Innere Medizin (Subject) / Gerinnungsstörungen (Lesson)

Examensvorbereitung

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• Welche 3 Prozesse folgen auf eine Endothelverletzung? 1. Vasokonstriktion 2. Thrombozytenpropf - Plättchenadhäsion (z.B. über vWF), Plättchendegranulation, Plättchenaggregation 3. Aktivierung der Gerinnungsfaktoren
• Wozu dient der vWF? Er vermittelt die Adhäsion der Thrombozyten an das Kollagen der Gefäßwand.
• Wozu dient die kaskadeartige Aktivierung der Gerinnungsfaktoren? Bildung von Thrombin Thrombin spaltet das im Blut gelöste Fibrinogen in das unlösliche Fibrin -> Thrombozyten-Fibrin-Gerinnsel ("roter Thrombus")
• Was sind primäre und sekundäre Blutstillung? primär = Bildung eines Thrombozytenpfropfes sekundär = Anktivierung der plasmatischen Gerinnungsfaktoren
• Was bewirkt ASS? irreversible Hemmung der thrombozytären Zyklooxygenase (Zyklooxgenase katalysiert die Bildung von Thromboxan A2) Wirkungen von Thromboxan A2:-Vasokonstriktion-Förderung der Thrombozytenaggregation-Entleerung der Thrombozytengranula direkter Antagonist von Thromboxan A2 ist Prostaglandin I2 (Prostazyklin)
• Wo werden die Gerinnungsfaktoren fast ausschließlich synthetisiert? in der Leber
• Was sind die 2 Aktivierungsmechanismen der Gerinnungskaskade? 1. extrinsisches System: Aktivierung durch größere äußere Verletzungen mit Einblutung in umliegendes Gewebe, innerhalb von Sekunden 2. intrinsisch: nur Endothelverletzung, Kaskade dauert länger aber ist empfindlicher ->beide Wege führen zur Aktivierung von Faktor X
• Was sind Inhibitoren des Gerinnungssystems? 1. Antithrombin: inaktiviert v.a. Thrombin und Faktor Xa, Wirkung wird durch Heparin massiv verstärkt Vitamin-K-abhängig: 2. Protein C 3. Protein S -> bei Ausfall einer der Inhibitoren -> erhöhtes Thromboserisiko
• Was sind Funktionen des Fibrinolysesystems? 1. Limitierung der Gerinnselbildung 2. Abbau von Blutgerinnseln nach Wundverschluss
• Wir wird die Fibrinolyse aktiviert? intrinsische Aktivierung durch gleiche Faktoren, die die intrinsische Gerinnung aktivieren extrinsische Aktivierung durch Plasminogenaktivatoren (tPA) (in der Gefäßwand) und die Urokinase (Niere) Plasminogen -> PlasminPlasmin bindet an Fibrin -> Proteolyse von Fibrin-Polymeren in kleine Fragmente (Fibrin-Spalprodukte) -> Phagozytose durch Makrophagen
• Inhibitoren der Fibrinolyse Antiplasmine, die die Bildung und Aktivität von Plasmin hemmen
• Was sind Petechien und wofür sind sie typisch, was ist die häufigste Ursache? spontan auftretende, flohstichartige Blutpunkte mit Glasspatel nicht wegdrückbar thrombozytäre oder vaskuläre Blutungsübel häufigste Ursache: Autoimmunthrombozytopenie (M. Werlhof)
• Was ist eine Purpura, worauf weist sie hin? polymorphes Exanthem aus Petechien und Ekchymosen (kleinflächige Hauteinblutungen) vaskuläre und/oder thrombozytäre Ursache
• Worauf weisen Hämatome hin? Störung der plasmatische Gerinnung
• Woran denken bei Jungen im frühen Kindesalter mit nach geringster Belastung großflächigen Haut- oder Schleimhautblutungen, Weichteilhämatomen, retroperitonealem Hämatom oder Hämarthros? Hämophilie A oder B hochwahrscheinlich
• Woran denken bei älteren Leuten mit großflächigen Haut- und Schleimhautblutungen, Weichteilhämatomen, retroperitonealem Hämatom, Hämarthros? Vitamin-K-Mangel
• Wofür können Menorrhagien, Epistaxis und Schleimhautblutungen ein Hinweis sein? Willebrand-Jürgens-Syndrom
• Was ist der Rumpel-Leede-Test? Test zum Auslösen von Petechien als Hinweis auf Vasopathien oder Thrombozytopenie Blutstauung am Oberarm für 5 Min. mit 10 mmHg über dem diastolischen Druck positiv: Nachweis von > 5 Petechien in der Ellenbeuge
• Was ist eine normale Thrombozytenzahl? 140 000 - 440 000/μl bzw. 140 - 440 x 109/l
• Wie wird der Quick-Wert noch genannt? Was misst er? Was ist normal? Thromboplastinzeit Globaltest des extrinsischen Systems normal: 70-120% pathologisch erniedrigt: z.B. bei Vitamin-K-Mangel, Lebererkrankungen laborabhängiger Wert
• Wie hängen Quick un INR zusammen? Quick ist ein laborabhängiger und der INR ein laborunabhängiger Wert hoher Quick-Wert = niedriger INR = Blutgerinnung funktioniert schlechter/langsamer
• Was misst die PTT? Partielle Thromboplastinzeit Globaltest für das intrinsische System
• Was stellt in der Praxis die häufigste Ursache für eine verlängerte PTT dar? Heparintherapie
• Wie lange wirkt ASS? Aufgrund der irreversiblen Hemmung der Cyclooxygenase entspricht die Dauer des Effektes der Überlebenszeit der Thrombozyten (ca. 7-10 Tage).
• Reye-Syndrom selten akute Enzephalopathie und fettige Degeneration der Leber Ät: vorausgegangene virale Infekte und die Einnahme von ASS (KI: < 12 Jahre)  
• Was sind neben ASS weitere Thrombozytenfunktionshemmer? Thienopyridine (Clopidogrel, Ticlopidin, Prasugrel) Dipyridamol Inhibitoren des GPIIb/IIIa-Rezeptors
• Was sind Thienopyridine und wie wirken sie? Thrombozytenaggregationshemmer Clopidogrel, Ticlopidin, Prasugrel irreversible Hemmung der ADP-induzierten Thrombozytenaktivierung
• Was ist Dipyridamol und wann wird es eingesetzt? Thrombozytenfunktionshemmer 1. Hemmung der Thrombozytenfunktion 2. Gefäßdilatation Einsatz: in Kombi mit ASS zur Sekundärprophylaxe nach ischämischem Schlaganfall und TIA
• Inhibitoren des Glykoprotein (GP)-IIb-IIIa-Rezeptors 1. Wo befindet sich der Rezeptor und wozu dient er? 2. Was sind zwei verschiedene Mechanismen, ihn zu inhibieren? 1. wird auf Thrombzyten exprimiert -> Thrombozytenaggregation 1. Antikörper (Abciximab) und kompetetive Antagonisten (Eptifibatid, Tirofiban
• 1. Was ist der Morbus Werlhof? 2. Pathomechanismus 3. Ursache 4. Klinik 5. akute und chronische Form? 6. Therapie 1. idiopathische thrombozytopenische Purpura ITP 2. kreuzreagierende Autoantikörper gegen Infektionserreger führen zu vermehrtem Plättchenabbau 3 Ursache unbekannt, Helicobacter-pylori-Befall des Magens in einigen Fällen nachweisbar 4. petechiale Einblutungen an Haut und Schleimhäuten, Nasenbluten, Menorrhagien, tödliche zerebrale Blutungenkeine Splenomegalie 5. akute Form: meist Kinder nach Infekt (bakteriell oder viral) chronische Form: meist Erwachsene ohne eruierbaren Infekt 6. BB: isolierte Thrombozytopenie, restliches BB unauffälligKM: Megakaryozyten erhöht und nach links verschoben80% Nachweis von IgG-Thrombozyten-AK (nicht spezifisch)
• 1. Was ist die HIT? 2. Welche Formen gibt es und wie unterscheiden sich diese? 3. Welche beiden Heparine werden genutzt? 1. heparininduzierte Thrombozytopenie2.HIT Typ 1 (nicht-immunoligisch)-betrifft 1-5% der Patienten mit unfraktioniertem Heparin -> Wechsel auf fraktioniertes d.h. niedermolekulares Heparin=milde Thrombozytopenie, keine Blutungsneigung, spontane Besserung-früher Beginn (2-4 d nach Beginn einer Heparin-Therapie), Rückbildung nach 1-5 d HIT Typ 2 (durch AK bedingte Form)-Bildung von AK gegen eine Heparin-Protein-Komplex -> Plättchenaggregation-1% der Patienten mit unfraktioniertem Heparin-Klinik: später Beginn, schwere Thrombozytopenie und arterielle sowie venöse Thrombosen, 25% Letalität-bei Verdacht: sofort Heparin absetzen, 1. Plättchenaggregationstest, 2. heparininduzierte Plättchenaktivierungs-Assay -wenn weitere Antikoagulation zwingend ist: Hirudin
• Was ist Koagulopathien gemeinsam und welche Formen kann man unterscheiden? die fehlende Aktivierbarkeit eines oder mehrerer Gerinnungsfaktoren angeboren: Hämophilie A und B erworben: Verbrauchskoagulopathie, Vitamin-K-Mangel
• Hämophilie A und B 1. Vererbungsmodus, wer ist betroffen? 2. Klinik 3. Diagnostik 4. Therapie 1. x-chromosomal-rezessiv, nur Männer 2. Beginn im frühen Kindesalter-Einblutungen in große Gelenke, Muskulatur, Weichteile, abdominelle Blutungen, Hämaturie, intrakranielle Blutungen 3. isoliert verlängerte PTT bei normaler Blutungszeit und normalem Quick 4. i.v. Substitution der Gerinnungsfaktoren
• von-Willebrand-Jürgens-Syndrom 1. Definition 2. Vererbungsmodus 3. Klinik 4. Diagnostik 5. Welche Medikamente sind kontraindiziert? 1. Blutungsneigung mit quantitativem oder qualitativen Defekt des Von-Willebrand-Faktors 2. autosomal-dominant 3. sehr variabel: Haut- und Schleimhaublutungen, Menorrhagien, petechiale Blutungen, verlängerte Blutungen nach OP, Hämatrhos, intramuskuläre Hämatome 4. PTT und Blutungszeit verlängert Ristocetin-induzierte Plättchenaggregation stark vermindert Unterscheidung der Subtypen mittels SDS-Elektrophorese 5. KONTRAINDIZIERT SIND Thrombzytenaggregationshemmer wie ASS
• Welcher Erkrankung ähnelt der Prothrombin-Komplex-Mangel? der Hämophilie
• Wie und wo werden die Faktoren des Prothrombin-Komplex synthetisiert? in der Leber, Vitamin-K-abhängig
• Aus welchen Gründen können Faktoren des Prothrombin-Komplexes erniedrigt sein? 1. Synthesestörung der Leber aufgrund Parenchymschaden 2. gesteigerter Umsatz bei Verbrauchkoagulopathie 3. Vitamin-K-Mangel
• Was ist beim Prothrombin-Komplex-Mangel diagnostisch richtungsweisend? erniedrigter Quick-Wert bei nur gering verlängerter PTT
• Was testet der Koller-Test? Diagnoseverfahren zur Abklärung eines unklaren Quick-Abfalls i.v. Applikation von Vitamin K mit vorangehender und nachfolgender Bestimmung des Quick-Wertes gleich bleibender Quick = hepatisch bedingte Synthesestörung Steigerung post injectionem ist beweisführend für einen Vitamin-K-Mangel durch Malabsorption
• Purpura Schoenlein-Hennoch 1.Definition, wer ist betroffen? 2. Klinik 3. Diagnostik 4. Therapie 1. erworbene Hypersensitivitätsvaskulitis, v.a. Kinder, selten JugendlicheTyp-III-Immunreaktion mit subendothelialen Ablagerungen von Immunkomplexen und Komplementaktivierung 2. Beginn der Symptome ca. 2-3 Wochen nach Infekt (50% Influenza A):hämorrhagische Effloreszenzen an den Streckseiten der Extremitäten und in GelenknäheFieberSchwellungen der großen Gelenkeabdominelle SchmerzenNierenbeteiligungPolyserositisZNS-Beteiligung 3. klinsche Diagnose, ggf. ↑ Serum-IgA, meist Erythrozyturie, selten Proteinurie 4. symptomatisch, meist selbstlimitierend
• Was ist der Morbus Osler-Rendu? 1. Definition 2. Klinik 1. = hereditäre hämorrhagische Teleangiektasie Gefäßerweiterungen und - brüche durch Verlust kontraktiler Elemente in der Gefäßwand 2. sternförmige Teleangiektasien - nicht wegdrückbar mit Glasspatel - an Lippen, Zunge, Fingerspitze, petechiale Blutungen an Haut und SchleimhäutenLunge: arteriovenöse Fisteln Rumpel-Leede-Test negativ
• Verbrauchskoagulopathie 1. Synonym 2. Pathomechanismus 3. Labor 4. Ursachen 1. disseminierte intravasale Gerinnung DIC 2. von Entzündungsmediatoren eingeleitet, thrombotischer Verschluss kleiner Gefäße, beeinträchtigte Organperfusion gleichzeitig wegen Verbrauch der Thrombozyten: hämorrhagische Diathese oft lebensbedrohlich 3. stark erniedrigtes Fibrinogen, erhöhte Fibrin-Spaltprodukte (D-Dimer), Thrombozytopenie 4. bei Trauma, Sepsis, Gefäßanomalien, Karzinomen
• Was sind Fibrinolytika, wie wirken sie, wann sind sie indiziert und welche Vertreter gibt es? -sie aktivieren die Bildung von Plasminogen zu Plasmin:Plasmin spaltet Fibrinnetzwerke (Thrombolyse) und hemmt Blutgerinnung duch Inaktivierung von Fibrinogen -Streptokinase, Urokinase, rtPA (Alteplase), Reteplase, Tenecteplase -Indikationen: frischer Myokardinfarkt, schwere Lungenembolie, Mehretagenphlebothrombose, akuter Verschluss peripherer Arterien, ischämischer Schlaganfall
• Synonym für angeborene APC-Resistenz =mangelnde Wirkung des aktivierten Protein C -> Thrombophilie =Faktor V-Leiden

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