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Pädiatrie (Subject) / Rheumatische Erkrankungen, Hämatologie, Onkologie (Lesson)

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• Was sind Laborbefunde bei einer Verbrauchkoagulopathie? PTT verlängert, Quick vermindert Thrombozytopenie Fibrinogen niedrig, Fibronogenspaltprodukte erhöht
• Was sind Symptome bei Thrombozytopenie? Petechien Haut-, Schleimhaut-, Zahnfleischblutung subkonjunktivale, gastrointestinale, Hirnblutungen postoperative Nachblutungen Nasenbluten Hämaturie
• Was ist die ITP und was die Pathogenese? idiopathische thrombozytopenische Purpura Autoimmunthrombozytopenie mit verkürzter Plättenüberlebenszeit Virusinfekt -> Auto-AK-Bildung -> Sequestrierung der Thrombozyten in der Milz -> Blutungen wie bei Thrombozytopenie
• Was lässt sich bei einer idiopathischen thrombozytopenischen Purpura im Labor nachweisen? isolierte Thrombozytopenie Nachweis freier, plättchenassoziierter AK
• Wie wird eine ITP therapiert? meist selbstlimitierend innerhalb von 6 Monaten ansonsten:ImmunglobulinePrednisonImmunsuppressivaThrombozytenonzentrateultima ratio: Splenektomie
• Was ist die häufigste Leukämie bei Kindern und wann ist der Altersgipfel? ALL zwischen 1 und 5 Jahren
• Welche Erkrankungbilder sind mit einer ALL assoziiert? Trisomie 21 Neurofibromatose Typ 1
• Welche Zellreihe ist bei einer ALL in 80% der Fälle betroffen? B-ALL
• Was sind mögliche Symptome einer ALL? unspezifische Symptome: Fieber, Abgeschlagenheit, Blässe, Appetitlosigkeit, Knochenschmerzen schleichend Hautblutungen schwere Infektionen Hepatosplenomegalie, Lymphadenopathie, v.a. zervikal, nuchal Bauchschmerzen Meningeosis leucaemica -> Kopfschmerz, Erbrechen tastbare Hodeninfiltration
• Wie wird die Diagnose einer ALL gestellt? Labor: oft normale Leukozytenzahl, ggf. Blastennachweis im peripheren Blutbild, Anämie, Thrombozytopenie, Hyperurikämie, ↑LDH KM-Punktion Lumbalpunktion Bildgebung Chromosomenanalyse  
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• Was ist eine häufige Rezidiv-Lokalisation bei einer ALL? Meningeosis leucaemica
• Was ist die AML? akute myeloische Leukämie Ausgang von Vorläuferzellen der Granulo-, Monozyto-, Erythro- oder Thrombozytopoese
• Welche Leukämieform tritt als Zweiterkrankung nach anderen Krebserkrankungen häufig auf? AML
• Welche Erkrankungen gehen mit einem erhöhten Risiko für eine AML einher? Trisomie 21 Fanconi-Anämie = aplastische Anämie
• Was unterscheidet eine ALL von einer AML bezüglich der Leukozytenzahl? ALL: Leukozytenzahl oft normal AML: Leukozytenzahl typischerweise stark erhöht
• Bei welchem Krankheitsbild treten Auer-Stäbchen auf? AML
• Für welche Erkrankung ist das Philadelphia-Chromosom charakteristisch? CML Translokation t (9:22) -> bcr-abl-Fusionsgen
• Für welche Erkrankung ist das Philadelphia-Chromosom charakteristisch? CML Translokation t (9:22) -> bcr-abl-Fusionsgen
• Für welche Leukämie ist eine Eniedrigung der alkalischen Leukozytenphosphatase pathognomonisch? CML
• Was sind Symptome bei einem NHL? zervikale schmerzlose LK-Schwellung mediastinale Tumoren -> Atemnot, obere Einflussstauung abdominelle Tumoren -> Resistenz, Schmerzen Hepatosplenomegalie B-Symptomatik
• Welche Zellen lassen sich bei einem M. Hodgkin charakteristischerweise nachweisen? einkernige Hodgkin-Zellen, mehrkernige Reed-Sternberg-Zellen
• Wie ist die Therapie eines Morbus Hodgkin? kombinierte Radiochemotherapie, da sehr empfindlich gegenüber Zytostatika und ionisierenden Strahlen
• Was ist eine Langerhans-Zell-Histiozytose und was sind Symptome? monoklonale Proliferation der Langerhanszellen = dendritische Zellen der Haut Knochenläsionen + Weichteilschwellung Säuglinge: Befall der Haut, Leber, Milz, BB, Knochen Hepatomegalie mit Hepatopathie -> Ikterus, Ödeme, Aszites rezidivierendes Fieber Diabetes insipidus
• Was zeigt sich bei einer Langerhans-Zell-Histiozytose histopathologisch? Infiltrat mit typischen Langerhans-Zellen, Makrophagen, Lymphozyten, eosinophilen Granulozyten und Riesenzellen
• Was ist synonym für Wilms-Tumor? Nephroblastom
• Was ist der Wilms-Tumor? maligner Tumor der Niere, der zunächst verdrägend, dann infiltrierend wächst Metastasierung: regionäre LK, Lunge, Leber
• Wann erkranken 80% der Kinder an einem Wilms-Tumor? vor dem 5. Lebensjahr
• Mit welchem malignen Tumor ist das Beckwith-Wiedemann-Syndrom assoziiert? Wilms-Tumor
• Was sind Symptome bei einem Wilms-Tumor? vorgewölbtes Abdomen mit tastbarem Abdominaltumor = meist einziges Symptom ggf. Bauchschmerzen, Erbrechen, Fieber, arterielle Hypertonie
• Wie erfolgt die Therapie bei einem Wilmstumor? präoperative Chemo: Downstaging OP postoperative Chemo
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• Was ist ein Neuroblastom? maligner, embryonaler Tumor ausgehend vom Nebennierenmark, vom Grenzstrang oder sonstigem sympathischen Gewebe
• Wann entsteht ein Neuroblastom? pränatal
• Was kann bei einem Neuroblastom in 20% der Fälle nachgewiesen werden? Amplifikation des n-myc-Onkogens
• Was ist das Opsoklonus-Myoklonus-Syndrom und wann kommt es vor? dacing-eye-dancing-feet-syndrome unwillkürliche Bewegungen der Augen und Extremitäten Kinder: Neuroblastom Erwachsene: Lungen- und Mammakarzinom
• Was sind Symptome bei einem Neuroblastom? abhängig von Tumorlokalisation Bauch- oder Halsschmerzen Erbrechen, Obstipation, Diarrhö Knochenschmerz Fieber Horner-Syndrom Husten, Stridor, Dysphagie RM-Kompressionssyndrom Opoklonus-Myoklonus-Syndrom Brillenhämatom
• Bei welchem kindlichen Tumor findet man eine Erhöhung der NSE? Neuroblastom neuronenspezifische Enolase
• Was lässt sich bei einem Neuroblastom im 24-h-Urin nachweisen? erhöhte Katecholamine
• Welche Bildgebung nutzt bei einem Neuroblastom das Prinzip, das sich ein Stoff in neurosekretorischen Granula chromaffiner Zellen ansammelt? MIBG-Szintigrafie
• Was ist die vorranginge Therapie bei einem Neuroblastom? OP
• Welcher maligne Tumor im Kindesalter hat die beste Prognose? Retinoblastom
• Was ist ein Retinoblastom? von der Netzhaut ausgehender Tumor im Kindesalter
• Was ist eine Leukokorie, was ist eine andere Bezeichnung und was ist in 50% der Fälle Ursache? weißliches Aufleuchten der Pupille amaurotisches Katzenauge oft Erstsymptom bei einem Retinoblastom
• Was sind Leitsymptome bei einem Retinoblastom? amaurotisches Katzenauge Visusverlust Protrusio bubi, Schmerz
• Welche diagnostische Maßnahme ist bei einem Retinoblastom kontraindiziert? Biopsie -> Gefahr der Tumorzellverschleppung
• Welche sind die beiden häufigsten Knochentumoren im Kindesalter? 1. Ostesarkom 2. Ewing-Sarkom
• Wo sind Osteosarkome und Ewing-Sarkome meist lokalisiert? Osteosarkom: Metaphysen der langen Röhrenknochen, 50% kniegelenknah Ewing-Sarkom: Diaphysen langer Röhrenknochen, Os ilium, Rippen, Skapula, WS
• Was sind Symptome für einen malignen Knochentumor (Osteosarkom, Ewing-Sarkom)? Schwellung, Schmerzen, Bewegungseinschränkung Rötung, Überwärmung
• Wieviele Knochentumoren (Osteosarkom, Ewing-Sarkom) sind bei Diagnostellung schon metastasiert und was sind die häufigsten Metastasierungslokalisationen? 20-25% v.a. Lunge, Skelett
• Was ist aufgrund Rötung und Überwärmung bei Knochentumoren eine wichtige Differenzialdiagnose? Osteomyelitis
• Was ist eine Umkehrplastik? Rekonstruktionsmethode bei Knochtumor-Chirurgie Sprunggelenk wird Kniegelenk

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