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Klinische Chemie (Subject) / Hämatologie (Lesson)

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• Nennen Sie stimulierende Faktoren der Erythropoese (3) Erythropoetin IL-3 GM-CSF (Granulozyten Makrophagen-Colonie-stimulierender Faktor)
• Hemmende Faktoren der Erythropoese (5) 1) Schwermetalle (Blei, Aluminium) 2) Mangel an Eisen Folsäure Vitamin B12
• Definition Anämie Hb-Verminderung unter den folgenden Grenzwert: Männer: 13 g/100 mL Frauen: 12 g/100 mL Schwangere: 11 g/100 mL Kinder bis 6 Jahre: 11 g/100 mL Kinder/Jugendliche bis 18 Jahre: 12 g/100 mL
• Hkt Definition+Formel Erythrozytenvolumen pro Liter Blut [L/L] Hkt = MCV x Erythrozytenzahl/Liter
• MCH Definition und Formel Mean corpuscular hemoglobin (Menge Hb im Ery) MCH = Hb/Erythrozytenzahl/L [pg]
• MCV Definition und Formel Mean corpuscular Volume Hkt/Erythrozytenzahl
• Bei welchen Störungen ist die Synthese der Hämgruppe beeinträchtig? (3) 1) Porphyrien 2) Eisenmangel 3) Bleiintoxikation
• Bei welchen Erkrankungen ist die Synthese der Globinketten des Hämoglobinmoleküls beeinträchtigt? Bei den Hämoglobinopathien Thalassämien Sichelzellananämie
• Wie kann eine Eisenmangelanämie ausgelöst werden? - Blutverlust (Menstruation) - Malresorption (Sprue, CED) - Schwangerschaft
• Sideroachretische Anämie (Def) Störungen der Porphyrin/Hämsysnthese (Auch Eisenwerwertungsstörungen)
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• Warum kann Blei eine Anämie verursachen? Blei hemmt die Porphobilinogensynthetase
• Wie verhalten sich Serumeisen, Transferrin, TfS und Ferritin bei einer Eisenmangelanämie? 1) Serumeisen: sinkt 2) Transferrin: steigt 3) Transferrinsättigung: sinkt 4) Ferritin: sinkt
• Wie verhalten sich Serumeisen, Transferrin, Transferrinsättigung und Ferritin bei einer Tumor- und/oder Infektanämie? 1) Serumeisen: sinkt 2) Transferrin: sinkt (Anti-Akut-Phase protein) 3) TfS: bleibt gleich 4) Ferritin: steigt
• Transferrinsättigung (Formel) TfS = 4 x Serumeisen (μmol/L) / Transferrin (g/L)
• Neue diagnostische Marker der hypochromen Anämie (2) Retikulozytenhämoglobin Ferritinindex Verhältnis aus löslichem Transferrinrezeptor zu Ferritin Norm: <1,5 Indikation: Abklärung eines Eisenmangels bei dem ein erhöhter Ferritinwert (z.B. Tumo/Infektanämie) den Mangel überdecken kann Die Serumkonzentration des sTfR wird nicht wie die von Ferritin oder Transferrin durch Entzündungszustände beeinflusst! (Ferritin steigt denn es ist ein Akut Phase Protein) eigentlich niedrige Ferritinwerte können durch Entzündungsreaktionen maskiert werden
• α-Thalassämie Synthesestestörung der α-Ketten (evtl. mt Hb-H) nicht mit dem Lebenvereinbar (Homozygoter Träger)
• β-Thalassämie Synthesteörung der β-Ketten des Hb Moleküls (lebenslage Transfusion nötig)
• Hb-Anomalien z.B. Hb-S
• Erythrozytenmembranstörungen (2), Folge? z.B. Hereditäre Sphärozytose und Elliptozytose Defekt der Membran führt zu verminderter osmotischer Resitenz und zur Hämolyse.
• Enzymdefekte der Erythrozyten (3), Beschreibung des Mangels Glc-6-Phosphat-Dehydrogenase-Mangel (Mangel an reduziertem Glutathion) Pyruvatkinase-Mangel (Mangel an ATP) Paroxysomale nächtliche Hämoglobinurie (PNH), komplementregulierende Enzyme an der Erythrozytenoberfläche betroffen
• Labormarker der Hämolyse (6) 1) Erhöhtes Haptoglobin 2) freies Hb im Plasma 3) Erhöhung der Retikulozyten 4) Bilirubin (ges. und direkt) erhöht 5) LDH Erhöhung 6) Kaliumerhöhung
• Perniziöse Anämie (Definition+Ursachen) B12-Mangel durch Mangel an intrinsic Factor führt zu einer megaloblastischen Anämie. Ursache: Mangelernährung oder Malabsorption (CED!)
• Megaloblastische Anämie Makrozytäre Anämie durch Mangel an Folsäure Cave: auch andere Laborparameter können hier betroffen sein (Thrombopenie/Leukopenie) Außerdem Hämolyse mgl.
• Zieve-Syndrom Hyperchrome Anämie durch Alkoholismus alkoholtoxischer Leberschaden hämolytische Anämie (siehe Hämolyse) Hyperlipidämie (siehe Fettstoffwechsel)
• Marker für akuten Alkoholabusus Ethanol im Blut
• Marker für chronischen Alkoholabsusu Ethylglucuronid sehr spezifisch, da kein endogener Spiegel CDT (Carbohydrate deficient transferrin) bester Marker für den chronischen Alkoholismus (Sensitivität 82%, Spezifität ca. 97%) erhöhte Werte sind ab einem Konsum von 50-80 g tgl. zu erwarten )
• Zellzählung im kleinen Blutbild (3 Verfahren) 1) Neubauer-Zählkammer 2) Coulter-Prinzip (Impedanzmessung) 3) Optische Verfahren (Streulicht und Peroxidase)
• Retikulozyten 1) Normwert Erwachsene 2) Erhöht/Erniedrigt Definition: junge, aber bereits kernlose Erythrozyten. Maß für die erythropoetische Aktivität des KM, Darstellung mittels der Supravitalfärbung 1) Normwert: 3-15 Promille der Erys 2) Veränderung des Normwertes Erhöhung: Hämolyse akute Blutung chronische Hypoxie Retikulozytenkrise unter Substitutionstherapie einer Anämie Erniedrigung: megaloblastische Anämie perniziöse Anämie Zytostatikatherapie EPO-Mangel  
• Hb-Messung (Methode) Zyanhämiglobinmethode Fe2+ Hb wird mittels Kaliumferrizyanid in Hämiglobin oxidiert (Fe3+). Hämiglobin wird mittels Kaliumzyanid zu Zyanhämoblobin oxidiert, dessen Extinktion wird gemessen
• Akanthozytose (Definition) Erythrozyten bilden wenige (5-20) unregelmäßige Fortsätze. Tritt auf bei: Lipidstörungen Milzverlust
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• Wann erscheint der Hb falsch hoch bzw. falsch niedrig? 1) Falsch hoch: Lipämie Paraproteinämie Bilirubinämie Leukozytose 2) Falsch niedrig Gerinnsel
• Wann erscheint der Hkt falsch hoch/falsch niedrig? Falsch hoch: Kyroglobuline Leukozytosen Falsch niedrig: Erythrozytenaggregate Gerinnsel
• Kryoglobuline Definition+VorkommenI Immunglobuline, die bei Temperaturen unter 37°C unlöslich werden und bei Erwärmung wieder in Lösung gehen Kyroglobuline komplette Immunglobuline freie Leichtketten (Bence-Jones-Protein) Komplex von Immunglobulinen   Erhöht: monoklonale Kyroglobulinämie Myelom M. Waldenström Polyklonal idiopathisch Leber- und Nierenerkrankungen
• Kältgeagglutinine Kälteagglutinine, auch Kälteantikörper (Kälte-AK), sind IgM-Autoantikörüer im Blut, die erst bei niedrigen Temperaturen (10–15 °C) wirksam werden und gegen ein bestimmtes Antigen auf der Oberfläche von Erythrozyten gerichtet sind. CAVE: Ein vorhandensein im Serum kann bei Blutabnahme bei niedrigen Temperaturen zu falsch niedrigen Erythrozyten-Werten führen. Eine Symptomatik, die häufig bei jungen Frauen auftritt, ist die Akrozyanose.
• Neutrophile Granulozyten 1) Normbereich 2) Erhöht/Erniedrigt 1) 50-70% der Leukozyten 2) Erhöhung (Neutrophilie) Stress akute und chronische Entzündungen akute Erkrankungen chronische Erkrankungen Blutverlust Medikamente (z.B. Glucocortikoide, Lithium, Kontrazeptiva) 3) Erniedrigt (Neutropenie) Ursachen Erhöhte Infektanfälligkeit bei Werten unter 10000/μL; bei Werten unter 500 regelmäßige bakterielle Infektionen und Sepsis    
• Agranulozytose Definition: (fast) vollständiges Fehlen der neutrophilen Granulozyten im Blutbild medikamentös induzierte Immungranulozytopenie mit plötzlicher Zerstörung aller Granulozyten und z.T. auch deren Vorstufen Auslöser: Analgetika und Antipyretika, insbesondere Pyrazolonderivate (z.B. Metamizol = Novalgin®: Risiko einer Agranulozytose 1:1.000.000, Mortalität: ~10% nichtsteroidale Antiphlogistika Thyreostatika Symptome Tonsillenulzerationen Sepsis Fieber
• Linksverschiebung (Definition und Vorkommen) Definition: Verschiebung bei den Granulozyten zugunsten jüngerer Vorstufen (z.B. stabkernige Granulozyten) im Blutbild Vorkommen: 1) reaktiv (bakterielle Infektionen) 2) pathologisch (myeloproliferatives Syndrom)
• Lymphozyten (Normbereich) 25-40% der Leukozyten, 1.5-4/nL
• Lymphopenie Definition: Verminderung der Lymphozyten im Blutbild M. Cushing M. Hodgkin einzelne Lymphome
• Lymphozytose Definition: Erhöhung der Lymphozyten im Blutbild Infektionen bakterieller Natur (Pertussis, Tbc) Infektionen viraler Natur Malignome (CLL, ALL, malinge Lymphome, M. Hodgkin, monoklonale Gammophatie) Sarkoidose M. Addison
• Pappenheim-Färbung Standard für großes Blutbild. Mischung aus Giemsa und May+Grünwald
• Basophilie (Normbereich, Definition, Ursachen) Normbereich: 0-1% der Leukozyten Definition: Erhöhung der basophilen Granulozyten im BlutbildUrsachen, z.B. CML Polycythaemia vera
• Monozyten (Normbereich) 2-9%
• Monozytose Definition: Erhöhung der Monozytenanzahl im Blut Ursachen: 1) Rekonvaleszenz nach akuten Infektionen 2) bakterielle Infektionen (Tbc, Brucellose, Endokarditis lenta) 3) Viral (Mumps, Masern, EBV) 4) Parasitär (Trypanosomen, Leishmanien) 5) Autoimmun (SLE, chronische Polyarthritis) 6) Malignome (CML, M. Hodgkin, myelo-monozytäre Anämie)  
• Eosinophile (Normbereich) 2-4%
• Eosinophilie Defintion Erhöhung der Eosinophilenzahl im Blut Ursachen Allergien parasitäte Infektionen Relativer Anstieg bei bakteriellen Infektionen postinfektiöse Rekonvaleszenz (Morgenröte der Genesung) Hauterkrankungen Malignome
• Physiologische Linksverschiebung Tritt auf bei akuten Infektionen, körperlichen Belastungen und azidotischen Zuständen
• Pathologische Linksverschiebung Tritt auf bei CML, Osteomyeloskleorse, Knochenmetastasen
• Hiatus leucaemicus AML, akute Erythroleukämie "Lücke zwischen Myeloblasten und Segmentkerningen"
• Rechtsverschiebung Anaemia perniciosa Hungerzustände, Reizung des ZNS

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