neurologie (Subject) / Epileptische Anfallsleiden, Kopf- und Gesichtsschmerz, Schwindel, Neuroonko, Mus (Lesson)

Examensvorbereitung

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• Was ist die amyotrophe Lateralsklerose und wer ist betroffen? Erkrankung des 1. und 2. Mononeurons 75% Männer, zwischen 40 und 65 Zeichen einer peripheren Schädigung (2. Mononeuron)MuskelatrophieFaszikulationenschlaffe Lähmungen Zeichen einer zentrale Schädigung (1. Motoneuron)SpastikPyramidenbahnzeichenReflexsteigerung
• Wie erklärt sich die Pathogenese bei amyotropher Lateralsklerose? Überaktivierung von Glutamatrezeptoren ->↑Kalziumkonzentration innerhalb von Neuronen, erhöhte Entzündungsaktivität sowie Radikalbildung infolge mitochondrialer Atemkettenfunktionsstörungen
• Wie groß ist der Anteil der genetisch bedingten Formen einer ALS und welche Mutationen kommen in Frage? 10% Mutation des Superoxid-Dismutase-1-Gens Mutationen im TDP-43-Gen
• Wie stellt sich die Klinik bei ALS dar? asymmetrisch distale Muskelatrophie v.a. der kleinen Handmuskeln Muskelkrämpfe Zungenfaszikulationen pathologisches Lachen und Weinen Dysphagie, Dysarthrie, respiratorische Insuffizienz Sialorrhö
• Was sind diagnostische Verfahren zum Nachweis einer ALS? EMGZeichen der Denevierung: Faszikulationen, Fibrillationen, positive Wellen in Ruhemind. 2 Extemitäten NLG meist normal MEP: verlängerte zentralmotorische Leitungszeit MRT: Degeneration des kortikospinalen Traktes (T2-hyperintens)
• Welche Diagnosekriterien werden für eine ALS verwendet? El-Escorial-Diagnosekriterien -Zeichen des 1. und 2. Motoneurons -Auschluss anderer Ursachen -Progression der Erkrankung innerhalb einer oder in andere Reginen (bulbär, zervikal, thorakal, lumbal)
• Wie erfolgt die Therapie bei einer ALS? physiotherapeutisch, logopädisch Glutamatantagonist Riluzol: Neuroprotektion Baclofen: Spastik Magnesium, Chininsulfat: Muskelkrämpfe Amitriptylin, Fluvoxamin: pathologisches Lachen und Weinen Amitriptylin, Scopolamin: Sialorrhö
• Wie ist die Lebenserwartung nach Diagnose einer ALS und wie wird diese durch Riluzol verlängert? 3-4 Jahre Verlängerung durch Riluzol (Glutamatantagonist) um 3 Monate
• Was kann bei einer ALS in der MRT nachgewiesen werden? Degenerationen des kortikospinalen Trakts (T2-hyperintens)
• Welche Erkrankungen des 1. Motoneurons werden unterschieden? spastische SpinalparalyseDegeneration der kortikospinalen und spinokortikalen Bahnen2/3 hereditär, v.a. autosomal-dominantSpastik und Parese der unteren Extremitäten, vermindertes Vibrationsempfinden, MiktionsstörungenTherapie: Antispastika, Miktionsstörungen primäre LateralskleroseVariante der ALS aber Fehlen der Affektion des 2. Motoneuronsspastische Tetraparese, Dysphagie, Dysarthriepathologischen Lachen oder WeinenTherapie: Physiotherapie, Logopädie
• Was ist eine spinale Muskelatrophie? Erkrankung des 2. Motoneurons Unterscheidung von 4 Krankheitsbildern
• Was ist das Kennedy-Syndrom? spinobulbäre Muskelatrophie, x-chromosomal betrifft v.a. bulbäre und minische sowie die proximale Extremitätenmuskulatur pathognomonisch: faziale Faszikulationen, Gynäkomastie, Hodenatrophie, Sterilität
• Woran sollte man denken bei fazialen Faszikulationen, Gynäkomastie, Hodenatrophie und Sterilität? an das Kennedy-Syndrom x-chromosomale spinobulbäre Muskelatrophie (Erkrankung des 2. Motoneurons)
• Wie ist eine Ataxie definiert? Störung der Bewegungskoordination
• Was können Ursachen für eine Ataxie sein? v.a. hereditäre oder spontane Erkrankungen von Kleinhirn und Rückenmark  
• Wie erfolgt die klinische Untersuchung bei Ataxie? Artikulation: ta-ta-ta-ta-ta Diadochokinese: Glühbirne Finger-Nase-Versuch Knie-Hacken-Versuch verschiedene Stand- und Stehproben
• Wann bessert sich eine Stand-/Gangataxie durch optische Kontrolle und wann nicht? Besserung der Stand-/Gangataxie durch optische Kontrollespinale oder polyneuropathische Störung keine Besserung durch optische Kontrollezerebelläre oder vestibuläre Ursache
• Welche ist die häufigste Ursache für eine progrediente Ataxie im Jugendalter? Morbus Friedreich
• Was ist der Morbus Friedreich, wie erklärt sich die Pathogenese und was sind Symptome? autosomal-rezessive Ataxie Manifestaiton um das 15. Lebensjahr, Rollstuhlpflichtigkeit nach 10 Jahren, Tod nach 40 Jahren 95% Frataxin-Genmutation: GAA-Repeat-Expansion -> Störung der Atmungskette -> oxidativer Stress, Eisenakkumulation FolgenRückenmarkdegenerationUntergang der Purkinge-ZellenUntergang der Langerhans-Zellen im PankreasMyokardveränderungen KlinikAtaxie, Beinareflexie, Dysarthrie, positive Pyramidenbahnzeichen, polyneuropathisch-sensible StörungenDiabeteshypertrophe KardiomyopathieHörstörungenKyphoskolioseFriedreich-Fuß (Hohlfuß)
• Wie kann die Diagnose einer Friedreich-Ataxie gestellt werden? genetischer Nachweis der GAA-Repeat-Expansion SEP/MEP: deutlich verlängerte Latenzen = Ausdruck der Rückenmarschädigung MRT: Atrophie von zervikalem Rückenmark und Kleinhirn
• Welche neurologischen Strukturen sind bei der Friedreich-Ataxie in erster Linie betroffen? zervikales Rückenmark Kleinhirn
• Was ist Bestandteil der Therapie bei der Friedreich-Ataxie? Physiotherapie, orthopädische Hilfsmittel Amantadin internistische Betreuung von Diabetes und Kardiomyopathie
• Welche internistischen Erkrankungen sind mit der Friedreich-Ataxie assoziiert? Diabetes Kardiomyopathie
• Was ist eine andere Bezeichnung für Louis-Bar-Syndrom und was sind Symptome? Ataxia teleangiektatika autosomal-rezessiv Manifestation im Kleinkindalter: zerebelläre Ataxie, physische und psychische Entwicklungsstörungen, Teleangiektasien an lichtexponierten Stellen erhöhtes Infektions- und Malignomrisiko  
• Wie wir die Diagnose Louis-Bar-Syndrom gestellt? Ataxie teleangiektatika, autosomal-rezessiv Labor: ↑AFP, IgA-Mangel Mutationsnachweis
• Wie ist die Prognose bei Louis-Bar-Syndrom? Rollstuhlpflichtigkeit mit 10 Jahren Lebenserwartung: 20 Jahre
• Was können Ursachen für symptomatische Ataxien sein? Kleinhirndegeneration durch Alkohol toxische Einflüsse: Phenytoin, Lithium, Chemotherapie, Arsen, Barbiturate metabolische Störungen, Vitaminmangel: Hypothyreose, Mangel an Vitamin B1, Vitamin B12, Vitamin E infektiös Miller-Fisher-Syndrom: Sonderform des Guillan-Barré-Syndrom mit der Trias Areflexie, Ophthalmoplegie, zerebelläre Ataxie paraneoplastische Kleinhirndegeneration: Kreuzreaktion physikalische Kleinhirnschädigung: Körpertemperatur > 40°C  
• Was ist das Miller-Fisher-Syndrom? Trias: zerebelläre Ataxie, Areflexie, Ophthalmoplegie Sonderform des Guillain-Barré-Syndroms
• Was ist das Guillan-Barré-Syndrom? nach gastrointestinalem Infekt auftretende akute Polyneuroradikulitis distal an den unteren Extremitäten beginnenden und im Verlauf aufsteigenden Paresen und Sensibilitätsstörungen
• Welche Pathogenese liegt dem Restless-Legs-Syndrom zugrunde? Störung der dopaminergen Übertragung in den Basalganglien
• Was können Ursachen für ein symptomatisches Restless-Legs-Syndrom sein? Niereninsuffizienz Schwangerschaft Mangel an Vitamin B12, Folsäure oder Eisen SD-Erkrankungen Kryoglobulinämie Polyneuropathie Radikulopathie spinale Raumforderungen Entzündungen spinozerebelläre Ataxie Morbus Parkinson
• Was sind Symptome bei einem Restless-Legs-Sydrom? nächtliche Bewegungsunruhe und Dysästhesien der Beine Beschwerdelinderung durch Bewegung gestörter Schlaf
• Was sind therapeutische Möglichkeiten bei einem Restless-Legs-Syndrom? L-Dopa 3 h vor dem Schlafengehen alternativ: Dopaminagonisten, Gabapentin, Carbamazepin
• Was bezeichnet ein Time shifting im Rahmen eines Restless-Legs-Syndroms, was ist Ursache, wie wird verfahren? Auftreten der Symptomatik am Tag Phänomen wird meist unter L-Dopa-Medikation beobachtet Umstellung der Therapie auf Dopaminagonisten
• Wie ist die Definition eines Tremors? unwillkürliche und alternierende Bewegung
• Was ist ein flapping tremor? im Rahmen einer hepatischen Enzephalopathie Asterixis (nicht stillhaltend): kein Tremor im eigentlichen Sinne, sondern ein negativer Myoklonus
• Was ist ein flapping tremor? im Rahmen einer hepatischen Enzephalopathie Asterixis (nicht stillhaltend): kein Tremor im eigentlichen Sinne, sondern ein negativer Myoklonus
• Wann wird der flapping tremor bei hepatischer Enzephalopathie sichtbar? beim Armvorhalteversuch mit Dorsalextension der Hände
• Welcher Tremor ist charakteristisch für Parkinson-Syndrome? Ruhe- und Haltetremor 3-6 Hz
• Worauf ist ein Intentionstremor ein Hinweis? Schädigung von Kleinhirn oder Hirnstamm
• Woran ist zu denken, wenn sich ein Tremor durch Ablenkung vermindern lässt? psychogener Tremor
• Mit welchem diagnostischen Verfahren erfolgt die Tremoranalyse? mittels EMG
• Wodurch ist der essentielle Tremor gekennzeichnet? 50% familiär betrifft v.a. Kopf und obere Extremitäten Zunahme bei Erregung, Abnahme bei Alkoholgenuss zu Beginn 6-10 Hz, im Verlauf 4 Hz mit Abnahme der Amplitude
• Was kommt bei einem essentiellen Tremor therapeutisch zum Einsatz? Propanolol oder Primidon, ggf. Kombi Benzodiazepine (Clonazepam) Antiepileptika (Topiramat, Gabapentin) tiefe Hirnstimulation des Thalamus
• Was ist ein orthostatischer Tremor? Variante des essentiellen Tremors Unfähigkeit zu Stehen, keine Beschwerden im Gehen, Sitzen, Liegen Posturografie/EMG im Stehen: Nachweis eines 14-18-Hz-Tremors Therapie: Clonazepam, Primidon, Gabapentin
• Wie sind Tics definiert? unwillkürliche, plötzliche Bewegungen (motorische Tics) oder Lautäußerungen (vokale Tics) willkürlich zumindest für einige Zeit teilweise oder komplett unterdrückbar Missempfingungen oder Anspannung vor einem Tic oft Beginn im Kindesalter, regredient oder chronifizierend
• Was können Ursachen für symptomatische Tics sein? Chorea Medikamente mentale Retardierung
• Was ist das Gilles-de-la-Tourette-Syndrom und wie wird therapiert? chronische vokale und motorische Tics, ggf. Koprolalie oft psychiatrische Auffälligkeiten: Zwangs-, Aufmerksamkeits- und Persönlichkeitsstörungen Therapie: Verhaltenstherapie + Medikamenteatypische NeuroleptikaFlunarizin (Kalziumantagonist)Clonidin tiefe Hirnstimulation des Ncl. accumbens
• Was bezeichnet eine Koprolalie? obszöne Äußerungen motorischer Tic im Rahmen eines Gilles-de-la-Tourette-Syndroms
• Was ist ein Myoklonus, was ist der wesentliche Unterschied zu einem Tic, was sind physiologische Formen und wie wird therapiert? =plötzliche, kurz anhaltende, unwillkürliche, sichtbare Muskelzuckungen willentlich nicht supprimierbar (im Gegensatz zu einem Tic, der zumindest kurzfristig teilweise oder komplett unterdrückt werden kann) physiologische Formen: Singultus, Einschlafmyoklonien, Lidzuckung bei Ermüdung Therapie: Valproat, Clonazepam, Piracetam

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