Medizin (Subject) / Neurologie (Lesson)

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• Cerebello retinale Hämangioblastose = Von Hippel Lindau Syndrom aus der Gruppe der Phakomatosen (Sturge Weber Syn., Morbus Recklinghausen, Louis Bar, Morbus Bourneville Pringle) wie der Name schon sagt mit Kleinhirn- Hämangioblastomen (Lindau Tumor) und retinalen Angioblastomen (von Hippel Syndrom) +Nierenzellkarzinome +Phäochromozytome( siehe auch MEN) +Pankreaszysten +Nebenhodenzystadenome
• Enzephalo-faciale Angiomatose Sturge- Weber Syndrom aus der Gruppe der Phakomatosen (von Hippel Lindau, tuberöse Sklerose, Neurofibromatose) Enzephalo:-Hirnfehlbildung -leptomenigeale Angiome Faciale: -Naevus flammeus Merke: SW( SturgeWeber):-Seizure -(Port)-Wine Stain  
• Neurofibromatose 1 Morbus Recklinghausen Merke: C Cafe au Lait Flecken A Achsilläre Flecken F Fibrome E Eye (Lisch- Knötchen)= Iris Hamartom S Skelettbeteiligung P Postitive Familien Anamnese O Opticus Gliome T Tumore (z.B. bilaterales Akustikusneurinom)
• Neurofibromatose 2 Merke: M Multiple I inherited (vererbte) S Schwannome M Meinigeome E Ependymome
• Tuberöse Sklerose Morbus Bourneville Pringle noduläre Hamartome im Hirn (Tubera)   Heterotypien   Makro- und Mikrogyrien   White-Spot-Depigmentierungen   gestielte Nagelfalzfibrome (Koenen-Tumor)   (Riesenzell-) Astrozytome Adenoma sebaceum
• Pseudotumor Cerebri benigne intrakranielle Hypertension häufig ungeklärter Ursache, die wohl auf einer gesteigerten Liquorproduktion oder mangelnden Resorption beruht. Therapie:- multiple Liquorpunktionen + Carboanhydrasehemmer (Hemmt Liquorproduktion;z.B.Diamox)
• Broca-Aphasie Merke: Sprechenn funktioniert, SPRACHE nicht,d.h. Telegrammstil, Agrammatismus, Silbenvertauschung. Im Gegensatz zur Wernicke Aphasie mit sinnloser, reichlicher ´maligner Logorrhoe
• Tolossa Hunt granulomatöse Entzündung der Fissura orbitalis superior+des Sinus cavernosus deshalb Hirnnervenausfälle der Nerven: II,III,IV,V1,VI,VII Dauerkopfschmerz Augenmuskelparesen Hypästhesien Reflexabschwächung
• Morbus Fridreich=hereditäe Ataxie âutosoml rezessiv, Trinukleotid Repeat,Chromosom 9 Degeneration der Kleinhirnrinde, spinozerebellärer Bahnen, der Hinterstränge (senosorisch--->Ataxie) seltener auch der Vorderhornzellen Pyramidenbahn(path.Reflexe,gesteigerte Tonus+Reflexe,Friedreich Fuss) Klinik:ab 12LJ eine progrediente Ataxie, Hinterstrangsymptome mit sensibler Ataxie und Störung des Vibrationsempfindens, Parästhesien und strumpfförmige Hypästhesien, fehlende Beinreflexe, im Verlauf Dysarthrie und weitere Kleinhirnzeichen; fakultativ können distal betonte Muskelatrophien und -schwäche, Pyramidenbahnzeichen, Hohlfuß!!!, Kyphoskoliose, Okulomotorikstörung (Fixationsrucke, Minderung des vestibulo-okulären Reflexes), auch ein hirnorganisches Psychosyndrom auftreten. Bei etwa 70-80% der Patienten besteht eine obstruktive Kardiomyopathie--->Lebenslimitierend!!!
• Amyotrophe Lateralsklerose degenerative Systemerkrankung,1+2 Motoneuron,M>F; 40-70 Jahren. Muskelatrophien, schlaffen+spastische Paresen und Faszikulationen!!!! (Zeichen des 2. Motoneurons) Initial:Muskelatrophie an der Hand!!!+ Faszikulationen Zeichen des 1. Motoneurons mit Spastik, lebhaften Muskeleigenreflexen und Pyramidenbahnzeichen. distaler Begin+ Zunge (Zungenatrophie und Fibrillationen); 20%bulbäre Symptome mit Dysarthrie und Dysphagie das Initialsymptom. Der Verlauf ist rasch progredient mit einer mittleren Erkrankungsdauer von 2 Jahren. Merke:1. Moto:Spastik(zentrale)... 2.Moto:schlaff (Peripher)... Kausale Therapie nicht möglich, Baclofen(Spastik)-->Symptomatisch
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• spinale Muskleatrophie Typ Kennedy X-chr.+ CAG-Expansion im Androgenrezeptorgen.40LJ langsam progredient.beginnt mit Faszikulationen, Dysphagie proximale Muskelschwäche und -atrophie, abgeschwächte Muskeleigenreflexe, fakultativ sensible oder zerebelläre Symptome, Gynäkomastie, Hodenatrophie.
• spastische Spinalparalyse 1.Moto:degeneriert:spastische Paresen Das 2. Motoneuron ist intakt. Die unterschiedlichen Formen unterscheiden sich in ihrem Vererbungsmodus (autosomal-dominant, autosomal-rezessiv, x-chromosomal), Erkrankungsbeginn und Mitbeteiligung anderer Systeme wie z.B. spinozerebellärer Bahnen und der Hinterstränge mit Sensibilitätsstörungen. beinbetonte Spastik bei aut dom! bei Beginn im Erwachsenenalter auch Sensibilitätsstörungen und Harninkontinenz.
• Guillain-Barré-Syndrom entzündliche Neuropathie;Sensibilisierungsreaktion von T-Lymphozyten gegen Myelinkomponenten der schwannschen Zellen die Makrophagen dazu veranlassen, die Markscheiden zu zerstören Ca-AK.Entzündung gg Spinalganglien und -wurzeln zugleich, und aus den entzündeten Wurzeln tritt ein eiweißreiches Exsudat in den Liquor über- zytoalbuminäre Dissoziation. Stress,Infekt,Impfung-> Schmerzen in den Beinen auf,dann aufsteigende Paresen. Die sensiblen Störungen sind oft eher dezent ausgeprägt. Demyeliniesierung->saltatorischen Reizleitung-> verzögerte Nervenleitungsgeschwindigkeit GM1 AK und Campylobactertiter Therapie nr bei Gehstrecke<5m dann, Immunglobuline
• Morbus Parkinson Rigor, Akinesie und Tremor Degenration der Zellen in der Substamntia nigra-> Dopmaninmangel im Bereich der Stammganglien (A) Patienten über eine orthostatische Dysregulation. Diese äußert sich durch vermehrte Fallneigung,Obstipation,Propulsionneigung,im Endstatdium vegetative Symptome
• Lermoyez Syndrom Sonderform des Morbus meniere kurz nach oder während des Schwindel kommt es zu einer Hörverbesserung  
• Meige Syndrom Blephorospasmus und oromandibuläre Dytonie (Krampf in Zugen schlund und Kaumuskulatur)  
• Funikuläre Myelose Vit B12 Mangel Demyelinisierung v.a. der Hinterstränge, der Kleinhirnseitenstränge und Pyramidenseitenstränge. Klinisch kommt es meist schleichend zu Parästhesien der Beine,Verlust des Vibrationsempfindes,sensible Ataxie (Romberg positiv) schlaffen oder auch spastischen Paraparese mit verminderten/fehlenden oder gesteigerten Muskeleigenreflexen und positiven Pyramidenbahnzeichen, gelegentlich auch einer Blasenstör Schilling Test Vit B12 Gabe
• Normaldruck Hydrozephalus breitbeinige Gangstörung subkortikale Demenz Urininkontinenz Therapie(und Diagnose):Liquorpunktion(evtl.wiederholen)
• Shy Drager Syndrom Das Shy-Drager-Sydrom zählt zu den neurodegenerativen Multisystematrophien Im Vordergrund steht eine autonome Funktionsstörung mit orthostatischer Hypotension, Schweißstörungen, Harn- und Stuhlinkontinenz und Impotenz. Daneben können extrapyramidal-motorische, pyramidale oder zerebelläre Symptome auftreten. Die Therapie erfolgt symptomatisch.
• Restless Leg Syndrom degenerativen Ataxien, Parästhesien, Dysästhesien und unwillkürlichen Bewegungen der Beine, die nur in Ruhe auftreten einhergeht. starken Bewegungsdrang Missempfindungen der unteren Extremität in Ruhe. Typischerweise sind die neurologischen Untersuchungen sowie EMG und NLG normal. Während der Schlafpolygraphie lassen sich die ruckartigen Beinbewegungen nachweisen. Therapie mit Levodopa/Bensrazid und  Dopaminagonisten Ropirinol , Pramipexol,  Rotigotin
• Wernicke Enzephalopathie Bei Alkoholikern, auf die Wernicke folgt das Korsakov Syndrom Bewusstseinstrübung Ataxie Augenmuskellähmungen, Pupillenstörungen und Nystagmus Therapie:Thiamin
• Creutzfeld Jakob Krankheit durch Prione (infektiöse Proteine) hervorgerufen Histologisch spongiöser Zerfall der grauen Hirnsubstanz Klinische Kriterien für eine wahrscheinliche CJD sind: rasch progrediente Demenz und Verhaltensstörungen (weniger als 2 Jahre) typische EEG-Veränderungen: synchrone, triphasische, periodische sharp-wave-Komplexe und mindestens 2 von folgenden Veränderungen: Myoklonien, visuelle oder zerebelläre Symptome, pyramidale oder extrapyramidale Symptome, akinetischer Mutismus. Im Liquor ist der Nachweis der Proteins P14-3-3, S-100, p130/131 sowie von NSE charakteristisch. Die sichere Diagnose kann nur durch die histopathologische und biochemische Untersuchung des Gehirns gestellt werden. Die Erkrankung ist rasch fortschreitend, eine kausale Therapie ist derzeit nicht möglich.
• CHarcot Trias Bei MS Dysarthrie Blickrichtungsnystagmus Intensionstremor
• Meningitis Erreger (mit und ohne Kapsel) Neisseria meningitidis: = Meningokokken - gramnegative, semmelförmige Diplokokken mit Polysaccharidkapsel Haemophilus influenzae Typ B: im Gegensatz zu manchen anderen H. influenzae-Typen ist der Typ B immer bekapselt. Er ist der Verursacher der meisten humanen Infektionen mit Haemophilus. Die Kapsel besteht ebenfalls aus Polysacchariden. Escherichia coli: Auch E. coli ist stolzer Besitzer einer Polysaccharidkapsel. Cryptococcus neoformans: bekapselte Hefe mit breiter Polysaccharidkapsel. Listeria monocytogenes: sind zwar Meningitiserreger, besitzen aber keine Kapsel
• Sinusvenethrombose subakut Kopfschmerzen, Übelkeit, Brechreiz, Herdsymptome wie Paresen und Sensibilitätsstörungen, epileptische Anfälle (in etwa 50%) und Bewusstseinsstörungen auf. Risikofaktoren sind z. B. Schwangerschaft, Wochenbett, Einnahme von Ovulationshemmern bzw. Koagulopathien Infektionen aus dem HNO- und Orbitabereich eine septische Sinusvenenthrombose verursachen. Die Diagnose wird durch CCT mit Kontrastmittel ("empty-triangle" mit dreickförmiger Aussparung im Confluens sinuum), MRT mit MRT-Angiographie bzw. konventionelle Angiographie gesichert. Therapie erfolgt mit Vollheparinisierung und Antikoagulation mit Marcumar, bei septischer Thrombose zunächst mit Antibiotika und Herdsanierung.
• Meningeosis carcinomatosa. kann das gesamte Nervensystem befallen > 50% bestehen polyradikuläre Symptome in 50% ZNS-Symptome 10% "meningitische" Symptome. Ein Befall der Meningen findet sich v.a. beim Bronchial- und Mammakarzinom, Melanom, Magen-Darm-Karzinomen, bei Leukämien, Lymphomen oder auch hirneigenen Tumoren. In 30-60% treten zusätzlich intrakranielle Metastasen auf. Im MRT sieht man eine Kontrastmittelanreicherung der Meningen, diagnostisch beweisend ist der Liquorbefund mit Nachweis von malignen Zellen im Sediment, erhöhter Zellzahl, Protein und Laktat und verminderter Glucose evtl. auch Nachweis von Tumormarkern. Therapeutisch ist eine intrathekale Chemotherapie möglich, bei umschriebener Aussaat auch eine lokale Radiotherapie.
• Foster Kennedy Einseitige Opticusatrophie + kontralaterale Staaungspapille zB bei RF im Stirnbereich (Im Bereich der Stauungspapille)
• Ursachen für beidseitige Facialisparese Borreliose (Stad.II und III),in 50% d F beidseitig bakterielle oder tuberkulöse Meningitis, Guillain-Barré-Syndrom, Miller-Fisher-Syndrom, Polyneuritis cranialis, Sarkoidose, Melkersson-Rosenthal-Syndrom (Gesichtsschwellung, besonders im Mundbereich (Cheilitis granulomatosa), Landkartenzunge (Lingua plicata), rezidivierende, oft beidseitige Fazialisparesen
• Subdurales Hämatom zwischen Dura mater und Arachnoidea durch Abriss von Brückenvenen, Verletzung von Piagefäßen oder aus blutenden Hirnverletzungen (z.B. Kontusionen). Akut zeigen sich initiale Bewusstlosigkeit, zerebrale Herdsymptome, oft blutiger Liquor, fortschreitende Hirndrucksymptomatik und unspezifische Symptome (Kopfschmerz, Schwindel, psychische Wesensveränderungen) hyperdense, sichelförmige, kalottennahe Raumforderung im Subduralraum
• Epidurales Hämatom Verletzung der Meningealarterien (v.a. A. meningea media oder einer ihrer Äste, Blutungen aus den Venensinus oder Pacchioni-Granulationen sind selten!) zwischen Dura mater und Tabula interna bikonkave Form im CT typisches freies Intervall umgehende Entlastung notwendig  
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• Indikation zur Thromendarteriektomie der Carotis symptomatischen hochgradigen (> 70%igen) Karotisstenose Stenose von 50-70% ist die Indikation nicht gesichert, hier gibt man zunächst Thrombozytenaggregationshemmer Thrombozytenaggregationshemmer sind bei extrakraniellen Stenosen von < 50% Mittel der Wahl. Infrage kommt ASS in einer Dosierung von 300 mg/d. Alternativ können je nach Vorgeschichte des Patienten, Kontraindikationen und Nebenwirkungen Clopidogrel, Ticlopidin oder eine Kombination von ASS und Dipyridamol eingesetzt werden.
• Ulegyrie gliöse, narbige Rindenschrumpfung meist Folge einer prä- oder perinatalen Ischämie ist.
• Weber Syndrom Läsion im Mittelhirnfuß ipsilaterale Okulomotoriusparese und eine kontralaterale Hemiparese gekennzeichnet.
• Blutung im Versorgungsgebiet der Ateria cerebri ANTERIOR kontralateralen beinbetonten sensomotorischen Hemiparese.
• Intrazerebellare Massenblutung bei arteriellen Hypertonie Rhexisblutungen aus Hirnarterien (infolge Gefäßzerreißung) Hierbei trifft es die A. striolenticularis auf ihrem Weg durch die Stammganglien besonders häufig um die Blutung ein perifokales Hirnödem entwickelt. Es bildet sich in der entstandenen Blutungshöhle ein großes Blutkoagel, das auch destruiertes Hirngewebe enthält und in den folgenden 2-3 Monaten durch Phagozytose abgeräumt wird. -->Narbenstadium-->Pseudozyste mit randständiger Fasergliose. Die Ruptur eines Hirnarterienaneurysmas führt zur Subarachnoidalblutung  
• Subarachnoidal Blutung am häufigsten Ruptur eines basalenAneurysmas bevorzugt an den Gabelungsstellen der Arterien im Circulus arteriosus Willisii, ca. 85% im vorderen und 15% im hinteren Teil auf dem Boden einer embryonalen Fehlbildung der Tunica media plötzlich eintretende heftigste Kopfschmerzen "wie noch nie", Nackensteife, vegetative Symptome wie Erbrechen, Schweißausbruch, Blutdruck- Puls- und Atemveränderungen, Hirnnervenausfälle (v. a. Doppelbilder, Gesichtsfelddefekte, Sensibilitätsstörungen), epileptische Anfälle, Herdsymptome (Hemiparese, Reflexdifferenzen) und Bewusstseinsstörungen Einteilung der Schweregrade erfolgt nach Hunt und Hess Grad I-V  
• horizontale Blickparese bei Ponsinfarkten Merke: auch eine Brücke führt horizontal!!!
• Absence Epilepsie generalisierte Epilepsie des Kinder und Jugendalters typisch sind sekundenlange plötzliche Bewusstseinsstörungen mit Innehalten in der jeweiligen Tätigkeit, starrem Blick, jedoch ohne Sturz. Charakteristisch sind im EEG 3/sec spike-wave-Komplexe.
• Jackson-Anfälle fokale Anfälle (motorisch, sensibel, sensorisch) ohne Bewusstseinstrübung mit Ausbreitung der Symptomatik von distal nach proximal (march of convulsion). Die Anfälle treten meist symptomatisch bei z.B. perinataler oder traumatischer Hirnschädigung, Blutung, Tumor oder Gefäßmissbildungen auf. Im EEG zeigen sich an der entsprechenden Stelle umschriebene spike-wave-Komplexe.
• Blitz-Nick-Salaam- (BNS-) Krämpfe   =West-Syndrom generalisierten Krampfanfällen des Kleinkindesalters äußern sich durch Serien von Sekunden andauernden brüsken Vorwärtsbewegungen des Kopfes und des Rumpfes, oft verbunden mit Einschlagen der Arme und Bewusstseinstrübung. Bei etwa 90% der Patienten tritt eine geistige Retardierung bis zur Demenz auf. Im EEG sind so genannte Hypsarrhythmien (generalisierte, polymorphe Wellen mit einer Frequenz von 1-7/sec. und unregelmäßig eingelagerten spikes und sharp-waves) typisch.
• Lennox-Gastaut-Syndrom =myoklonisch-astatische Petit mal-Anfälle generalisierten altersgebundenen Epilepsien. Das typische Manifestationsalter liegt zwischen dem zweiten und siebten Lebensjahr. Im EEG ist eine bilateral synchrone, häufig temporal betonte polyspike-wave-/spike-wave-Aktivität typisch.
• Impulsiv-Petit-mal-Epilepsie =Juvenile myoklonische Epilepsie altersgebundene generalisierte Epilepsie. Myoklonische Anfälle treten in der Pubertät/jungem Erwachsenenalter meist morgens nach dem Aufwachen mit einige Sekunden anhaltenden myoklonischen Zuckungen der Schultern und Beine auf, die zu Wegwerfen von Gegenständen oder Stürzen führen. Im EEG zeigen sich Polyspike-wave-Komplexe.
• EEG Hysarrythmie=BNS 3sec spike -wave-Komplexe=Absenceepilepsie Polyspike-wave-Komplexe=Impuslive petit mal Anfälle Poly-wave/spike wave -komplexe=Lennox gasteau Syndrom spike-wave=Jackson Anfälle(fokale Anfälle)
• Dissoziierte Sensibilitätsstörung Störung des Temperatur- und Schmerzempfindens kontralateral der Schädigung entsteht bei Läsion des Tractus spinothalamicus lateralis bzw. spinothalamischer Fasern der vorderen Kommissur. Für eine Schädigung kommen also nur Läsionen des Rückenmarks bzw. des Hirnstammes in Frage z.B.: eine Syringomyelie, Syringobulbie, Spinalis anterior-Syndrom, Wallenberg-Syndrom.
• spinale Muskelatrophien Typ I: infantile spinale Form (Werdnig-Hoffmann), autosomal-rezessive Vererbung, Beginn 1. Lebensjahr, proximal und beinbetont, Tod vor dem 3. Lebensjahr Typ II: intermediäre Form, autosomal-rezessiv, Beginn 1.-2. Lebensjahr, proximal und beinbetont, Überleben bis Adoleszenz Typ III: juvenile Form (Kugelberg-Welander), autosomal-rezessiv, Beginn 2.-18. Lebensjahr, proximal und beinbetont, langsam progredient, Langzeitüberleben möglich Typ IV: adulte Form, Beginn nach dem 18. Lebensjahr, z.B. progressive spinale Form (Duchenne-Aran), Beginn 30.-50. Lebensjahr mit symmetrischer Atrophie und Paresen der kleinen Handmuskulatur, scapulohumerale Form (Vulpian-Bernhard): Beginn etwa 40. Lebensjahr, peroneale Form: Beginn 2.-18. Lebensjahr im Bereich der Unterschenkelmuskulatur mit sehr langsamer Progredienz, progressive Bulbärparalyse: Beginn 30.-50. Lebensjahr mit Degeneration der kaudalen motorischen Hirnnervenkerne. Die Therapie erfolgt symptomatisch
• Meralgia paresthetica N. cutaneus femoris lateralis (L2-3) ist ein rein sensibler Nerv. Er tritt medial der Spina iliaca superior durch das Leistenband und versorgt den anterolateralen Anteil des Oberschenkels sensibel. Bei Läsionen in der Leistenregion kann eine sogenannte Meralgia parästhetica (Schmerzen und Parästhesien der Oberschenkelaußenseite) auftreten.
• Hinterstrangbahnen senden senorische Informationen ans Gehirn Lagesinn-->Ataxie,--->bei geschlossenen Augen verschlimmert!!! Vibrationssinn Zweipunkt-Diskrimination
• N.Tibialis sensibel:Fusssohle(N.plantaris medialis und N.p.lateralis)
• L 5 Schädigung Muskelausfall von.. Fussheber
• S1 Schädigung Muskelausfall von... Fusssenker

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