Innere Medizin (Subject) / Immunologie & Rheumatologie (Lesson)

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• Defekte der humoralen Immunabwehr ( Antikörpermangelsyndrome ) Selektiver IgA-Mangel → häufigster IgG-Subklassendefekt Hyper-IgM-Syndrom Common variable immundodeficiency ( CVID ) → B-Lymphos v.a. Abwehr gram+ Bakterien ( Staphylokokken, Streptokokken ), bekapselterBakterien ( Pneumokokken, Meningokokken, H. Influenzae ), Enterobakterien und Lamblien Kl: rezidivierende bakterielle Infektionen, Autoimmunerkrankungen, Malignome
• Defekte der zellulären Immunabwehr und kombinierte Defekte DiGeorge-Syndrom Severe combined immunodeficiency ( SCID ) Wiskott-Aldrich-Syndrom Ataxia teleangiectasia T-Lymphozyten → Abwehr von Viren, intrazellulären Erregern, Pilzen, opportunistischen Erregern Kl: Schwere virale Infekte ( v.a. mit Herpesviren), sowie Infektionen mit intrazellulären ( Mykoplasmen, Listerien ) und opportunistischen ( z.B. Pneumocystis jiroveci, Toxoplasma gondii, Candida albicans, Pseudomonas aewruginosa, Klebsiellen, Proteus) Erregern.                      Evtl. begleitende humorale Deffekte.
• Phagozytendefekte → Phagozytenmangel ( Neutropenie ), Störung ihrer Funktion o. Leukozytenadhäsionsdefekte Septische Granulomatose Zyklische Neutropenie Myeloperoxidasemangel Leukozytenadhäsionsdefekt 1 ( LAD 1 ) Chediak-Higashi-Syndrom Shwachman-Diamond-Syndrom Kl: Rezidivierende Infektionen mit intrazellulären Bakterien ( Mykobakterien, Listerien, Salmonellen ), nicht bekapselten Katalase-bildenden Bakterien ( Staphylokokkus aureus, Serratia, Kebsiellen, Proteus ) und Hefepilzen ( v.a. Candida und Aspergillus ). Typisch: Stomatitiden, Pyodermien, Abszesse, eitrige Lymphadenitiden, Otitiden, Mastoitiden, Pneumonien und Osteomyelitiden.
• DiGeorge-Syndrom Isolierter T-Zelldefekt: Mikrodeletion Chromosom 22 → Migrationsstörung der 3. u. 4. Kiementasche → Anlagestörung der daraus hervorgehenden Organe Thymus: Hypo- o. Aplasie (bei vollständigem Feheln kann zum T-Zelldefekt auch ein B-Zelldefekt hinzukommen ) Epithelkörperchen: Hypokalzämie ( PTH↓ ) Herz u. Aortenbogen: Fallot-Tetralogie Gesicht: Dysmorphie mit tief sitzenden, abstehenden Ohren, Mikrognathie, Hypertelorismus, kleiner Nase mit kurzem Philtrum, hohem Gaumenbogen und ggf. Spaltenbildung Th: Bei schweren Defekten:  allogene Knochenmarkstransplantation oder Thymustransplantation. Sonst symptomatische Therapie. Milde Verlaufsform heilt bis zum 2. Lj aus.
• Komplementdefekte selten Mangel einzelner Komplementfaktoren Hereditäres angioneurotisches Ödem (Quincke-Ödem) → autosomal-dominant vererbter C1-Esterase-Inhibitor-Mangel
• Spondylarthritiden → Erkrankungen, die mit entzündlichen Befall von Achsenskelett  und/oder peripheren Gelenke einhergehen ankylosierende Spondylitis reaktive Arthritis Psoriasisarthritis enteropathisch assoziierte Arthritiden SAPHO-Syndrom juvenile Oligoarthritis Typ II Starke Assoziation mit HLA B27, kein Rheumafaktor ( seronegativ )
• Klinische Leitsymptome der Spondylarthritiden Spondylarthritis Sakroiliitis asymmetrische Oligoarthritis ( v.a. untere Extremität ) Enthesiopathien oft Iritis/ Iridozyklitis
• Reiter-Trias → bei Reaktiver Arthritis Oligoarthritis Konjunktivitis/Iritis Urethritis + Haut- o. Schleimhautbeteiligung → Reiter Tetrade Bei vollständig ausgeprägtem Reiter Syndrom, schlechtere Prognose
• Klinische Verlaufsformen der Psoriasisarthritis asymmetrische Arthritis: typisch Strahleförmiger Befall einzelner Finger o. Zehen ( Daktylitis ) → häufigste symmetrische Arthritis ( ähnlich der rheumatoiden Arthritis ) Sakroiliitis u./o. Spondylitis mit Oligoarthritis großer Gelenke und Enthesiopazhien (i.d.R. HLA-B27 +) + psoriatische Hauterscheinungen, Nagelpsoriasis ( kann auch erst Jahre nach Arthritis auftreten) Komplikationen: 10% starke Mutilationen, an den Händen als Teleskopfinger
• Morbus Felty → Verlaufsform der rheumatoiden Arthritis mit : Hepatosplenomegalie Lymphadenopathie Granulozytopenie mit Infektanfälligkeit Fieber und Polyserositis Rheumafaktor + granulozytenspezifische ANA (GS-ANA) pANCA Aks gegen G-CSF
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• Still-Syndrom → Verlaufsform der rheumatoiden Arthritis mit: Polyarthritis starke extraartikuläre Beteiligung Fieber stammbetontes Exanthem Polyserositis ( Pleura, Perikard ) Hepatosplenomegalie Lymphadenopathie Leukozytose Rh-Faktor - ANA/ANCA - adulte (selten) und juvenile (häufiger) Form
• SAPHO-Syndrom → zählt zu Spondylarthritiden Synovitis Akne Psoriasis pustulosis palmoplantaris Hyperostosis Osteitis imponiert klinisch durch schmerzhafte Schwellung des Sternoclaviculargelenks
• Kollagenose und ihre Antikörper SLE → Anti-dsDNA-Ak, Anti-Sm-Ak Sjögren-Syndrom → SS-A-Ak (=Ro), SS-B-.Ak (=La), Aks gegen Speicheldrüsenausführungsgänge Progressive systemische Sklerose → Anti-Zentromer-Ak, Topoisomerase-Ak Polymyositis und Dermatomyositis → Transfer-RNA-Synthetase-Ak (Jo1), Mi-2-Ak, PM-Scl-Ak Sharp-Syndrom → anti-RPN-Ak
• SLE-Kriterien des American College of Rheumatology Schmetterlingserythem diskoide Hautveränderungen Photosensibilität Schleimhautulzerationen nichtdestruierende Arthritis Serositis Nierenbeteiligung ZNS-Beteiligung Hämatologie (hämolyt. Anämie, Leukopenie, Lymphopenie, Thrombopen immunologische Befunde (ANA, Anti-dsDNS-AK, Anti-Sm-Ak, Antiphospholipid-Ak) Bei Vorliegen von 4 oder mehr Kriterien Lupus wahrscheinlich
• Typische Trias des Antiphopholipidsyndroms Rezidivierende Aborte Rezidivierende venöse und arterielle Thrombosen Thrombozytopenie
• Diagnostik des SLE SLE- Kriterein des ACR Photoprovokationstest Kapillarmikroskopisch: periunguale Teleangiektasien Labor: polyklonale Hypergammaglobulinämie (α2- u. γ-Globuline ↑), ↓ Komplementkonzentration, Leukozytopenie, evtl. Anämie o. Thrombozytopenie Immunologische Diagnostik: Anti-dsDNA-Ak, Anti-Sm-Ak Biopsie betroffener Organe → "Lupusband" = granuläre Ablagerung von Immunglobulinen und Komplementfaktoren an der Basalmembran der dermoepidermalen Grenze ( auch an makroskopisch unbefallenen Arealen, beim chronisch diskoidalen LE oder kutan disseminierten LE hingegen nur  an makroskopisch befallener o. lichtexponierter Haut) ! Regelmäßige Kontrolle von Niere, kardiopulmonal, ZNS und Gefäßen
• Medikamenteninduzierter Lupus erythematodes → Medis können das klinische Bild eines SLE hervorrufen a.a. durch Arthritis, Pleuritis u. Perikarditis ( ZNS- u. Nierenbeteiligung fehlen in der Regel) Immunologisch: ANA u. Anti-Histon-Ak, keine anti-dsDNA-Ak Nach Absetzen der Medikamente, Rückbildung der Symptome
• Verlaufsformen des Lupus erythematodes Kutaner Lupus erythematodes (chronisch diskoider LE, CDLE) suakut kutaner LE (SCLE) Systemischer Lupus erythematodes (SLE)
• Therapie des SLE milde Verlaufsform: Dauertherapie mit Chloroquin ( ! opthalmologische Kontrollen → Gefahr der Hornhauttrübung und Retinopathie) + NSAR nach Bedarf, im akuten Schub hochdosiert progressiver Verlauf: Steroidsparende therapie mit Azathioprin ( steht Gelenkbefall im Vordergrund:Methotrexat) bei schweren Verlaufsformen mit Organbeteiligung: Cyclophosphamid-Pulstherapie, bei Lupusnephritis auch Mycofenolatmofetil bei schwersten Verläufen mit Therapieresistenz: Immunglobuline u. Plasmapherese
• eosinophile Fasziitis → M. Shulman Entzündungsreaktion im Bereich der Faszie → Schwellung und Induration der proximalen Extremitäten, Hand- u. Fußrücken → Bewegungseinschränkung   DD zur Progressiven systemischen Sklerose
• Raynaud-Phänomen bei ... Kollagenosen (progressive Sklerodermie, Mischkollagenose, Lupus erythematodes) Rheumatoide Arthritis, Sjögren-Syndrom Thrombangitis obliterans (M. Winiwarter-Bürger) Arteriosklerose Kälteagglutinationskrankheit und Kryoglobulinämie M. Waldenström Berufstraumata (Tätigkeit mit Presslufthämmern) Exposition von Polyvinylchlorid Embolien bei kostoklavikulärem Kompressionssyndrom Thrombozytose
• Medikamente, die eine autoimmmunhämolytische Anämie mit Wärmeautoantikörpern induzieren Penicillin, Cephalosporinen, Levodopa, α-Methyldopa und Diclofenac   → Medikamente lagern sich als Haptene an die Erythrozytenmembran an →  Aks (inkoplette IgGs)  gegen  Komplex aus Medikament und Erythrozytenmembran  → Phagozytose dieser Erys ( extravasale Hämolyse) Typ II Allergie Nachweis im Coombs-Test
• NW Doxorubicin Kardiotoxizität
• Ann-Arbor-Klassifikation der Lymphome Stadium Ausbreitung I Befall einer einzigen Lymphknotenstation oder eines einzigen extralymphatischen Organs II Befall von ≥ 2 Lymphknotenstationen auf der gleichen Seite des Zwerchfells oder Befall einer oder mehrerer Lymphknotenstationen und eines extralymphatischen Organs auf derselben Seite des Zwerchfells III Befall von Lymphknotenstationen auf beiden Seiten des Zwerchfells, extralymphatischer Organbefall und Milzbefall möglich IV diffuser extralymphatischer Organbefall   Zusätzliche Angaben: A: Patient ohne Allgemeinsymptome B: Auftreten von Allgemeinsymptomen: Fieber nicht infektiöser Ursache >  38°C, Nachtschweiß, Gewichtsverlust >  10 % des Körpergewichts in den letzten 6 Monaten    
• Anti-Zentromer-Ak Sklerodermie
• Scl-70 Antikörper systemische Sklerodermie
• Antikörper gegen La/SS-B und Ro/SS-A zählen zu den ANA und können beim Sjögren-Syndrom und auch beim systemischen Lupus erythematodes (SLE) positiv sein.
• Rheumafaktoren  Antikörper gegen IgG bei rheumatoider Arthritis, verschiedenen Kollagenosen, Lebererkrankungen, Tuberkulose und Malaria.
• sekundäres Sjögren-Syndrom Begleiterscheinung z. B. einer rheumatoiden Arthritis, eines SLE, einer Sklerodermie, einer Mischkollagenose, einer primär biliären Zirrhose, einer Vaskulitis oder eben auch einer chronisch aktiven Hepatitis auftreten. →  serologische Suche nach einer HCV- und/oder HBV-Infektion ist daher diagnostisch sinnvoll.

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