Demenz - Definition
- Störung des Gedächtnisses und mindestens einer weiteren kognitiven Teilleistung - Länger als 6 Monate anhaltend - Chronisch progredient - Bewusstseinsstörung muss ausgeschlossen sein - Beeinträchtingung von Alltag und/oder Beruf
Demenzformen
Kortikale Demenz (zB Morbus Alzheimer)- Leitsymptom: Gedächtnisstörungen- häufig neuropsychologische Symptome wie Apraxie, Agnosie und Aphasie- Persönlichkeit bleibt relativ lange erhalten Frontale Demenz (zB Morbus Pick)- Leitsymptom: Persönlichkeitsveränderungen, Veränderung des Sozialverhaltens und des planenden Denkens- Gedächtnis bleibt relativ lange erhalten Subkortikale Demenz (zB Morbus Binswanger, vaskuläre Demenz)- Leitsymptom: Verlangsamung, Vergesslichkeit, Aufmerksamkeitsstörungen, Affektstörungen- häufig extrapyramidal-motorische Störungen
Lewy-body-Demenz
- intraneuronale Einschlusskörperchen v.a. in der Substantia nigra und frontalem Kortex - Parkinson-Syndrom- Aufmerksamkeitsstörung- visuelle Halluzinationen - Zustandsverschlechterung durch die Gabe von Dopamin-D2-Antagonisten wie Haloperidol - Zur Unterscheidung von M. Parkinson eignen sich PET und SPECT Therapie: L-DOPA zur Behandlung der Basalganglienstörung und zentrale Acetylcholinesterasehemmer gegen das demenzielle Syndrom
Vaskuläre Demenz
progressive Atrophie des Gehirns aufgrund chronischer arterieller Hypertonie 1. Subkortikale arteriosklerotische Enzephalopathie (SAE, Morbus Binswanger):- kognitive Defizite, Gangapraxie, Blasenstörung2. Multiinfarktdemenz- v.a. kortikal- Herdsymptome3. vaskuläre Demenz mit akutem Beginn- tritt akut nach einem oder mehreren Schlaganfällen auf Klinik:- Störung des Kurzzeitgedächtnisses- Verlangsamung, Antriebsmangel- Affektlabilität- Verwirrtheit- Pyramidenbahnzeichen, Sensibilitätsstörungen, Paresen, Dysarthrie, Aphasie Diagnostik:- lakunäre Infarkte, "white matter lesions" periventrikulär Therapie: Antihypertensiva
Frontotemporale Demenz (Morbus Pick)
- frühzeitige Persönlichkeitsstörungen- Affektverflachung- Störungen des sozialen Verhaltens- Antriebsmangel- sexuelle Enthemmung - Gedächnisfunktion erst spät betroffen! - intraneuronale Pick-Körperchen- frontotemporal betonte Atrophie mit Ventrikelerweiterung - keine Therapie wirksam
Steele-Richardson-Olszewski-Syndrom
= Progressive supranukleäre Lähmung Tauopathie (Ablagerungen eines abnorm phosphorylierten Tau-Proteins in den Zellen der Basalganglien) Klinik:- Parkinson-Syndrom- Ein axial betonter Rigor, oft mit permanent nach hinten rekliniertem Kopf- Stürze und Fallneigung nach hinten- Progressive Demenz- Beeinträchtigung vor allem der vertikalen Blickbewegungen mit Nystagmusschlägen Diagnostik: Mittelhirnatrophie mit Mickeymaus-/Kolibiri-Zeichen Spricht nicht auf L-Dopa an
Multisystematrophie (MSA)
- olivo-ponto-zerebelläre Atrophie (OPCA) = MSA-C (zerebellärer Typ) - Striatonigrale Degeneration (SND) = MSA-P (Parkinson-Typ) - Shy-Drager-Syndrom (SDS) Klinik:- Parkinsonismus: Brady-/Akinese, Rigor, Ruhetremor- Autonome Dysfunktionen wie orthostatische Hypotonie, Inkontinenz, erektile Dysfunktion- Ataxie und andere Kleinhirnsymptome- Pyramidenbahnzeichen Diagnostik: „hot cross bun sign“ mit kreuzförmiger Hyperintensität im Bereich des Pons Spricht nicht gut auf L-Dopa an
CADASIL
Cerebrale autosomal-dominante Arteriopathie mit subkortikalen Infarkten und Leukenzephalopathie - CVI und TIA - Migräne mit/ohne Aura - Psychiatrische Symptome, insb. Depression - subkortikale kognitive Defizite - Mutationen im Notch-3 Gen
Creutzfeldt-Jakob-Erkrankung
- sporadische (90%) Prionenerkrankung (Spongiforme Enzephalopathie) - Leitsymptom: rasch progrediente Demenz Klinik:- Ataxie- Myoklonus- Rigor- Pyramidenbahnzeichen- kortikale Sehstörungen Diagnostik:- Nachweis vom 14-3-3-Protein im Liquor- Hyperintensitäten in den Basalganglien, okzipitaler Kortex- Sharp-wave Komplexe im EEG
