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Pädiatrie (Subject) / Rheumatische Erkrankungen, Hämatologie, Onkologie (Lesson)

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• Wozu dient der Schilling-Test? Ermittlung von Störungen der Aufnahme von Vitamin B12
• Was ist die transitorische Erythroblastopenie des Kindesalters? postvirale Bildung humoraler Inhibitoren gegen erythrozytäre Vorläuger -> Retikulozytopenie -> normozytäre normochromo Anämie -> ausgeprägte Blässe beim Kleinkind aber i.d.R. gute Adaption selbstlimitierend, abwartende Haltung
• Was ist Folge einer pränatalen Infektion mit Parvovirus B19? Hydrops fetalis, Abort, Totgeburt
• Wie verhalten sich Serumeisen, Eisenbindungskapazität und Ferritin bei Anämie im Rahmen chronischer Erkrankungen? ↓Serumeisen, Eisenbindungskapazität ↑Ferritin
• Was ist die hereditäre Sphärozytose? Kugelzellanämie autosomal-dominant vererbter Membrandefekt der Erythrozyten -> verminderte osmotische Resistenz -> Kugelzellform -> verkürzte Lebensdauer der Erythrozyten
• Was ist die häufigste Ursache für eine angeborene hämolytische Anämie? hereditäre Sphärozytose
• Was sind Symptome bei einer Kugelzellanämie? Hyperbilirubinämie: Ikterus, Gallensteine Anämie: Blässe charakteristischer Wechsel zwischen mäßiger Anämie und aplastischen Krisen im Rahmen fieberhafter Erkrankungen Splenomegalie  
• Was ist ein Sphärozyt? Kugelzelle: verminderter Durchmesser, hyperchrom, keine zentrale Aufhellung
• Was ist Therapie der Wahl bei einer hereditären Sphärozytose? Splenektomie: Abbau der Sphärozyten wird verlangsamt und normale Erythrozytendauer erzielt  
• Wann wird eine Splenektomie bei Kugelzellanämie durchgeführt? möglichst nach dem 5. Lebensjahr
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• Welche Impfungen werden vor einer Splenektomie durchgeführt und was ist eine Prophylaxemaßnahme nach Splenektomie? präoperativ: Pneumokokken-, Meningokokken- und Hib-Impfung postoperativ: lebenslange Prophylaxe mit Penicillin
• Was ist der Unterschied zwischen direktem und indirektem Cooms-Test? direkter Coombs-Test: Nachweis von AK auf der Erythrozytenoberfläche (Major-Test) indirekter Coombs-Test: Nachweis von AK im Serum (Minor-Test)
• Welcher Coombs-Test ist bei einer autoimmunhämolytischen Anämie stark positiv? direkter Coombstest: Nachweis von AK auf der Erythrozytenoberfläche
• Was ist die Sichelzellanämie? autosomal-rezessive Hämoglobinopathie mit chronisch-hämolytischer Anämie durch Sichelzellbildung HbS polymerisiert bei Dexoxygenierung zu Klumpen (sichelzellähnliche Form), reversibel, mehrere Formwechsel ->Hämolyse -> Retikulozytose ->Retikulozyten bleibe am Gefäßedothel haften -> Gefäßverschlüsse homozygote Form = symptomatisch heterozygote Form = kein Krankheitswert
• Wann manifestiert sich eine Sichelzellanämie? zwischen 3 und 6 Monaten wenn das HbF zunehmend ersetzt wird
• Was ist eine Folge der Sichelzellanämie? funktionelle Asplenie durch Autoinfarkte -> Infektionen
• Woran muss man bei einer Osteomyelitis durch Salmonellen denken? funktionelle Asplenie z.B. bei Sichelzellanämie
• Wann findet man Howell-Jolly-Körperchen? nach Splenektomie oder bei funktioneller Asplenie
• Was ist die einzig kurative Therapie bei einer Sichelzellanämie? Stammzelltransplantation
• Was sind beta-Thalassämien? Hb-Synthesestörung mit verminderter Bildung von β-Ketten homozygote Form: Thalassaemia major, Manifestation ab dem 3. Lebensmonat heterozygote Form: Thalassaemia minor, keine klinische Relevanz
• Was ist ein Bürstenschädel? Röntgenzeichen für eine chronische hämolytische Anämie Thalassämie, Sichelzellanämie, Morbus Gaucher durch hämolytische Anämie -> Zunahme des blutbildenden Knochenmarks, welches sich unter anderem auch im Schädel ausdehnt, dies stellt sich in der seitlichen Röntgenaufnahme als eine vertikale Streifung des Schädeldachs dar
• Was ist eine therapiebedingte Langzeitkomplikation bei einer Thalassaemia major? transfusionsbedingte Hämosiderose
• Wie ist die Morphe einer Anämie bei Thalassämie? hypochrom, mikrozytär
• Was sind Therapiemöglichkeiten bei einer Thalassämie? Stammzelltransplantation noch vor dem Schulalter alternativ regelmäßige Transfusionen + Chelatbildner zur Hämosiderose-Prophylaxe
• Was ist der Pathomechanismus bei einem Glucose-6-Phosphat-Dehydrogenase-Mangel? Fehlen von reduziertem Glutathion, das den Erythrozyten vor Oxidationsschäden schützt hämolytische Anämie bei Einwirkung von Noxen
• Was ist eine Polyglobulie und was sind Folgen? ↑Erythrozytenzahl -> ↑Viskosität -> ↓Kreislaufgeschwindigkeit, Verschlechterung des O2-Austausches
• Wann kommt es zur physiologischen und wann zur pathologischen Polyglobulie? physiologische Polyglobulie des Neugeborenen pathologische Polyglobulie: PlazentainsuffizienzHypothyreoseDown-Syndromzyanotische Herzfehlerchronische Lungenerkrankungautonome EPO-Vermehrung
• Was sind Symptome bei einer Polyglobulie? Zyanose Gesichtsrötung Schwindel, Kopfschmerz Müdigkeit, Dyspnoe Hämatokrit > 65%: Hyperviskositätssyndrom mit Thrombosebildung
• Ab welchem Hk tritt ein Hyperviskositätssyndrom auf? ab 65%
• Wie erfolgt die Therapie bei einer Polyglobulie? Aderlass ab Hk >70%
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• Was ist die Fanconi-Anämie? autosomal-rezessiv vererbte aplastische Anämie mit Knochenmarkversagen und Panzytopenie Fehlbildungen, Kleinwuchs, Prädisposition für Neoplasien kurativ: Stammzelltransplantation
• Was ist eine neutrophile Leukopenie, was sind Symptome und wie wird therapiert? isolierte Verminderung der zirkulierenden Neutrophilen in Abhängigkeit vom Schweregrad: Infektionen, Schleimhautsymptome, lebensbedrohliche pyogene Infektionen Th: AB-Behandlung von Infektionen, schwere Formen: G-CSF (Granulozyten-Kolonie-stimulierender-Faktor)
• Was ist die chronische oder septische Granulomatose? x-chromosomal-rezessiv oder autosomal-rezessiv Defekt der NADPH-Oxidase -> Defekt der Sauerstoffradikalbildung von Phagozyten -> Störung der Abtötung von katalasepositiven Bakterien und Pilzen -> ungestörte Vermehrung der Erreger in den Granulozyten -> Granulozyten gehen zugrunde -> Granulomentstehung aus Lymphozyten und Histiozyten
• Was sind Symptome der septischen Granulomatose? Manifestation im Säuglingsalter chronisch-rezidivierende Infektionen: Pneumonien, Abszesse in LK, Haut, Leber, Entzündungen von KM, Zahnfleisch wichtigste Erreger: Staph. aureus, Burkholderia cepacia, Aspergillus autoimmunologische Komplikationen (crohnartige Dünndarmerkrankungen, restriktive Lungenerkrankung)
• Wozu dient der NBT-Test? Nitro-Blau-Tetrazolium-Test Diagnosestellung einer septischen Granulomatose
• Was sind Therapiemöglichkeiten bei einer septischen Granulomatose? akute Infektion: intrazellulär wirksame AB Fieber, Granulome: Kortikosteroide prohylaktisch lebenslang Cotrimoxazol + Itraconazol (wirksam gegen Aspergillen) Stammzell-Tx
• Was ist die Gefahr bei Asplenie? Infektion mit Pneumokokken, Meningokokken, Haemophilus influenzae
• Was findet man bei Asplenie im Blut? Howell-Jolly-Körperchen
• Was sind Hämophilie A und B? x-chromosomal-rezessiv vererbte hämorrhagische Diathese A: ↓Faktor 8 B: ↓Faktor 9 klinisch nicht unterscheidbar!Manifestation beim jungen Kleinkind: Lippenbändchenriss, Kniegelenkblutung, Hämatome, Hämarthrostypisch: keine exzessive Blutung aus kleinen Schnitt-/Schürfwunden = primäre Hämostase intakt  
• Wovon ist bei einer PTT von >80s auszugehen? nahezu beweisend für eine Hämophilie A oder B
• Wie verhalten sich PTT und Quick bei einer Hämophilie? PTT verlängert Quick normal
• Was ist bei einer Hämophilie kontraindiziert? i.m. Injektionen
• Was ist die Therapie bei Hämophilie? Substitution der fehlenden GerinnungsfaktorenA: Faktor 8B: Faktor 9
• Was ist das von-Willebrand-Syndrom? autosomal-dominante, seltener autosomal-rezessive hämorrhagische Diathese mit Defekt des von-Willebrand-Faktors
• Was ist Leitbefund bei dem von-Willebrand-Syndrom? profuse Schleimhautblutungen v.a. des Nasen-Rachen-Raums und nach OPs
• Wodurch lässt sich eine Hämophilie von einem von-Willebrand-Syndrom unterscheiden? beides hämorrhagische Diathesen Hämophilie: primäre Blutung intakt, keine exzessive Blutung nach Schnitt-/Schürfwunden, PTT verlängert von-Willebrand-Syndrom: profuse Schleimhautblutungen v.a. Nasen-Rachen-Raum und nach OPs, PTT normal
• Wie stellt sich die Klinik bei einem Vitamin-K-Mangel dar? Haut-, Schleimhaut-, gastrointestinale Blutungen, Hirnblutungen beim NG
• Wie verhalten sich PTT und Quick bei einem Vitamin-K-Mangel? Quick erniedrigt, PTT verlängert
• Wie verhalten sich PTT und Quick bei einer Koagulopathie durch Lebererkrankungen? Quick vermindert, PTT verlängert
• Was ist Leitsymptom bei Verbrauchskoagulopathien? Nebeneinander von Blutungen (Petechien, flächige Haut- un Schleimhautblutungen) und Thrombosen

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