neurologie (Subject) / Tag 4 (Lesson)

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  • Manifestationsalter progressive Muskeldystrophien Typ Duchenne: 3.-5. LebensjahrTyp Becker-Kiener: 6.-20. Lebensjahr
  • Defekt progressive Muskeldystrophie Schäden im Dystrophin-Gen auf dem kurzen Arm des X-Chromosoms (Xp21)
  • Gowers-Zeichen bei Muskeldystrophie Typ Duchenne Um sich aufzurichten, stützt sich der Patient auf seinen Oberschenkeln ab. Er klettert gewissermaßen an sich hoch.
  • Gliedergürteldystrophie (limb girdle muscular dystrophies, LGMD) LGMD1: Autosomal-dominantLGMD2: Autosomal-rezessivKrankheitsbeginn: Reicht von früher Kindheit bis zum mittleren LebensalterKlinik: Paresen und Atrophien der Becken- und SchultergürtelmuskulaturDiagnostik: Muskelbiopsie → Verminderung der Protease Calpain 3
  • Stiff-Man-Syndrom Antikörper gegen die Glutamat-Decarboxylase in 60-90% der Fälle oder ggn. Amphiphysin
  • Therapie Stiff-Man Verstärkung der GABAergen Hemmung: Diazepam in hoher Dosis (Mittel der Wahl); Alternativ: Baclofen (Spastik), ValproatImmunsuppressiv: Immunglobuline, Methylprednisolon, Plasmapherese, RituximabHemmung der muskulären Anspannung: Botox
  • Meige-Syndrom Blepharospasmus in Kombination mit oromandibulärer Dystonie (segmentale Ausbreitung)Epidemiologie: Vornehmlich Frauen im 7. Lebensjahrzehnt
  • L-Dopa-sensitive-Dystonie (Segawa-Krankheit) Junge Mädchen (1. Lebensjahrzehnt) mit Gangstörungen, auch durch zunehmende Flexions- und Innenrotationsstellung der FüßeStarke Schwankungen der Symptome im TagesverlaufDystonie nimmt im Laufe des Lebens an Intensität zuTherapeutisches Ansprechen auf L-Dopa-Gabe
  • Med. neuroleptika-induzierte Dystonien Biperiden i.v.
  • Erb-Charcot-Krankheit spastische Spinalparese
  • Spastische Spinalparalyse Progrediente Degeneration der Pyramidenbahn und des Gyrus praecentralis
  • infantile Zerebralparese durch frühkindliche Hirnschädigung
  • Friedreich-Ataxie Autosomal-rezessive Erbkrankheit mit Gendefekt (Triplettexpansionsmutation) auf Chromosom 9
  • Friedreich-Fuß Hohlfuß mit Krallenbildung
  • Ammonshorn im Hippokampus
  • Komplette Ophthalmoplegie Auge zeigt Deviation nach außen unten
  • Genese Malum perforans keine Durchblutungsstörung, sondern Polyneuropathie!
  • Foramen spinosum A. meningea media
  • MELAS-Syndrom Myopathie, Enzephalopathie, Laktatazidose, stroke-like episodes
  • Adie-Syndrom Pupillotonie, Areflexie der unteren Extremität Grund ist eine Zerstörung der postganglionären parasympathischen Fasern häufig in Folge eines entzündlichen Geschehens
  • Janz-Syndrom juvenile, idiopathische, myoklonische Epilepsie
  • Anosognosie Anosognosie bezeichnet das Nichterkennenkönnen bzw. Nichterkennenwollen von neurologischen Störungen wie einer Hemiparese, einer Taubheit, einer kortikalen Blindheit oder einer Hemianopsie
  • Pyknolepise Absence-Epilepsie des Kindesalters Absencen bis zu 100/Tag EEG: 3/s spikes and waves über allen Hirnregionen
  • Juvenile myoklonische Epilepsie Impulsiv-Petit-mal, Janz-Syndrom Beginn der Erkrankung: 12.-20. Lebensjahr
  • brachiofazial betonte Hemiparese Mediainfarkt
  • Supinator-Logen-Syndrom Schädigung N. radialis
  • Dihydralazin 1. Wahl bei Präeklampsie
  • Nucleus caudatus Atrophie bei Chorea Huntington
  • Foramen jugulare IX,X,XI
  • Kleinhirnbrückenwinkel-Syndrom VIII, V, VII + Abduzensparese, Blickrichtungsnystagmus und ipsilaterale zerebellare Ataxie
  • Cheiralgia paraesthetica Schädigung des N. radialis in der Tabatière
  • Flaschen-Zeichen bei Schädigung N. medianus
  • Foville-Syndrom Blockade der Pons-versorgenden Basilararterienäste führt zu horizontaler Blickparese, Fazialisparese, internukleärer Ophthalmoplegie und kontralateraler sensomotorischer Hemiparese
  • Symptome Tabes dorsales ataktische Gangstörung und lanzierende Schmerzen (insbesondere) in den Beinen
  • Miller-Fisher-Syndrom Ophthalmoplegie, Ataxie und Areflexie
  • Horner-Syndrom auch bei Cluster-Kopfschmerz
  • Therapie essentieller Tremor Propanolol
  • Flunarizin Calciumkanalblocker, Langzeitprophylaxe der Migräne
  • Hypsarrhythmie fast nur bei BNS-Anfällen
  • NW Ethambutol Retrobulbärneuritis
  • Entacapon COMT-Inhibitor
  • Therapie Borrelien Cetriaxon
  • Trias akute intermittierende Porphyrie Abdominalschmerzen, Lähmungen und/oder Psychose sowie Tachykardie
  • Zwiebelschalenformation bei Meningeom
  • Therapie essentieller Tremor Propanolol, Primidon
  • Prophylaxe neuralgischer Schmerzen Carbamazepin
  • Indometacin Prophylaxe bei paroxysmaler Hemikranie
  • Leiomyosarkome v.a. im Uterus
  • Acanthosis nigricans maligna ass. mit Magenkarzinom
  • Tractus corticospinalis Pyramidenbahn

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