neurologie (Subject) / Neuroinfektiologie, Neuroimmunologie, Neurodegeneration und Demenzen (Lesson)

Examensvorbereitung

This lesson was created by ju89li.

Learn lesson

This lesson is not released for learning.

back  |  next 3 / 4

• Was ist Voraussetzung für die Diagnosestellung einer MS? räumliche und zeitlich Dissemination
• Was sind die beiden wegweisenden diagnostischen Verfahren zur Diagnosestellung einer MS und was kann hier festgestellt werden? Liquorpunktion-90% oligoklonale Banden-meistens intrathekale IgG-Bildung-50% mäßige lymphomonozytäre Pleozytose MRT-im gesamten ZNS länglich-ovale Läsionen-periventrikulär typischerweise radiär zu den Ventrikeln angeordnet-akute Läsionen: T1-hypointens, T2-hyperintens, kontrastmittelaufnehmend-ältere Läsionen: T1-hypointens VEP, SEP, MEP-pathologische Befunde
• Wie ist ein MS-Schub definiert? akute zentralnervöse Symptomatik >24 h
• Worin besteht die akute Schubbehandlung bei einer MS? Prednisolon 1000 mg 3-5 d ggf. Plasmapherese
• Welche Medikamente kommen bei der Langzeittherarpie zum Einsatz? Interferon-β: Avonex, Rebif, Betaferon, Extavia-Hemmung der zytotoxischen T-Zellen-grippeähnliche Symptome, ↑Infektanfälligkeit, Leukozytopenie, ↑Transaminasen Glatirameracetat: Copaxone-ohne Grippesymptome-tägliche s.c. Applikation Natalizumab: Tysabri-Eskalationstherapie-alle 4 Wochen i.v.-=monoklonaler AK verhindert Einwandern der T-Zellen ins ZNS-Leberversagen-Komplikation: PML durch Reaktivierung des JC-Virus, oft letal, Therapieversuch mit Plasmapherese + Steroide-Wirkverlust durch Bildung neutralisierender AK möglich Fingolimod: Gilenya-1. orales Präparat-Infektanfälligkeit, RR-Anstieg, Makulaödem Azathioprin, Mitoxantron-bei Therapieversagern  
• Wie erfolgt die Rezidivprophylaxe bei MS in der Schwangerschaft? i.v. Ig (IVIG) postpartal erhöhtes Schubrisiko
• Was ist das Devic-Syndrom? schubförmig verlaufende demyelinisierende Autoimmunerkrankung gelegentlich als Sonderform des MS, teilweise auch als eigeständiges Krankheitsbild bezeichnet Serum: Antikörper gegen Aquaporin 4, ANAs Assoziation mit SLE und Sjögren-Syndrom Therapie: Steroid-Stoßtherapie, PlasmaphereseLangzeit: Azathioprin, Rituximab
• Was ist eine ADEM, was ist Ursache, wer ist betroffen, wie stellt sich die Klinik dar, wie wird therapiert und die ist die Prognose? akute demyelinisierende Enzephalomyelitis = akute ZNS-Entmarkungserkrankung Assoziation mit Infekt oder Lebendimpfung v.a. Kinder und junge Erwachsene betroffen monophasisch, Dauer: 2-4 Wochen MRT: meist mehrere kontrastmittelaunehmende, asymmetrische, teilweise kofluierende Herde, größer als bei MS Therapie: Prednisolon-Stoßtherapieggf. Ig i.v., PlasmaphereseEskalation: Cyclophosphamid, Mitoxantron normalerweise komplette Remission, postinfektiöse Form 5% Letalität
• Was ist das Heerfordt-Syndrom? Auftreten bei Sarkoidose periphere Fazialisparese + Parotitis + Uveitis/Iridozyklitis
• Was ist die Sarkoidose und wie häufig kommt es zu neurologischen Symptomen? systemische granulomatöse Erkrankung mit nicht verkäsenden, epitheloidzelligen Granulomen v.a. jüngere Patienten, 20-40 primär Lunge betroffen, daneben Haut, Auge, Herz, Leber, Milz 5% neurologische Symptome, davon 3/4 ZNS in 2/3 in die Neurosarkoidose einmalig, beim Rest chronisch-rezidivierend
• Wie erfolgt die Diagnosesicherung bei einer Neurosarkoidose? Labor: Hyperkalzämie (Epitheloidzellen können Vitamin D3 produzieren) Liquor: lymphozytäre Pleozytose, ↑Eiweiß, ↑ACE, ↑CD4/CD8-Quotient MRT: leptomeningeales Enhancement (Zeichen einer Meningitis), periventrikuläre Läsionen der weißen Substanz, Hydrozephalus, Läsionen des RM, enzündliche Veränderungen bei Radikulitis CT/Röntgen-Thorax Bronchoskopie
• Was ist Therapie der Wahl bei einer Neurosarkoidose? Steroide, die in Kombi mit Immunsuppressiva in ihrer Dosis reduziert werden können
• Was können Ursachen für eine ZNS-Vaskulitis sein? idiopathisch sekundär-rheumatologische Grunderkrankungen-Infektionskrankheiten: TBC, Neurosyphilis-Medikamente: Thyreostatika, PCN, Phenytoin, Opiate, Kokain
• Was können Symptome bei einer ZNS-Vaskulitis sein? Kopfschmerz kognitive und psychiatrische Auffälligkeiten fokal-neurologische Ausfälle
• Was sind diagnostische Befunde bei einer ZNS-Vaskulitis? Labor: ↑Entzündungsparameter, Auto-AK Liquor: lymphozytäre Pleozytose, oligoklonale Banden MRT: Läsionen in der weißen + grauen Substanz MR-Angio/DSA: segmentale Stenosen und Gefäßabbrüche (perlschnurartig) kortikale oder meningeale Biopsie
• Wie erfolgt die Therapie bei einer ZNS-Vaskulitis? Immunsuppression
• Was sind andere Bezeichnungen für Arteriits temporalis? Morbus Horton Arteriitis temporalis Riesenzellarteriitis
• Wenn betrifft der Morbus Horton vorzugsweise? alte Menschen
• Was sind Symptome bei einer Arteriitis temporalis, wie erfolgt die Diagnose und wie wird therapiert? Klinik-Schmerzen und schnelle Ermüdbarkeit beim Kauen-Kopfschmerz, Fieber, Appetitlosigkeit, Gewichtsverlust-druckdolente, verhärtete A. temporalis-flüchtige Sehstörungen, Doppelbildern Diagnostik-↑↑BSG-Leukoyztose, Anämie-beweisend: histologischer Nachweis einer Riesenzellarteriitis in einer Biospie der A. temporalis Therapie-Steroide, die nach Normalisierung der BSG niedrig dosiert als Langzeittherapie weiter gegeben werden Komplikationen-thrombotische Verschlüsse-vaskulitisch bedingte Apoplexien  
• Was sind neurologische paraneoplastische Syndrome und was ist Ursache? immunologische Phänomene im Rahmen einer neoplastischen Erkrankung Ursache: Kreuzreaktion von gegen den Tumor gerichteten AK an neuronalen Strukturen
• Bei welchen Tumorentitäten kommen neurologische paraneoplastische Syndrome am häufigsten vor? kleinzelliges Bronchial-CA Mamma-CA, Ovarial-CA Seminom Thymom Neuroblastom
• Was sind typische Beispiele für neurologische paraneoplastische Syndrome? Lambert-Eaton-Syndrom Stiff-Person-Syndrom subakute Kleinhirndegeneration Rhombenzephalitis limbische Enzephalitis Opsoklonus-Myoklonus-Syndrom Dermatomyositis sensorische, autonome Neuropathien Myasthenia gravis
• Welche 2 Störungen der neuromuskulären Übertragung werden durch autoaggressive Antikörper vermittelt und was sind grundsätzliche Unterschiede? Myasthenia gravis-mit Thymomen assoziiert-Auto-AK gegen postsynaptische ACh-Rezeptoren -> nach wiederholter Reizung nimmt Muskelkraft ab Lambert-Eaton-Syndrom-mit kleinzelligem Bronchial-CA assoziiert-Auto-AK gegen präsynaptische Kalzium-Kanäle mit erniedrigter Ausschüttung von ACh -> nach wiederholter Reizung zunächst Zunahme und später ebenfalls Abnahme der Muskelkraft
• Welche Symptome stehen bei einer Myasthenia gravis und einem Lambert-Eaton-Syndrom zu Beginn der Erkrankung im Vordergrund? Doppelbilder und Ptose
• Wen betrifft die Myasthenia gravis, was ist der Pathomechanismus, wie stellt sich die Klinik zu Beginn und im Verlauf dar? in jedem Alter, v.a. Frauen, mit Autoimmunerkrankungen assoziiert, als paraneoplastisches Syndrom v.a. bei Thymom autoaggressive AK gg. postsynaptischen ACh-Rezeptor -> vermindertes Ansprechen des Zielsmuskels auf ACh -> Myasthenie (Muskelschwäche) Klinik-zu Beginn: Doppelbilder, Ptose-später Generalisierung (Extremitäten-, Atemmuskulatur)-bulbärer Befall: Dysphagie, Aspiration-Zunahme der Symptomatik bei Belastung und im Tagesverlauf
• Was testet der Simpson-Test und wann wird er eingesetzt? z.B. bei V.a. Myasthenia gravis Patient richtet den Blick nach oben, pathologisch: Autreten von Doppelbildern oder Ptose nach <60 s Tensilon-Test (ACh-Esterase-Hemmer): nach Gabe verbessert sich die Symptomatik
• Wie ist das diagnostische Vorgehen bei V.a. Myasthenia gravis? KU: Simpson-Test, Armvorhalte- und Beinhalteversuch Endplattenbelastungstest: Dekrement (vs. Lambert-Eaton-Sydrom: Inkrement) Tensilon-Test (Ach-Esterase-Hemmer): Dekrement klingt ab oder verschwindet ACh-Rezeptor-AK oder MuSK-AK (muskelspezifische Tyrosin-Kinase-AK) Titi-AK können auf ein Thymom hindeuten
• Was sollte bei Vorliegen einer Myasthenia gravis unbedingt ausgeschlossen werden? Tumoren im Thymus
• Wie erfolgt die Therapie bei Myasthenia gravis? frühelektive Thymektomie: oft Besserung der Symptomatik initial: Pyridostigmin (ACh-Esterase-Hemmer) Immunsuppression: Prednisolon, Azathioprin, Ciclosporin, MTX
• Was liegt dem Lambert-Eaton-Syndrom pathogenetisch zugrunde, was sind Symptome, wie wird die Diagose gestellt, wie wird therapiert? Autoantikörper gegen präsynaptische spannungsabhängige Natriumkanäle -> unzureichende ACh-Freisetzung Endplattenbelastungstest: Inkrement, nach längerer Beanspruchung pathologische ErmüdbarkeitKlinikinitial: Doppelbilder, Ptoseproximal betonte Muskelschwächevegetative Symptome, Pupillenstörungokuläre, bulbäre Beteiligungerloschene Muskeleigenreflexe, die ggf. nach Bahnung ausgelöst werde können Diagnostik-AK-Nachweis-50% kleinzelliges Bronchial-CA -> Tumorsuche: NSE, Cyfra21-1, Bildgebung Therapie-Tumorbehandlung-3,4-Diaminopyridin-ggf. Pyridostigmin-Langzeittherapie: Prednisolon, Azathioprin (kontraindiziert, wenn paraneoplastisch), Ig i.v.
• Welcher Patient hat im Hinblick auf den Tumor eine bessere Prognose, der Patient mit kleinzelligem Bronchial-CA mit oder ohne Lambert-Eaton-Syndrom? mit Lambort-Eaton-Syndrom
• Was ist eine andere Bezeichung für das Guillan-Barré-Syndrom? AIDP = akute inflammatorische demyelinisierende Polyneuropathie
• Was ist das Guillan-Barré-Syndrom? autoimmun vermittelte Entzündung der Myelinscheiden peripherer Nerven
• Wen betrifft das Guillan-Barré-Syndrom, wann tritt es auf und welcher Erreger ist besonders typisch? jedes Lebensalter, auch Kinder 2-3 Wochen nach Infekt (gastrointestinal, respiratorisch) oder Impfungen Campylobacter jejuni
• Was sind Symptome bei einem Guillan-Barré-Syndrom? Sensibilitätsstörungen 50% ziehende Schmerzen im LWS-Bereich und den Extremitäten distal symmetrische Muskelschwäche der untere Extremtität aufsteigende Paresen Störungen des autonomen NS Ausfall der Muskeleigenreflexe
• Was ist das Miller-Fisher-Syndrom? Trias: Ophthalmoplegie (Augenmuskellähmung) +zerebelläre Ataxie + Areflexie Sonderform des Guillan-Barré-Syndroms
• Was sind typische diagnostische Befunde bei einem Guillan-Barré-Syndrom? zytalbuminäre Dissoziation (Eiweißerhöhung aber kaum Zellerhöhung im Liquor) Gangliosid-AK Campylobacter-jejuni-Serologie Elektroneurorafie: verzögerte Nervenleitgeschwindigkeit, verlängerte F-Wellen-Latenz
• Wie ist die Prognose bei einem Guillan-Barré-Syndrom? im Spontanverlauf klingen die Paresen oft komplett ab, residuelle Symptome können jedoch bestehen bleiben  
• Was ist beim Guillan-Barré-Syndrom nicht wirksam, dafür bei der chronisch inflammatorisch demyelinisierenden Polyneuropathie? Steroide
• Für welches Krankheitsbild ist die Trias Tremor, Rigor, Akinese typisch? Morbus Parkinson
• Was ist Ursache für den Morbus Parkinson? Untergang dopaminerger Neurone -> ↓dopaminerge Aktivität ->Hypokinesie ↑ cholinerge Aktivität -> Rigor, Tremor
• Was sind Symptome bei einem Morbus Parkinson? Anosmie = Frühzeichen mehrere Jahre vor Auftreten der motorischen Störungen motorische Störungen zunächst armbetont, asymmetrisch, stärker auf der dominanten Seite posturale Instabilität vegetative Symptome: Hypotonie, Inkontinez, Erektionsstörungen, Obstipation, Seborrhö Depression, Demenz aufgebobene Atonie im REM-Schlaf Akinese Rigor Tremor  
• Was ist eine Seborrhö? Überproduktion von Hautfetten durch die Talgdrüsen der Haut
• Was bezeichnet eine posturale Instabilität? Störung der aufrechten Körperhaltung, die durch mangelhafte Halte- und Stellreflexe ausgelöst wird v.a. bei Morbus Parkinson
• Wie stellt sich die Akinese bei Morbus Parkinson dar? verminderte und verlangsamte Bewegung eingeschränkte Mimik leise, monotone Stimme Mikrografie kleinschrittiger Gang Starthemmung fehlendes Mitschwingen der Arme
• Wie stellt sich der Rigor bei Morbus Parkinson dar? elastische, nicht bewegungsabhängige Tonuserhöhung Zahnradphänomen Verstärkung des Rigors durch kontralaterale Muskelaktivität in der Frühphase: Nacken- und Schulterschmerzen
• Bei welcher Erkrankung spielt das Froment-Phänomen eine Rolle? Morbus Parkinson Verstärkung des Rigors durch kontralaterale Muskelaktivität (Faustschluss)
• Wie stellt sich der Tremor bei Morbus Parkinson typischerweise dar? Pronations-Supinations-Tremor häufig Erstsymptom beginnt unilateral, bleibt asymmetrisch Zunahme bei geistiger Anstrengung oder in emotional intensiven Situationen
• Welche Typen eines Morbus Parkinson werden unterschieden? akinetisch-rigider Typ: wenig Tremor, häufiger Demenz, schlechte Prognose Tremordominanz-Typ Äquivalenztyp: alle Symptome etwa gleich ausgeprägt
• Wie kann der Tremor bei Parkinson nachgewiesen werden? Elektromyografie EMG

back  |  next 3 / 4