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Tag19 (Subject) / RPGN (Lesson)
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- RPGN Rapid-progressive Glomerulonephritis
- def Die Rapid-progressive Glomerulonephritis (RPGN) ist ein absoluter nephrologischer Notfall, da ein rasch destruktives Geschehen mit terminalem Nierenversagen droht
- Typ I Anti-Basalmembran-GlomerulonephritisGoodpasture-SyndromEpidemiologieGeschlecht: ♂>♀ (7:1)Alter: Häufigkeitsgipfel 6-30 JahrePathophysiologieAntikörper gegen Typ IV-Kollagen (Auslöser unklar, Verdacht: u.a. Virusinfektionen, Lymphome)Bestandteil der glomerulären aber auch der pulmonalen Basalmembran → Schwere Zerstörungsprozesse der Nieren und Lunge
- Typ II: Immunkomplex-Glomerulonephritis (GN) Akute postinfektiöse GlomerulonephritisLupusnephritis
- Typ 3 Typ III: Glomerulonephritis bei Vaskulitis (Pauci-Immun GN, ANCA-assoziiert)Granulomatose mit PolyangiitisMikroskopische Polyangiitis
- Allgemeinsymptome Allgemein AbgeschlagenheitOft HypertonieGgf. Anurie, Ödeme
- Speziell: Pulmorenales Syndrom Zusätzlich pulmonale Manifestation Hämoptysen (bei hämorrhagischer Alveolitis)Neben Goodpasture-Syndrom auch Granulomatose mit Polyangiitis , Lupus erythematodes und Churg-Strauss-SyndromSeltener: Sarkoidose, Endokarditis, Herzinsuffizienz, LungenembolieHohe Retentionswerte und Hämoptysen sind ein Warnsignal für das Vorliegen einer RPGN!
- Klinische Chemie Blut Entzündungszeichen, rascher Anstieg der Retentionswerte Differentialdiagnostische Besonderheiten der unterschiedlichen Typen: Goodpasture-Syndrom: Anti-Basalmembran-Antikörper Immunkomplexnephritis: C3-Komplement↓ (weiterhin Anti-DNS-Antikörper bei Lupusnephritis, ASL- oder ADB-Titer bei Poststreptokokken-GN) Vaskulitis: Nachweis von ANCA (cANCA bei Granulomatose mit Polyangiitis, pANCA bei mikroskopischer Polyangiitis)
- Diagnostik Urin Urin → Nephritisches SedimentMeist Mikrohämaturie (Akanthozyten, Erythrozytenzylinder)Unselektiv-glomeruläre Proteinurie (in der Regel unterhalb nephrotischen Niveaus)
- Pathologie Nierenbiopsie Leitbefund "Halbmond" = Extrakapilläre Zellproliferation, die Glomerulus verdrängt Immunkomplex-GN: "Humps" = Antigen-Antikörper-Komplexe zwischen Kapillarendothel und der Basalmembran Anti-Basalmembran-GN: Lineare IgG-Ablagerungen an der Basalmembran Vaskulitiden: Wenig immunologische Nachweise, daher auch als Pauci-Immun-GN bezeichnet (von lat. pauci = "wenig")
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- Therapie Meist Einsatz von Glukokortikoiden und CyclophosphamidGoodpasture-Syndrom: Zusätzlich Plasmapherese , später Umstellung auf Azathioprin
- Prognose PrognoseUnbehandelt sehr schlecht: Rasche Entwicklung eines terminalen Nierenversagens, hohe LetalitätBei frühzeitiger Therapie gelingt eine Erholung der Nierenfunktion in >50% der Fälle
- MERKE Bei einem raschen Kreatininanstieg renaler Genese muss immer an eine RPGN gedacht und eine weitere Abklärung eingeleitet werden! Zeigt sich dann ein nephritisches Sediment, ist die zügige Durchführung einer Nierenbiopsie zur sicheren Diagnostik und die Einleitung einer adäquaten Therapie entscheidend!