Gefässes (Baboon-Syndrom")
  • Makulo-papulöse Exantheme Anfang normalerweise 7-14 Tage nach Einnahme  - Symmetrische Distribution - Fieber und Juckreiz --> leicht bis mässig
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  • SCORTEN "severity of illness score" - Age- Malignancy- Tachykardia (>120 bpm)- Epidermal detachment >10%- Serum urea >10 mmol/L- Serum glucose >14 mmol/L- Bicarbonate <20 mmol/L
  • Arzneimittel mit hohem Risiko auf Arzneimittelreaktion - Sulfonamide - Allopurinol - Phenytoin - Lamotrigin - Carbamazepin - Phenobarbital - NSAR - Nevirapin (NNRTI)
  • Anaphylaxie - Parameter Serumtryptase: ein Mastzellen produziertes Enzym - Typ α: Zeichen der Anzahl Mastzellen- Typ β: Zeichen der Menge des freigesetzten Histamins Serumtryptase Typ β- Maximaler Anstieg: 3-6 Stunden nach Ereignis- Normalisiert: 12-24 Stunden nach Ereignis

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