Spezifische Autoantikörper - wann treten Anti-Gliadin-AK auf?
Glutensensitive Enteropathie
Spezifische Autoantikörper - wann treten Anti-Endomysium-AK auf?
Glutensensitive Enteropathie
Spezifische Autoantikörper - wann treten Anti-CCP auf?
Rheumatoide Arthritis
Spezifische Autoantikörper - wann treten AK gegen Parietalzellen und IF auf?
Perniziöse Anämie
Spezifische Autoantikörper - wann treten Basalmembran-AK auf?
Goodpasture-Syndorm (Niere, Lunge)
Spezifische Autoantikörper - wann treten AK gegen den ACh-Rezeptor auf?
Myasthenia gravis
Spezifische Autoantikörper - wann treten Inselzell-AK auf?
DM Typ I
Spezifische Autoantikörper - wann treten Auto-AK gegen Glutamatdecarboxylase auf?
DM Typ I
Spezifische Autoantikörper - wann treten Insulinauto-AK auf?
DM Typ I
Wann treten ANCA auf?
Kollagenosen
Was ist die Reiter-Trias?
Reaktive Arthritis Oligoarthritis, Konjunktivitis/Iritis, Urethritis
Mit welchen Arthritiden ist HLA-B27 assoziiert?
Spondylarthritiden: M. Wegener 90% Rheumatoide Arthritis
Was ist typisch für Vaskulitiden?
nichtdestruierende Arthritis bunte Klinik der Gelenkerkrankung ANA-Nachweis weitere Autoantikörper
Was ist typisch für Kollagenosen?
nichtdestruierende Gelenkerkrankung bunte Klinik der Grunderkrankung ANCA-Nachweis
Was ist typisch für Chondrokalzinose?
häufig Monarthritis Nachweis von Kalziumpyrphosphatkristallen im Gelenkpunktat
Was ist typisch für Arthropathien bei Hämochromatose?
Befall des MCP-II & -III Eisenablagerung in verschiedenen Organen mit entsprechenden Funktionsstörungen (z.B. DM, Kardiomyopathie) erhöhtes Serumferritin
Was ist typisch für Rheumatoide Arthritis?
Symmetrische Polyarthritis Rheumafaktor CCP-Antikörper
Was ist typisch für Spondylarthritiden?
Oligoarthritis Sakroiliitis Spondylitis Enthesiopathien=krankhafte Störungen der gelenknahen Sehnenansaätze HLA-B27 (90% bei M. Bechterew)
Was ist typisch für infektiöse Arthritiden?
bakteriell: Erregernachweis im Gelenk virale Begleitarthritiden: bei Hep. B+C, Parvovirus B19; Serologie
Was ist typisch für M. Felty?
Viele extraartikuläre Manifestationen Hepatosplenomegalie Lymphadenopathie Granulozytopenie Leukopenibedingte Infektanfälligkeit Fieber Polyserositis positiver Rheumafaktor granulozytenspezifischer ANA (GS-ANA) pANCA AK gegen G-CSF Trias: seropositive Arthritis, splenomegalie, Granulopenie
Was ist typisch für Still-Syndrom?
selten adult, eher juveil (im IMPP trotzdem adulter Fall) Polyarthritis mit Fieber stammbetontes Exanthem Polyserositis (Pleura, Perikard) Hepatosplenomegalie Lymphadenopathie Leukozytose negativ: Rheumafaktor, ANA, ANCA
Was gehört zu den DMARD?
Goldstandard: MTX Leflunomid, Chloroquin, Hydroxychloroquin, Sulfasalazin, Anakinra, TNFalpha-Antagonisten (Biological=Etanercept) CAVE latente Tuberkulose kann wieder aufflammen!
Wie läuft die Therapie bei RA ab?
NRSA Glukokortikoide hoch dosiert Senken der Kortisondosis auf Low-Dose-Steriodtherapie (Prednisolon) unter Zuhilfenahme der DMARD, Wirkeintritt 1-2 Monate (außer MTX) Wenn nach 3-6 Monaten keine Besserung -> +Biological (v.a. Etanercept, ev. Rituximab(Abetacept) Lokal: Steroidinjektionen, Radiosynoviorthese (Verödung der Synvoia mit Radionukleiden)
Nenne die Therapie bei Spondylarthritis!
sympotmatisch NSAR bei peripheren Arthritiden: +Sulfasalazin falls erfolglos oder extraartikuläre Manifestationen: Steroide falls Steroide langfristig nicht unter Cushing-Dosis gesenkt werden können: +MTX therapierefraktär: TNF-alpha-Blocker (Etanercept)
Was ist typisch für die Reaktive Arthritis?
30-70% HLA-B27 positiv Tage bis Wochen nach GI- oder Urogenitalinfekten durch Immunkomplexe -> Symptome nach ca. einem Monat KEINE Erreger in Synovia! (ev. Bestandteile) GI: Yersinien, Salmonelle, Gardia lamblia, Tropheryma whippeli Urogenital: Gonokokken, Chlamydien, Mykoplasmen Wandernde Oligo- oder symmetrische Monoarthritis, v.a. große Gelenke Begleitende Sakroiliitis, Spondylitis, Enthesiopathien Extraartikulär: Uveitis, Konjunktivitis, Urethritis, Erythema nodosum, Aphthen, Balanitis circinata Reiter-Trias: Oligoarthritis, Urethritis, Konjunktivitis/Iritis Szinti: Entzündungsprozesse Sono: keline Gelenkergüsse Therapie posturogenital: Sanierung, auch des Partners -> REA kann dann ev. ausheilen Therapie REA: NSAR, hochakut Steroide, chronisch Sulfasalazin, MTX
Was ist typisch für Psoriasisarthritis?
Kann bereits Jahre vor der eigentlichen Psoriasis auftreten, aber auch nach psoriatischen Hautläsionen (Streckseiten, Kopfhaut, Nabel, Rima ani, retroaurikulär), Nagelpsoriasis auch eine juvenile Form meist asymmetrische Arthritis an PIP und DIP, strahlförmiger Befall einzelner Finger oder Zehen komplett, "Wurstfinger" durch Schwellung 1/3 d. Pat symmetrisch, ähnl. RA 1/4 Sakroiliitis, u/o Spondylitis mit peripherer Oligoarthritis großer Gelenke und Enthesiopathien -> hier HLA-B27 10% mit starken Mutilationen der Finger = Teleskopfinger kann in Spondylarthritis übergehen bei HLA-B27 positiven Patienten seronegativ (RF) Therapie wie bei RA: NSAR, Steroide, DMARD, Biologicals
Welche AK sind spezifisch für Lupus e.?
dsDNA-AutoAK anti-Sm-AK
Wie unterscheidet man medikamenteninduzierten Lupus vom "richtigen"?
Er hat keine ds-DNA-AK, dafür aber anti-Histon-AK
Welche Symptome bei Lupus erythematodes?
Klinik: Allgemeinsymptome nichtdestruierende Oligo-/Polyarthritis, neigt zu Luxationen Myositis Hautbefall, v.a. an lichtexponierten Stellen, Schmetterlingserythem, diskoidale papulöse Effloreszenzen mit Schuppenbildung (nicht ablösbar!), periungale Teleangiektasien reversible diffuse Alopezie Organbeteiligung: Perikarditis/Pleuritis Endokarditis, Myokarditis Pneumonitis, Lungenfibrose Glomerulonephritis, pulmorenales Syndrom ZNS: Mikrothrombosen -> Psyhose/Depression, Migräne, Menigismus, Krampfanfälle Gefäße: Vaskulitis mit Polyneuropathie, trockene Gangrän
Wodurch erkennt man ein sekundäre Antiphospholipidsyndrom bei Lupus?
rezidivierende Aborte rezidivierende venöse und arterielle Thrombosen Thrombopenie Auto-AK ggn. Phospholipide, Lupusantikoagulans
Diagnostik bei Lupus
oft Granulopenie, hämorrhagische Diathese durch Thrombopenie, Blässe durch Anämie polyklonale Hypergammaglobulinämie erdniedrigte Komplementkonzentration Leukopenie Kontrolle retentionsparameter und Urinsediment -> Nierenbeteiligung rechtzeitig aufdecken! Auto-AK ggn ds-DNA, anti-Sm-AK ev. Antiphospholipid-AK, Lupusantikoagulans Biopsie beteiligter Organe zur Sicherung Lupusband: Ablagerungen (Immunkomplexe+Komplement) an dermoepidermaler Grenze und in Glomerula in Fluoreszenzmikroskopie -> bei system. LE auch in unbefallener Haut, bei chronisch diskoidalem und kutan-disseminiertem LE nur in befallener Haut!
Welche LE-Typen gibt es?
Systemisch: ACR-Kriterien Kutaner=chronisch-diskoidaler: keine systemische Beteiligung diskoidale druckschmerzhafte Plaques mit rotem Randsaum und zentraler Atrophie Hyperästhesie Tapeziernägeöphänomen v.a. im Geischt und am Kapillitum (vernarbende Alopezie), ev. auch an Mundschleimhaut keine dsDNA Subakut kutan: geringe B-Symptomatik, Arthralgien und Myalgien ringförmige erythematöse Plaques an lichtexponierter Haut (Gesicht, Arme), stark lichtempfindliche Haut keien dsDNA
Therapie bei Lupus
Mild, ohne Beteiligung viszeral: LZT Chloroquin regelmäßige ophthalmologische Kontrollen (Gefahr der Chlorquineinlagerung) bedarfsorientiert NSAR Schub Steroide Progressiv trotz LZT: Steroide sparen -> Azathioprin Gelenkbefall im Vordergund -> MTX Schwerer Verlauf, starke Organbeteiligung: Cyclophosphamid-Pulstherapie (weniger UAWs) neu: Mycophenolatmofetil bei Lupusnephritis
Neonatales Lupussyndrom
Symptome: Hauteffloreszenzen, Kardiomyopathien bei Neugeborenen, deren Mütter SS-A-AutoAK aufweisen
Symptome der progressive systemischen Sklerose
schmerzloses Ödem an Akren und distalen Extremitäten Beugekontrakturen, Madonnnefinger (glänzend und schmal) Gesichtsstarre, Tabaksbeutelmund mit radiären Falten, kleine Mundöffung, ev. Zunge nicht anheb- und austreckbar ev. spät respiratorische Probelem durch Ummauerung des Tx Hautatrophie -> Pigmentverschiebungen & Teleangieektasen Mikroinfarkte in Fingern -> gagnränöse Hautnekrose nichttdestruierende Arthritis Schluckstörung durch Wandstarre des Ösophagus, Ö. klafft, mehr Reflux Darmtrakt: Malabsorption mit Gewichtsverlust, bakerielle Fehlbesiedelungen -> Diarrhöen, paralytischer Ileus pulmonaler Hochdruck und Cor pulmonale fibrosierende Alveolitis > restriktive Ventilationsstörung selten Niereninsuff. durch Mikrothrombosen Myokarditis mit Rhythmusstörungen
Typen Progressiv systemische Sklerose
Limitiert Kutan: v.a. Hautveränderungen an distalen Exremitäten und Akren, ev. Gesichtsbefall, erst spät Ösophagusstarre, Lungenfibrose & Cor pulmonale Anti-Zentromer-AK HLA-DR 1,4,8 Diffus: rascher progressiver Befall der gesamten Haut mit Ödem, Induration, Atrophie regelmäßige Beteiligung innerer Organe (Ö, Lu, Ni) Anti-Topoisomerase-AK HLA-DR 5
Diagnostik Progressiv Systemische Sklerose
Raynaud-Syndrom als häufisgtes Frühsymptom Hautveränderungen Nagelfalzmikroskopie -> Avaskularisierung durch Spasmen, Gefäßkaliberschwankungen Herz, Lu, RR Labor: Entzündungsparameter hoch relatve Erhöhung der gamma-Globuline Retentionsparameter&Harnsediment überprüfen ANA positiv diffuse Sklerodermie: Anti-Topoisomerase-AK, Anti-SCL-70 limitiert kutan: Anti-Zentromer-AK nur 30% haben RF positiv Lufu: eingeschränkte Diffusionskapazität, restriktive Ventilationsstörung mit erniedrigert VC -> zeigen früher Fibrose an als Rö HR-CT wgn. Lu-Beteiligung: Milchglasinfilitrate, Gerüstfibrose Ösophagusmanometrie Biopsie zur Sicherung (Zwiebelschalenagiopathie)
Therapie PSS
Kälteschutz bei Raynaud und Physiotherapie zur Prophylaxe der Kontrakturen Glukokortikoide -> Azathioprin/MTX fibrosierende Alveolitis: Cyclophosphamid-Pulstherapie Raynaud: Kalziumantagonisten oder Nitrat-Salbe Pulmonale Hypertonie: Endothelin-Rezeptorantagonisten (Bosentan), PDE-5-Hemmer (Sildenafil) Renale Hypertonie: ACE-Hemmer (verbessern Prognose) GI: Säureblocker, Somatostatin-Analoga
Polymyositis/Dermatomyositis - Auslöser&Symptome
20% sind paraneoplastisch: Respirationstrakt & Intestinaltrakt im Vordergund steht Muskelschwäche beim Aufstehen aus Sitzen, Treppensteigen, Überkopf-Arbeiten, gg.f muskelkaterartige Schmerzen 1/3 haben lilafarbenes Erythem an Stirn, Wangen, Augenlidern, Dékolleté, Schultern, oberem Rücken erythematöse schuppende Plaques an dorsalen Fingern (Gottron-Zeichen) 50% haben Raynaud nichtdestruierende Arthritiden Schluckstörungen Myokarditis -> Tachykardie, Arryhthmien subkutane Kalzinose erst spät und nur selten, bei juveniler Form früh und häufig fibrosierende Alveolitis+Myositis= Jo-1-Antikörpersyndrom
Polymyositis/Dermatomyositis - Diagnostik
Seitengleiche proximale Muskelschwäche Labor: hohe Entzündungsparameter hohes Myoglobin, CK, GOT, Aldolase und LDH CK als Aktivitätsmarker Jo-1-AK-Syndrom: Myositis+fibrosierende Alveeolitis Mi-2-Auto-AK bei Dermatomyositis EMG: Fibrillationen MRT: Ödeme in Muskeln -> da biopsieren Muskelfasern unregelmäßigen Kalibers an Faszikelränder atrophe Muskelfasern (perifaszikulär) gruppenförmige Regenerate v. Muskelfasern perivasale und interstitielle Lympho-Infiltrate
Polymyositis/Dermatomyositis - Diagnostik
Seitengleiche proximale Muskelschwäche Labor: hohe Entzündungsparameter hohes Myoglobin, CK, GOT, Aldolase und LDH CK als Aktivitätsmarker Jo-1-AK-Syndrom: Myositis+fibrosierende Alveeolitis Mi-2-Auto-AK bei Dermatomyositis EMG: Fibrillationen MRT: Ödeme in Muskeln -> da biopsieren Muskelfasern unregelmäßigen Kalibers an Faszikelränder atrophe Muskelfasern (perifaszikulär) gruppenförmige Regenerate v. Muskelfasern perivasale und interstitielle Lympho-Infiltrate MALIGNOM AUSSCHLIESSEN!
