Pädiatrie (Subject) / Pädiatrische Onkologie / Kinderonkologie (Lesson)

Gängige Krankheitsbilder aus der pädiatrischen Onkologie. Karteikarten orientieren sich am Lehrbuch "Pädiatrie - für Studium und Praxis" (Eppinger, Müller).

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• Tumoren im Kindesalter Inzidenz: selten ca. 1800 Neuerkrankungen / Jahr  zweithäufigste Todesursache bei Kindern nach d. Neugeborenenperiode 1/3 der Tumoren im Neugeborenen- u. Kindesalter sind embryonalen Ursprungs Häufigkeitsverteilung: 34% Leukämien (davon ~ 80% ALL, ~ 20% AML) 21% ZNS-Tumoren (Medulloblastom, Astrozytom, Ependymom, Kraniopharyngeom) 12% maligne Lymphome (~ 60% Non-Hodgkin-Lymphom,  ~ 40% Hodgin-Lymphom) 8% Neuroblastom 6% Weichteiltumoren (z.B. Rhabdomyosarkom) 6% Nephroblastom (= Wilms-Tumor) 5% Knochentumoren (insb. Osteosarkom u. Ewing-Sarkom) 3% Keimzelltumoren 2% Retinoblastome Rest (2%) => Histiozytosen, Hepatoblastom, Pankreatoblastom, epitheliale Tumoren ... Karzinome machen circa 1% aus
• Leukämie - Allgemeines Ät. letztlich unklar; genetische Disposition (Translokationen, z.B. t(12;21) stellt häufigste Mutation dar + gute Prognose);           t(9;22) Philadelphia-Chromosom Down-Syndrom: 20-fach höheres Risiko für Leukämie
• Leukämie - Risikofaktoren hereditär Fanconi-Anämie Ataxia teleangiectatica (bis zu 1000-fach höheres Risiko für eine Leukämie!) infektiös HTLV-1-Virus ursächlich für T-Zell-Leukämie (v.a. Japan)
• Leukämie - Pathologie ungehemmte Proliferation maligner transformierter Lymphoblasten (Lymphozyten) oder Myeloblasten (Granulozyten, Monozyten, Erythrozyten) im Knochenmark u. den lymphatischen Organen   Konsequenz: Verdrängung normaler blutbildender Zellen (=> Anämie, Thrombozytopenie, Leukozytopenie)   Ausschwemmung von Blasten in die Blutbahn => Anreicherung in lymphatischen Organen, Infiltration u. Vergrößerung der LK, Milz, Leber, Hoden, Meningen u. Thymus
• Leukämie - Epidemiologie häufigste Tumorentität im Kindesalter m > w (1,2 : 1) Inzidenz: 5 / 100.000 bis zum 15. LJ (jährl. ca. 600 Fälle / Jahr in Dt.) v.a. ALL (Akute lymphatische Leukämie): 80% B-Zell-Lymphome (B-ALL) und 20% T-Zell-Lymphome (T-ALL) AML (Akute myeloische Leukämie) CLL (chronische lymphatische Leukämie)...sehr selten, < 1% CML (chronische myeloische Leukämie)... circa 2%
• Leukämie - klinische Symptomatik I schleichender Beginn: Abgeschlagenheit Blässe Appetitlosigkeit Bauchschmerzen Erbrechen Gewichtsabnahme Fieber Nachtschweiß
• Leukämie - klinische Symptomatik II ... je nach Verdrängung der Zellreihen: Anämie mit reduziertem AZ Thrombozytopenie mit Blutungsneigung (Petechien, Nasenbluten) relative Leukozytopenie mit Infektneigung
• Leukämie - klinische Symptomatik III ... sonstige Symptome: Knochenschmerzen (Kind will nicht mehr laufen!) Hepato - / Splenomegalie LK-Schwellung Hirndruckzeichen Sehstörungen Kopfschmerzen Krampfanfälle (bei Meningeosis leucaemica) Atemnot (bei Mediastinaltumor) Tränendrüsenschwellung mit Protrusio bulbi (Mikulicz-Zeichen) Gingivahyperplasie Hodenschwellung
• Leukämie - Diagnose 1. Anamnese, klinische Untersuchung LK? Organgrößen Auskultation neurolog. Status Blutungszeichen 2. Labor Diff-BB (Blastenmorphologie; Harnsäure u. LDH erhöht) zus.: Gerinnung, Nierenretentionswerte, Leberwerte, Blutgruppe bestimmen 3. KNOCHENMARKPUNKTION bei Säuglingen: Tibiakopf ab Kleinkindalter: Beckenkamm ALL: Nachweis von > 25% der pathologischen Blastenpopulation im KM ...Bestimmung der verschiedenen Subtypen durch Immunphänotypisierung 4. Lumbalpunktion Beurteilung d. ZNS-Befalls (prognostisch, therapeutisch bedeutsam) 5. Sonografie Organgrößen Ausschluss Nieren-, Hoden- oder LK-Befall 6. Weitere Bildgebung... Röntgen-Thx: Thymusschwellung?, mediastinale Verbreiterung durch LK?, ggf. Thorax-/Abdomen-CT b. unklarem Befund, MRT-Schädel
• Nephroblastom (Wilms-Tumor) maligner embryonaler Tumor der Niere evtl. Deletion des kurzen Arms von Chromsom 11: Tumorsuppressorgen (WT1-Gen) betroffen in ca. 10% d. F. mit Fehlbildungen assoziiert: Aniridie, Hypertrophie einer Körperhälfte, Exomphalus-Makroglossie-Gigantismus-Syndrom, urogenitale Fehlbildungen Metastasierung in Lunge u. regionale LK häufigster Nierentumor b. Kindern 85% der Patienten jünger als 6 J., w > m Malignitätsgrad: niedrig, intermediär (am häufigsten), hoch schmerzlose Vorwölbung d. Abdomens, evtl. Schmerzen, Hämaturie uncharakteristische Beschwerden wie Fieber, Obstipation, Durchfall, Erbrechen u. Gewichtsabnahme Diagn.: Sono, CT oder MRT; stets Darstellung der zweiten Niere nur bei Kindern < 6J. primäre Tumornephrektomie. Bei älteren Kindern initiale Chemotherapie gute Prognose
• Nephroblastom - Stadien Stadium I: auf die Niere beschränkt, vollständig entfernbar Stadium II: reicht über Niere hinaus, vollst. entfernbar Stadium III: unvollst. Tumorentfernung od. LK-Befall Stadium IV: Fernmetastasen Stadium V: bilaterales Nephroblastom
• Retinoblastom 90% d.F. sporadisch oder hereditär (aut.-dom. erblich, Defekt im RB1-Gen auf Chromosom 13 => meist bilateraler Befall) maligner Tumor d. Netzhaut, in 70% d.F. einseitig Metastasierung direkt in N. opticus, Meningen, subarachnoidalen Liquorraum; hämatogen in Knochenmark, Knochen, LK, Lunge, Leber 2% der malignen Tumore prädispos. Alter: 0-3 J. Klin.: Leukokorie, neu aufgetretenes Schielen, Visuseinschränkung bis Erblindung (Amaurose) Diagn.: Anamnese / klinische U / Sono des Auges / MRT d. Schädels / Metastasensuche im Liquor u. KM / molekulargenetische U bei hereditärer Form OP b. einseitigem Retinoblastom b. Einbruch in N. opticus: Enukleation + mind. 1cm des Sehnervs im Frühstadium Laserkoagulation Chemotherapie b. beidseitigem Befall sehr gute Prognose
• Osteosarkom Ät.: nach wie vor ungeklärt; bei hereditären Keimbahnmutationen: Retinoblastom, Li Fraumeni-Syndrom; bei chronischen Skeletterkrankungen: Osteodystrophia deformans Lok.: meist Metaphysen langer Röhrenknochen frühzeitige Metastasierung, v.a. Lunge in 2/3 d. F. osteoblastische Form in 80% d.F. Altersgipfel: 12.-20. LJ, m > w lokale Schmerzen (auch belastungsunabhängig), lokale Schwellung u. Bewegungseinschränkung im benachbarten Gelenk (oft Knie), Allgemeinsympt. erst b. Metastasierung Diagn.: Nativröntgen => Osteolysen, Periostabhebung, Spiculae (=ausstrahlende Verkalkungen), MRT / CT / offene Inzisionsbiopsie Ther.: neoadjuvante Chemo, dann Exzision d. Primärtumors, dann adjuvante Chemotherapie bei inoperablen Herden Bestrahlung 5-JÜR: 70%; bei Chemotherapieresistenz: < 50% b. Lungenmetastasen schlechte Prognose Nachsorge für mind. 10 Jahre nötig! (Regelmäßige Rö-Thx - Kontrolle) erhöhtes Risiko f. spätere Zweitmalignome
• Ewing-Sarkom Ät.: meist unklar, auch b. Skelettanomalien od. hereditärer Keimbahnmutation (zB. Retinoblastom) in 95% d.F. Veränderung auf Chromsom 22 hoch maligner Knochentumor ("Rundzellsarkom") histologisch stets G4 = high-grade Lok.: v.a. Becken, Thoraxskelett, Femur metastasiert frühzeitig hämatogen in Lunge prädispon. Alter: 10.-15. LJ, m > w lokale Schmerzen und Schwellung, lokale Entzündungszeichen, Bewegungseinschränkung, pathologische Fraktur (ohne Unfallereignis) fortgeschritten: Fieber, Abgeschlagenheit, Gewichtsverlust, Blässe, Nachtschweiß Diagn.: Nativröntgen: unscharf begrenzte Osteolysen, späterhin "Zwiebelschalenmuster", Codman-Dreiecke im Weichteilbereich / MRT (Verfahren d. Wahl) / Labor: BSG, CRP, LDH oft erhöht, Eisen u. Gesamteiweiß erniedrigt / offene Inzisionsbiopsie Staging-U: CT-Thorax u. -Abdomen, 3-Phasen-Skelettszintigraphie Ther.: neoadjuvante Chemo + präoperative Radiatio + vollständige Exzision + audjuvante Chemo ( + ggf. postoperative Radiatio) Rezidiv: Hochdosischemo u. Stammzelltransplantation 5-JÜR: 70% (ohne Chemo 10%)
• Neuroblastom maligner Tumor embryonalen Ursprungs von Sympathikusganglienzellen (Grenzstrang) od. vom Nebennierenmark ausgehend Lok.: Nebennieren, abdominal-paravertebral (60% d. F.) vom Retroperitonealraum ausgehend, Halsbereich, Brustkorb, Becken Metastasierung: frühzeitig in Leber, KM, Knochen, LK od. Haut b. Diagnosestellung haben bereits 50% d. Betroffenen Metastasen (= Stadium IV) Assoziation mit anderen Erkrankungen möglich (v. Recklinghausen-Krankheit, Beckwith-Wiedemann-Syndrom) Prädispositionsalter: 1.-4. LJ, m = w Klin.: Schwächegefühl, Inappetenz, Gewichtsverlust, Erbrechen, Durchfall od. Obstipation b. abdominalem Tumor: tastbarer, höckriger, derber Bauchtumor evtl. Blutdruckkrisen (Hormonproduktion), Flush-Symptomatik zervikaler / thorakaler Tumor: Horner-Syndrom, Dyspnoe, Dysphagie, obere Einflussstauung paravertebraler Tumor: Querschnittssymptomatik ("Sanduhrtumor") "Brillenhämatom", Ekchymosen b. retroorbitaler Metastasierung opsomyoklonisches Syndrom, "eye dancing syndrome" Diagn.: Anamnese / klinische U / Sono Abdomen / Labor: evtl. Anämie, im 24 Std.-Urin Homovanillinsäure, Vanillinmandelsäure erhöht, Tumormarker: NSE / Abdomenübersicht / MIBG-Spect / 99Tc-Skelettszintigraphie / KM-Punktion N-myc-Protoonkogen-Amplifikation => schlechte Prognose Ther.: je nach Stadium; Stadium 4-S bei Säuglingen => keine Knochenmetastasierung; hier spontane Remissionen Prognose: insgesamt schlecht, da späte Diagnosestellung (50% d. F. bei Diagnosestellung bereits in Stadium IV); entscheidender Prognoseparameter: Vorliegen einer N-myc-Amplifikation
• Hirntumoren Ät. letztlich unklar, diskutiert werden: - spontane Neubildung, onkogene Viren, Karzinogene, ionis. Strahlung - embryonale Fehlbildungen, familiäre, gen. u. hormonale Faktoren zweithäufigste Tumorentität im Kindesalter (nach Leukämien) 400 Neuerkrankungen / Jahr in Dt. histologisches Grading: G1 - gut differenziert, G2 - mäßig differenziert, G3 - schlecht differenziert, G4 - undifferenziert 80% d.F. neuroepitheliale Tumoren (Gliome): Astrozytome, Glioblastome, Medulloblastome, Ependymome, Plexustumoren, etc. 10% d.F. ektodermale Tumoren: Kraniopharyngeome, Hypophysentumoren 3-5% d.F. Keimzelltumoren: Dysgerminome, Dermoide, Teratome, Hamartome 1% mesodermale Tumoren: Meningeome, Sarkome, Angioblastome intrazerebrale Metastasen: Lymphome, Leukämien anatomische Einteilung: 40% supratentoriell, 60% infratentoriell supratentoriell gelegen: häufig Herdsymptome infratentoriell gelegen: Störung d. Liquorpassage, Kleinhirnfunktionsstörung Frühsymptome einer intrakraniellen Raumforderung neu aufgetretene, ungewohnte Kopfschmerzen morgendliches Nüchternerbrechen neu aufgetretene epileptische Anfälle Wesensänderung, Verhaltensauffälligkeiten, Ermüdbarkeit, Konzentrationsstörungen, Antriebslosigkeit neurologische Herdsymptome: Hemiparesen, Sensibilitätsstörungen, Sehstörungen, Sprachstörungen, Geruchsstörungen, Apraxie Alarmsymptome von Hirntumoren Störungen d. Bewusstseins Doppelbilder (Hirnstamm-Affektion) Atem- u. Kreislaufregulationsstörungen (Medulla oblongata) Stauungspapille (Hirndruck), abnormes Kopfwachstum positives Babinski-Zeichen (Affektion d. Meningen)

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