Pädiatrie (Subject) / Neonatologie, Genetik, Säuglingsernährung, Vitamine, Endokrinologie (Lesson)

Examensvorbereitung

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• Was sieht man bei einem Mekoniumaspirationssyndrom im Röntgenbild? dichte fleckige Infiltrate neben überblähten Arealen abgeflachte Zwerchfelle extraalveoläre Luft
• Was sind die Bochdalek-Hernie und die Morgagni-Hernie? Zwerchfellhernien 95% Bochdalek: lumbokostal links 5% Morgagni: sternokostal rechts
• Was sind Symptome bei einer angeborenen Zwerchfellhernie? Verlagerung von Bauchorganen in den Thorax -> schweres Atemnotsyndrom asymmetrisch vorgewölbter Thorax ohne Atemexkursionen fehlendes AG evtl. Darmgeräusche im Thorax bei eingesunkenem Abdomen
• Wie stellt man prä- und postnatal die Diagnose einer Zwerchfellhernie? pränatal: Sonografie postnatal: Röntgen-Thorax
• Was ist bei einer angeborenen Zwerchfellhernie kontraindiziert? keine primäre Maskenbeatmung, da Spannungssymptomatik sofortige Intubation
• Wann kommt es zur persistierenden fetalen Zirkulation und was steht klinisch im Vordergrund? perinatale Hypoxie/Azidose -> pulmonale Hypertonie mit PDA und Rechts-Links-Shunt -> respiratorische Insuffizienz
• Wie ist das Vorgehen bei persitierender fetaler Zirkulation? maschinelle Beatmung Supportivtherapie Stickstoffoxidinhalation (NO) bei ausbleibender Besserung: ECMO
• Was ist ECMO? extrakorporale Membranoxygenierung
• Wodurch ist der physiologische Ikterus neonatorum gekennzeichnet? Serum-Bilirubin-Konzentrationen bis 15 mg/dl nach der 24. Lebensstunde
• Was sind Symptome der akuten Bilirubinenzephalopathie? Lethargie, Somnolenz, muskuläre Hypotonie, Trinkschwäche -> Irritabilität, schrilles Schreien, Opisthotonus -> zerebrale Krampfanfälle -> Koma, Tod
• Was sind Symptome eies Kernikterus = chronische Bilirubinenzephalopathie? extrapyramidale Bewegungsstörungen, Choreoathetose Blickwendung nach oben Hörverlust IQ-Minderung verzögerte psychomotorische Entwicklung
• Was ist ein Icterus praecox? im Gegensatz zum physiologischen Ikterus, der erst am 3. bis 6. Lebenstagauftritt, kommt es beim Icterus praecox bereits vor der 36. Lebensstunde zu Werten > 12 mg/dl meist durch AB0-Blutgruppenunverträglichkeit
• Was sind Therapiemöglichkeiten bei Icterus neonatorum? Fototherapie Blutaustauschtransfusion
• Wie stellt sich die Pathogenese bei Rhesus-Inkompatibilität bei Schwangerschaften dar? Konstellation: Mutter rh-negativ, Vater Rh-positiv, Kind Rh-positiv 1. Schwangerschaft: Sensibilisierung der Mutter mit Bildung von Anti-D-AK 2. Schwangerschaft: Manifestation der Rh-Erythroblastose bis hin zum Hydrops fetalis
• Was sind Leitsymptome bei einer Rhesus-Erythroblastose? Anämie Hepatosplenomegalie Icterus gravis et praecox Ödeme Pleuraergüsse Gefahr eines Kernikterus Hydrops fetalis
• Was sind direkter und indirekter Coombs-Test bei der Diagnostik einer Rhesus-Erythroblastose? direkter Coombs-Test: Nachweis inkompletter AK an den Erythrozyte des Kindes indirekter Coombs-Test: Nachweis plazentagängiger IgG-AK bei der Mutter
• Wie ist die Therapie bei Hydrops fetalis im Rahmen einer Rhesus-Inkompatibilität? Aderlass, Transfusion 0-rh-negativer Erythrozyten Aszitespunktion
• Was ist die Anti-D-Prophylaxe bei der Mutter? passive Immunisierung Rhesus-negativer Schwangerer zur Verhinderung eines Morbus haemolyticus neonatorum im Rahmen einer Folgeschwangerschaft prophylaktische Injektion von Anti-D-Immunglobulinen verhindert die durch Übertragung kindlicher rhesuspositiver Erythrozyten auf die Mutter induzierte maternale Bildung von Rhesus-Antikörpern (IgG), sowie die komplikationsbehaftete Anlage eines Immungedächtnisses (Rhesus-Sensibilisierung) pränatal (28. - 30. SSW) und postnatal (2-72 h nach Geburt)
• Worin unterscheidet sich die AB0-Inkompatibilität von der Rhesus-Kompatibilität in der SS? deutlich milderer Verlauf: Blutgruppeneigenschaften der Erythrozyten noch nicht voll ausgebildet Konstellation: Mutter 0, Kind A oder B Manifestation häufig bereits in der 1. SS geringgradige Anämie, Gefahr durch Hyperbilirubinämie und Kernikterus kein Hydrops fetalis! frühe und konsequente Fototherapie i.d.R. ausreichend
• Was ist Ziel-Wert für den Hk bei Polyglobulie und wie wird bei NG therapiert? Ziel-Hk: 55-60% reichlich Flüssigkeit ggf. Austauschtransfusion
• Was ist der Morbus haemorrhagicus neonatorum? Spontanblutungen bei Vitamit-K-Mangel
• Wie unterscheidet sich der Gehalt an Vitamin K in der Mutter- und in Kuhmilch? Kuhmilch enthält wesentlich mehr Vitamin K als Muttermilch, sodass gestillte Kinder bezüglich der Vitamin-K-Mangel-Blutungen stärker gefährdet sind
• Welche Formen eines Morbus haemorrhagicus neonatorum können bzgl. des zeitlichen Auftretens unterschieden werden? perinatale Form (1. Lebenstag): blutender Nabel, Hautblutungen Frühform (2. bis 5. Lebenstag): Bluterbrechen, schwarze Stühle, Nasenbluten, blutender Nabel Spätform (3. bis 7. Lebenswoche): wie oben und bei 50% ZNS-Blutungen, v.a. bei voll gestillten Säuglingen
• Wie kann bei einem Morbus haemorrhagicus neonatorum therapiert werden und was ist zu beachten? lebensbedrohliche Blutungen: Vitamin K i.v. - aber strenge Indikationsstellung: Gefahr eines Kernikterus Frischplasma  
• Was ist die in D. durchgeführte Prophylaxemaßnahme zur Verhinderung eines Morbus haemorrhagicus neonatorum? 2 mg Vitamin p.o. bei der U1, U2 und U3
• Was ist eine Omphalozele? Nabelschnurhernie Darm und Leber im Bruchsack, der mit Amnion überzogen ist
• Was ist eine Gastroschisis? Austritt unbedeckter Abdominalorgane über die defekte Bauchwand
• Was ist die häufigste Ursache für ein akutes Abdomen des NG mit einer Mortalität von bis zu 40%? nekrotisierende Enterokolitits
• Was ist eine nekrotisierende Enterokolitis? hämorrhagisch-nekrotisierende, entzündliche Erkrankung von Dick- und Dünndarm
• Woran sollte man bei prall und schmerzhaft gespanntem Abdomen mit fehlender Peristaltik, sichtbaren Darmschlinden, galligem Erbrechen, schleimig-blutigen Stühlen und Flankenrötung als spätes Peritonitiszeichen bei NG denken? nekrotisierende Enterokolitis
• Welche Diagnostik wird bei V.a. nekrotisierende Enterokolitis durchgeführt und was sind Befunde? Röntgen-Abdomen: verdickte Darmwände Pneumatosis intestinalis = intramurale Luft freie Luft im Pfortadersystem Distension des Darms
• Welches AB wird bei nekrotisiereder Enterokolitis des NG verabreicht? Metronidazol
• Bei welchem Krankheitsbild tritt ein Mekoniumileus gehäuft auf? CF
• Was ist die häufigste postnatale Stoffwechselstörung? transitorische Hypoglykämie des NG
• Wie wird eine transitorische Hypoglykämie des NG therapiert? orale Maltodextringabe oder Glc i.v.
• Was ist eine diabetische Fetopathie und wie ist der Pathomechanismus? = reaktive Hypoglykämie des NG bei diabetischer Mutter fetale Hyperglykämie + Hyperinsulinämie -> erhöhtes Gewicht fetaler Organe mit Ausnahme des Gehirns Nabelschnurdurchtrennung: Unterbrechung der Glc-Zufuhr bei persistierender Hyperinsulinämie -> Hypoglykämie  
• Was sind Symptome der diabetischen Fetopathie? Makrosomie: Geburtsgewicht > 4000g, vermehrtes Körperfett, Organomegalie Übererregbarkeit (Hypokalzämie) RDS, Tachypnoe angeborene Fehlbildungen: kaudales Regressionssyndrom, Neuralrohrdefekte, Darmatresien, Gallengangsatresie, Polyspleniesyndrom, Nierenagenesie
• Wie wird eine diabetische Fetopathie therapiert? = Hypoglykämie des NG bei diatbetischer Mutter (persisterende Hyperinsulinämie nach der Geburt bei gestoppter Glc-Zufuhr) Maltodextrin oral oder Glc i.v. bis zum Abklingen des Hyperinsulinismus
• Was sind Symptome einer Hypokalzämie des NG und wie wird therapiert? Übererregbarkeit, Tremor, Myoklonie, zerebrale Krampfanfälle, Apnoe, Tachypnoe, Laryngospasmen, rezidivierendes Erbrechen Kalziumglukonat oral oder in schweren Fällen i.v. EKG-Kontrolle!
• Was sollte bei neonatalen epileptischen Anfällen immer zunächst gegeben/ausprobiert werden? Vitamin B6 = Pyridoxin Sonderform der neonatalen epileptischen Anfälle: Vitamin-B6-abhängige Anfälle mit promptem Sistieren der Anfälle auf Gabe hier Dosen Vitamin B6
• Was sind RF für eine neonatale Sepsis oder Meningitis? vorzeitiger Blasensprung Amnioninfektionssyndrom Fieber oder Bakteriämie der Mutter Frühgeburtlichkeit zentrale Venenkatheter
• Wie wird eine neonatale Sepsis oder Meningitis therapiert? zunächst 3fach-AB-Kombi: Cephalosporin + Ampicillin + Aminoglykosid danach an Erreger angepasst über mind. 10 d
• An welchen Erreger ist bei einer Konjunktivitis des NG zu denken und wie erfolgt die Therapie? Chlamydien Erythromycin-Augensalbe
• Was bedeutet SIDS und ALTE? Sudden Infant Death Syndrom = plötzlicher Kindstod im 1. Lj. Apparent Life-threating Episode = beinahe SIDS
• Zu welchen Zeiten findet man eine Häufung des plötzlichen Kindstods? in den Wintermonaten, am Wochenende
• Was ist bei einem SIDS immer indiziert? sudden infant death syndrome = plötzlicher Kindstod = unklare Todesursache -> Obduktion
• Wie häufig ist die Trisomie 21 und was sind RF? häufigstes chromosomales Syndrom, 1:700 RF: erhöhtes Alter von Mutter und Vater
• Wie verteilt sich bei einer Trisomie 21 der Anteil freie Trisomie vs. Robertson-Translokation? 97% freie Trisomie 3% Robertson-Translokation kein klinischer Unterschied
• Was sind Symptome bei Down-Syndrom? Mikrobrachyzephalie kurzer, breiter Hals flache, kurze Nase Makroglossi mongoloide Lidachsen Hypertelorismus Epikanthus spärliche, kurze Wimpern Brushfield-Spots auf der Iris kleine Ohren, gefaltete Helix kurze, breite Hände und Füße, Vierfingerfurche, Sandalenlücke Überstreckbarkeit, Beckenveränderung, Kleinwuchs Herzfehler, gastrointestinale, urogenitale Fehlbildungen, alle Jungen Hypogonadismus muskuläre Hypotonie, mentale Retardierung Hypothyreose durch lymphozytäre Thyreoiditis hohe Infektanfälligkeit Leukämie-Risiko erhöht, Alzheimer-Demenz erhöht
• Warum geht das Down-Syndrom mit einer erniedrigten Lebenserwartung einher und was sind häufigste Todesursachen? Herzfehler, Infektionen, Leukämie

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