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Innere Medizin (Subject) / Immunologie und Rheuma (Lesson)

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• Polymyositis/Dermatomyositis - Therapie Hochdosierte Steroide bei klinischer Besserung: Steroide sparen mit MTX/Azathioprin Lungenbeteiligung: Cyclophosphamid Therapierefraktär: hochdosierte Ig-Behandlung + Plasmapherese
• Welche Vaskulitis-Typen gibt es Auto-AK-vermittelte V. = pauciimmun Immunkomplexvermittelte V. Granulomatöse, T-Zell vermittelte Immunvaskulitis:  Allergie-assoziierte Hypersenistivitätsvaskulitis
• Welche Auto-AK-Vaskulitiden gibt es und was sind ihre Labor- &Histoauffälligkeiten? M. Wegener (cANCA-PR3) Mikroskopische Polyangiitis (p-ANCA-MPO) Chrug-Strauss-Syndrom (in 50% c-/p-ANCA) Autoantikörper gegen Antigene im Zytoplasma neutrophiler Granulozyten (pANCA) Kaum Immunkomplexablagerungen an Gefäßendothel
• Welche Immunkomplexvaskulitiden gibt es und was sind ihre Laborauffälligkeiten? durch Autoantigene: SLE, Sjögren durch Infektionen: Hep B=klassische Panarteriitis nodosa, Hep C=Kryoglobulinämie durch Neoplasien: Plasmozytom=Kryoglobulinämie Hypergammaglobulinämie, erniedrigte Komplementkonzentration, ggf. Nachweis auslösender Antigene (HBs-Ag) vaskuläre Immunkomplexablagerungen, häufig Neutroinfiltration und Kerntrümmer
• Welche granulomatösen, T-Zell-vermittelten Vaskulitiden gibt es und was sind ihre Laborauffälligkeiten? Arteriitis temporalis Takaysu-Arteriitis Stark erhöhte BSG Granulome mit mehrkernigen Riesenzellen, Epitheloidzellen
• Welche Allergie-assoziierten Hypersensitivitätsvaskulitide gibt es und was sind ihre Labor- und Anamnseauffälligkeiten? Kutane leukozytoklastische Angiitis Anamnese: Atopie Labor: erhöhtes IgE, Eosinophilie
• Welche Vaskulitiden befallen große Gefäße? Riesenzellarteriitis Takayasu-Arteriitis
• Welche Vaskulitiden befallen mittelgroße Gefäße? Klassische Panarteriitis nodosa Kawasaki-Syndrom
• Welche Vaskulitiden befallen kleine Gefäße? ANCA-assoziiert: M. Wegener, mikroskop. Polyangiitis, Churg-Strauss Nicht ANCA-assoziiert: Purpura Schönlein-Hennoch, essenzielle Kryoglobulinämie, lutane lekozytoklastische Vaskulitis
• Welche Symptome zeigen Kleingefäßvaskulitiden? v.a. an Augen, Hör- & Gleichgewichtsorgan, Nieren, peripheres Nervensystem, Lunge, Herz Episkleritis Schwindel & Schwerhörigkeit Polyneuroptahie Perimyokarditis besonders gefährlich: Glomerulonephritis+Kungenbefall mit Hämoptysen
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• Welche Symptome zeigen Vaskulitiden, die mittlere Arterien befallen? Organ- und Extremitäteninfarkte Gefäßstenosierungen
• Welche Symptome zeigen Vaskulitiden, die große Arterien befallen? arterielle Gefäverschlüsse -> aktue Verschlussymptomatik
• Beschreibe die Klinik der Inititalphase von M. Wegener! M. Wegener ist eine Vaskulitis kleiner Gefäße! Inititalphase = Beginn meist an Nase chronische Rhinosinusitis, Epistaxis, brokiger Abgang, bei Granulomen in Sinus starke Kopfschmerzen chronische Otitis media (schwerhörig), Masotiditis (Gefahr einer Abszessbildung im Gehirn o. Labyrinthitis, Fazialisparese) Sattelnase durch Septumperforation und Zerstörung des Knorpels Augen: Keratokonjunktivits, Episkleritis Tränenträufeln Hornhautulzerationen Exophthalmus durch retroorbitale Granulombildung Obere Luftwege: ulzerierende Tracheobronchitis -> subglottische Stenose mit inspiratorischem Stridor Auftreten der Vaskulitis leitet Generalisationsphase ein
• Beschreibe die Klinik der Generalisationsphase von M. Wegener! Lungenparenchym: alveoläre Hämorrhagien mit Hämoptoe, Kavernenbildung, Reizhusten, Atemnot Herz: Koronararteriitis, granulomatöse Vaskulitis, Perikarditis bis Pankarditis Niere: Glomerulonephritis (verantworlich für erhöhte Mortalität) mit Hämaturie, Proteinurie, renalem Hochdruck Bewegungsapp.: asymmetrische Polyarthritis (nur selten destruierend), Arthralgien Muskulatur: Myositis periph. NS: Hirnnervenlähmungen, symmetr. Polyneuropathie ZNS: Apoplex, Epilepsie, transverse Myelitis Haut: palpable Purpura, Petechien, Ulzerationen, Pyoderma gangraenosum
• Beschreibe die Klinik der Generalisationsphase von M. Wegener! Lungenparenchym: alveoläre Hämorrhagien mit Hämoptoe, Kavernenbildung, Reizhusten, Atemnot Herz: Koronararteriitis, granulomatöse Vaskulitis, Perikarditis bis Pankarditis Niere: Glomerulonephritis (verantworlich für erhöhte Mortalität) mit Hämaturie, Proteinurie, renalem Hochdruck Bewegungsapp.: asymmetrische Polyarthritis (nur selten destruierend), Arthralgien Muskulatur: Myositis periph. NS: Hirnnervenlähmungen, symmetr. Polyneuropathie ZNS: Apoplex, Epilepsie, transverse Myelitis Haut: palpable Purpura, Petechien, Ulzerationen, Pyoderma gangraenosum   Pulmorenales Syndrom: rapid-progressive GN mit ANV & pulmorenales Syndrom
• Welche Antikörper sind typisch für M. Wegener? cANCA-PR3
• Mit welchen Laborparametern kann man die Aktivität des M. Wegener beurteilen? Entzündungsparameter Leukos Erys Krea
• Wie läuft die radiologische Diagnostik bei M. Wegener? Rö: Verschattung Nasennebenhöhlen, solitäre/mulitple Rundherde in Lunge, die einschmelzen können -> Pseudokaverne, Hämorrhagie -> weiße Lunge Thx-CT: s.o. MrT Kopf: Nachweis Granulome in Nasennebenhöhlen, retrorobital, intrazerebral  
• Was sieht man histologisch bei M. Wegener? Trias: nekrotisierende, nicht verkäsende Granulome pauciimmune Vaskulitis (nekrotisierende und proliferierende Entzündung, wenig Immunablagerungen) pauciimune Glomerulonephritis (ohne Immunabalgerungen)
• Wie ist die Therapie des M. Wegener? Lokalisiertes Stadium: Trimethoprim/Sulfomethoxazol Generalisiert: 3-6 Monate: Steroide+Cyclophosphamid nach Fauci-Schema Prophylaxe einer hämorrhagischen Zystitis durch Cyclophosphamid: Mesna! Anschließend Azathioprin oder MTX + Low-Dose-Steroide
• Wie unterscheidet sich die mikroskopische Polyangiitis vom M. Wegener? pANCA-MPO nachweisbar Therapie jedoch gleich
• Churg-Strauss-Syndrom - Klinik Initialstadium: allergische Rhinosinusitis Polyposis nasi allergisches Asthma bronchiale granulomatöse Infiltrationen v.a. der Haut Generalisationsstadium: ZNS: Krämpfe, Bewusstseinsstörungen, Koma PNS: bis zur Tetraplegie Herz: Koronariitis, Myokarditis mit Tachykardie & Rhythmusstörungen -> Nervensystem sehr häufig betroffen, Niere dagegen sehr selten (Unterschied zu anderen Vaskulitiden)
• Churg-Strauss-Syndrom - Diagnostik & Therapie Labor: Entzündungsparameter hoch, mäßige Lukozytose mit Eosinophilie, erhöhtes IgE, ca. 50% ANCA-MPO Rö: Verschattung Nasennebenhöhle, multiple pulmonlae Infiltrate CT: Nasennebenhöhlen-Mukosa verdickt, Polypen Therapie: spricht gut auf Glukokortikoide an, falls erfolglos MTX oder Cyclophosphamid
• Purpura Schönlein-Hennoch Kinder im Vorschulalter Auslöser oft Infekt der oberen Atemwege IgA-Komplexabalgerungen+Aktivierung Komplementsystem Klinik: Trias: palpable Purpura, Darmkoliken, Arthritis Fieber, Krankheitsgefühl, Petechien, Bacuhschmerzen, Diarrhö, ev. blutiger Stuhl nicht-destruierende Polyarthritis Nierenbeteiligung, etwas 50%: Proteinurie, Mikrohämaturie Diagnostik: keine typischen Laborbefunde, nach Klinik, Überwachung der Organbeteiligung (IgA-GN) Therapie:  Steroid-Monotherapie, bei Organbeteiligung Cyclophosphamid
• Essenzelle Kryoglobuliämie - Entstehung, Klinik, Therapie Ausfällende Immunkomplexe bei Abkühlung IgM u/o IgG) durch monoklonale Gammopathie, Hep C, Hep B, Kollagenosen Klinik: akral betonte palpable Purpura, starkes Krankheitsgefühl, Glomerulonephritis, Polyneuropathie, nicht-destruierende Polyarthritis Labor: Kryoglobuline (je nach Typ) Therapie: Kälteschutz, Grunderkrankung suchen, bei Hep C Ribavirin+INF-alpha; Organbeteiligung: Steroise, Cyclophosphamid, Plasmaseparation  
• Klassische Panarteriitis nodosa - Klinik zu Beginn uncharakteristische Allgemeinsymptome subkutane Knötchen im Arterienverlauf Livedo reticularis Nekrosen an Fingern und Zehen Arthralgien (nicht-destruierend), Myalgien Mesenterialgefäße: postprandiale Angine, kolikartige Bauchschmerzen Koronarien: AP, MI zerebral: Apoplax, Krämpfe osychische Veränderungen A. renalis: Niereinfarkt, renaler Hypertonus Hoden: Orchitis Pankreas: Pankreatitis PNS: Parästhesien, Lähmungen (Mononeuritis multiplex) Lungenbeteiligung ungewöhnlich! KEINE Glomerulonephritis! Komplikationen: MI, Mesenterialinfarkt, Darmperforation, Hirninfarkt
• Wie ist die CK bei Arteriitie temporalis/Fibromyalgia rheumatica? NORMALWERTIG bis niedrig
• Takayasu-Arteriitis - Klinik Granulomatöse Entzüdung im Aortenbogen und dessen abgehenden Äste -> v.a. linke Subclavia Klinik: Allgemeinsymptome inkl. Fieber, Gewichtsabnahme, Nachtschweiß Aortenbogensyndrom: Schwindelattacken, Sehstörungen, Synkopen Claudicatio obere Extremität, kühle, blasse Haut, abgeschwächter bis fehlender Puls, trophische Ströungen an Händen RR-Differenz rechts/links Angina abdominalis, AP Komplikationen: MI, Hirninfarkt
• Takayasu-Arteriitis - Diagnostik ACR-Kriterien, mindestens 3: < 40.LJ seitendifferenter RR >10mmHg einseitige Pulsabschwächung Claudicatio an den Armen Gefäßgeräusch über Suclavia pathologischer Angio-Befund Labor: BSG sehr hoch MRT-Angio Aorta und Äste
• Takayasu-Arteriitis - Therapie Steroide + MTX/Cyclophosphamid ASS und Antihypertensiva PTCA+Stent oder Bypass
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• Morbus Behcet -Klinik Immunkomlexvaskulitis, vor allem junge Männer in östlichen Mittelmeerländern Leitsymptom: rezidivierende Stomatitis aphthosa (oral und genital) Haut: Erythema nodosum, vaskulitische Ulzerationen, akneähnliche papulopustuläre Läsionen Auge: einseitige sterile Hypopyon-Iritis, Uveitis anterior, Glaskörperblutung, Retinitis -> Sehverlust! Gefäße: arterielle/venöse Thrombosen, arterielle Aneurysmen GI: aphthöse Läsionen und Ulzerationen, blutige Diarhhö, Magen-Darm-Perforation ZNS: Meningitis, Hemiparese, Gleichgewcihtsstörungen, psych. Veränderungen Gelenke: nichterosive Oligoarthritis, meist untere Extremität Nebenhoden: Epididymitis TRIAS: orale Apthen, genitale Aphthen, Augenaffektion
• Morbus Behcet - Diagnostik Klinisch: rezidivierende Aphthten min. 3 Episoden/Jahr, positiver Pathergie-Test (Quaddelbildung mit rotem Hof nach NaCl-Injektion) Labor: Antzündungsparameter hoch, keine charakt. Immunphänomene Diagnoskriterien: Haupt=Apthen min. 3mal pro Jahr, Neben=genitale Unlzerationen, Augenaffektion, Hautläsionen, positiver Pathergie-Test Therapie: lokale Steroidinjektionen ev. Steroide + Azathiopron/Ciclosporin A refraktär: Thalidomid o. Interferon-alpha Arthritis: NSAR
• Thrombangitis obliterans - typische Anamnsese, Klinik Therapie Alle Patienten starke Raucher!, meist männlich und unter 40 Klinik: ischämischer Ruheschmerz in Armen/Füßen, trophische Störungen bis Nekrosen TRIAS: periphere arterielle Verschlüsse, Thrombophlebitis, starker Nikotinabusus Therapie: Nikotinkarenz, ASS, ev. Prostaglandine
• Aspergillose Aspergillus fumigatus fakultativ-pathogener Erreger -> Erkrankung bei Immunschwäche durch Alkoholismus, DM, Hyperkortisolismus, hämatoonkolog. Grunderkrankungen, Z.n. Tx, Verbrennungen); bei Atopikern -> allerg. Reaktionen Übertragung: Inhalation der Sporen aus Kopost, Heu, faulenden Blättern, Korn, Blumenerde; Aspergiellen leben lnage in Staub und Luft Klinik:  Allergisch-bronchopulmonale Aspergillose:   bei Atopikern o. Mukoviszidose-Patienten Klinik wie exogen-allerg. Alveolitis o. Asthma br.  Diagnostik: Eosinophilie + IgE/IgG-AK Therapie: orale Glukokortikoide   Aspergillom:   bei Bronchial-Ca, Tbc, Bronchiektasen, Lu-Abszess, Sarkoidose Ausbildung präformierter Höhlen, erhebl. Krankheitsgefühl mit Fieber, Husten, Auswurf, Thoraxschmerzen,  Komplikation: aggressiv wachsende Aspergillome werden invasiv und arrodieren Gefäße -> lebensgefährliche Blutungen Diagnostik: Rö-Thx mit ring- o. sicherlförmiger Luftansammlun zw. Rundschatten und Höhlenwand, Erreger im Sputum/BAL Therapie: operative Sanierung, Anitmykotika sind unwirksam Aspergilluspneumonie und invasive pulmonale Aspergillose: bei schwerer Immundefizienz schwere Dyspnoe, unproduktiver Husten, Hämoptysen, therapierefraktäres Fieber Kompliaktionen: invasives Wachstum in Gefäße mit thrombosen und Embolien, die zu INfarkten und Nekrosen führen, Streuung per continuitatem oder hämatogen mit Absiedlung in andere Organe Absiedlungen: Keratitis, Otomykose, Hirnabszess und chornische Meningitis mit infarktartigen Nekrosen und lokalen Einschmelzungen (Beuwsstseintrübung, fokale Herdsymptome, epilept. Anfälle, eröhter Hirndruck), Leberbefall, schwärzlich-livide Hautmetastasen, Endokarditis, Osteomyelitis Diagnostik: Rö-Thx wie Miliar-Tbc, Erregernachweis in Lu-Biopsie, Liquorpunktion bei ZNS-Befall, Antigennachweis Therapie: Amphotericin B+Caspofungin, 5-Fluorocytosin, Itraconazol Fluconazol wirkungslos! Letalität bis 90%  
• Candidosen - Therapie Oberflächlich: Nystatin, Imidazol (Clotrimazol), Amphotericin-B-Suspensionen (Mund) Systemisch: Fluconazol (im Gegensatz zu Aspergillosen, wo Fluconazol wirklos ist), schwere Verläufe mit Amphotericin B
• Pneumocystis jiroveci Opportunistischer Erreger Klinik: atypische Pneumonie, subakut, chronisch, subfebril, müde, Gewichtsverlust, später trockener Husten, langsam progrediente Belastungsdyspoe -> fulminanter Verlauf mit ARDS möglich Diagnostik: Auskultation meist unauffällig Erregernachweis im Sputum, BAL, Biopsat BGA: Hypoxämie Lufu: Vital- & DIffusionskapazität nehmen ab Labor: LDH hoch Rö-Thx: anfänglich unauffällig, dann schmetterlingsförmige perihilär betonte, Verdichtung des Interstitiums mit milchglasartigen Infiltraten, kann sich ausdehnen Histo: Plasmazellen im verdickten Interstitium Therapie: Cotrimoxazol 3 Wochen(CAVE drug fever) schwere Hypoxämie: Glukokortikoide Primärprophylaxe bei CD4-Zahl <200/mikroliter
• Amödenruhr - Erreger Erreger: Entamoeba histolytica mit 2 Spezies: E. dispar (NICHT pathogen) und E. histolytica sensu stricto -> können mikroskopisch nicht unterschieden werden, nur mit PCR Erkrankung namentlich meldepflichtig Übertragung fäkal-oral, durch kontaminiertes Trinkwasser, Nahrung, infiziertes Küchenpersonal & Händler Inkubationszeit 1-4 Wochen Extraintestinaler Leberabszess nach Monaten bis Jahren p.i.
• Amödenruhr - Erreger, Übertragung, Meldepflicht, Inkubationszeit Erreger: Entamoeba histolytica mit 2 Spezies: E. dispar (NICHT pathogen) und E. histolytica sensu stricto -> können mikroskopisch nicht unterschieden werden, nur mit PCR Erkrankung namentlich meldepflichtig Übertragung fäkal-oral, durch kontaminiertes Trinkwasser, Nahrung, infiziertes Küchenpersonal & Händler Inkubationszeit 1-4 Wochen Extraintestinaler Leberabszess nach Monaten bis Jahren p.i.
• Amöbenruhr - Pathogenese Pathogenese: exsudative Diarrhö durch Eindringen der invasiven Magnaform der Amöben in Darmwadn -> Mikroabszesse Nekrotiserende Amöbenkolitis: flache Ulzerationen mit unterminiertem Rand (Flaschnehlas-Ulkus)-> tiefe Ulzera machen Fisteln, narbige Stenosen, lokale turmorartige Entzündungsherde und Absiedelungen über Lymphe und Blut -> Leberabszesse
• Amöbenruhr - Klinik, Diagnostik Intestinal: 1-3 Wochen lang Bauchschmerzen, bltuige Diarrhö (himbeergeleeartig), Tenesmen, Hepatomegalie, ev. Fieber - kann chronifizieren o. toxisches Megakolon bilden Extratestinal: >95% als Leberabszess mit Druckgefühl und Schmerzen im rechten Oberbauch, kann rupturieren und andere Räume penetrieren Diagnostik:  intestinal: mikroskopischer Nachweis von Trophozoiten/Magnaformen oder Antigennachweis im frischen warmen Stuhl extraintestinal: serologisch auf spezif. AK, Sono, CT Therapie: Metronidazol für 10 Tage Therapieerfolg mit Stuhlkontrollen nachweisen Persistenz: 10 Tage Paromomyxin ev. Chloroquin falls extraintestinale Therapie nicht ausreichend
• Malaria - Erreger, Pathophysio Plasmodium vivax, ovale, malariae, falciparum Pathophysio: erhöhter erythrozytärer O2- &Glukosebedarf -> mehr anaerobe Glykolyse, unzureichende Gewebeoxygenierung -> Gewebshypoxie, Hypoglykämie, Laktatazidose synchrone Hämolyse der infizierten Erys -> Freisetzung endogener Pyrogene -> malariaassoziiertes Fieber -> anfallender Zelldetritus -> Hyperplasie des RES -> Hepatosplenomegalie & Hypersplenismus Plasmodium falciparum: verändert Eryoberfläche ->  mit höherer Adhärenz -> Eryballen -> Mikrozirkulationsstörungen -> verantwortlich für gefürchtete Komplikationen der M. tropica
• Malaria - Klinik & Komplikationen Speziesabhängige Inkubationszeit: ivax+Ovale = 12-20, Malariae = 20-50, Falciparum = 7-30 Tage Prodromalstadium mit Fieber, Abgeschlagenheit, Ceph- & Myalgien, Übelkeit, Erbrechen, Durchfall Leitsymptome: rezidivierende Fieberschübe, Anämie Fieberschübe dauern 8h -> M. tertiana rezidivieren jeden 2. Tag, M. quartana jeden 3. Tag, M. tropica unregelmäßig charakteristisches Muster: 30-60minütiger rascher Anstieg auf 41°C -> 2-6stündiges Fieberkontinuum, oft delirant -> Entfieberung mit viel Schwitzen&Müdigkeit Komplikationen: M. tertiana und quartana milde, heilen folgenlos aus meist nach 3-8 Wochen M. tropica v.a. zerebrale Malaria mit Benommenheit, Verwirrtheit, Krampfanfällen, Koma schwere intravaskuläre Hämolyse mit Anämie, Hämoglobinurie, ANV Thrombopenie und DIC akutes Lu-Öem & ARDS Herz-Kreislauf-Versagen Hypoglykämie Laktatazidose GI: dysenterisch, cholerisch Hyperpyrexie bis >41°C algide Malaria: schwerer Schockzustand, leichtes Fieber o. normale Temp
• Malaria - Diagnostik Erstmal: direkter&indirekter Nachweis sind nichtnamentlich meldepflichtig Malariaverdacht bei Fieber 6 Tage bis mehrere Jahre nach Tropenaufenthalt auftritt Erregernachweis im Blutausstrich bzw. dicken Tropfen dicker Tropfen = dicker Blutausstrich in Giemsa-Färbung Speziesdifferenzierung im Blutausstrich Schüffner-Tüpfelung = rosarote Punkte in Erys Serologische Tests haben KEINE BEdeutung Verlauf: Kontrolle von Gerinnungsparametern, Retentionsparametern und Pupillenweite bzw. -reaktion, BB, BZ
• Malaria - Chemoprophylaxe Bei Kurzaufenthalten eine Woche vor Reisebeginn bis 4 Wochen danach  Mefloquin/Atovaquon

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