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GI (Subject) / Leberzirrhose (Lesson)

Leberzirrhose

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  • NASH (=Nichtalkoholische Fettleberhepatitis) NASH Grad 0 Fetteinlagerung ohne Entzündung NASH Grad 1 Fetteinlagerung mit leichter Entzündung NASH Grad 2 Fetteinlagerung mit mittlerer Entzündung NASH Grad 3 Fetteinlagerung mit starker Entzündung.
  • Child-Pugh-Score (Wiki) Es wird anhand von fünf Kriterien (drei Laborwerte und zwei klinische Befunde) eine Gesamtpunktzahl erstellt, wobei jeweils 1-3 Punkte vergeben werden, so dass ein Score von 5 bis 15 erreicht werden kann. Kriterium 1 Punkt 2 Punkte 3 Punkte Einheit Serum-Bilirubin (gesamt) < 2,0 < 34,208 2,0–3,0 34,208–51,312 > 3,0 > 51,312 mg/dl (x 17,104 = µmol/l) µmol/l Serum-Albumin > 3,5 2,8–3,5 < 2,8 g/dl INR < 1,7 1,7–2,2 > 2,2 – Aszites im Ultraschall keiner leicht mittelgradig – hepatische Enzephalopathie keine Stadium I–II Stadium III–IV – Die Werte und Einheiten können sich je nach Autor und Publikation etwas unterscheiden. Bei Vorliegen einer der cholestatischen Lebererkrankungen Primär biliäre Zirrhose (PBC) oder Primär sklerosierende Cholangitis (PSC) gelten andere Referenzbereiche für das Bilirubin: 1 Punkt: Bilirubin < 4,0 mg/dl; 2 Punkte: 4–10 mg/dl; 3 Punkte > 10,0 mg/dl.
  • Child-Pugh-Score (2-Punkte-Werte) Quick                                  => 70-40 INR                                      => 1,7-2,3 Albumin (g/dl)                     => 3,5-2,8 Bilirubin (umol/l)                 => 35-50            Bilirubin (mg/dl)  => 2-3 PBC (umol/l)                       => 70-170          PCB (mg/dl)      => 4-10 Aszites                                => mäßig, therapierbar Enzephalopathie (Grad)   => I-II (von IV)  
  • Child-Pugh-Score (Bewertung) Grad A => bis 7 Punkte => gute Lerberfunktion (Child A) Grad B => 8-10 Punkte => mäßige Leberfunktion (Child B) Grad C => > 11 Punkte => geringe Leberfunktion (Child C)
  • Komplikationen der Leberzirrhose 1. Aszites mit SBP2. Ösophagusvarizen mit oberer GI-Blutung3. Hepatorenales & hepatopulmonales Syndrom4. Enzephalopathie5. Malnutrition und Osteopenie6. Hypersplenismus7. HCC8. Leberdekompensation
  • Aszites - Differentildiagnosen Portaler Aszites                             LeberzirrhoseBudd-Chiari SyndromVeno-occlusive diseaseAkute HepatitisFettleberhepatitisPfortaderthromboseZystenleber Kardialer AszitesRechtsherzinsuffizienzPericarditis constrictiva Maligner Aszites• Peritonealcarcinose• Intraabdominelle Tumoren• HCC/Metastasenleber• Mesotheliom• LymphatischeSystemerkrankungen Entzündlicher Aszites• Bakterielle Peritonitis /SBP• Tuberkulose• Vaskulitis• Akute Pankreatitis
  • Aszites - Stufentherapie • Salzreduzierte Diät (bis 3g Kochsalz / die)• Spironolacton (max. 400 mg / die) • Schleifendiuretikum(Furosemid, max. 160 mg /die, 40 mg pro 100 mgSpironolacton, möglichst 1-1-0, der Torasemid 10 mg 1-0-0)(KI: Na+ < 125mmol/l, Kreatinin > 1,5 mg/dl, HE) • Parazentese (+ Albuminsubstitution)• Portosystemischer Shunt (TIPS)
  • Ösophagusvarizen Ösophagusvarizen • < 5 % seltene Ursachen• > 95 % durch portale Hypertension • Portosystemischer Druckgradient 80% intrahepatisch, 10% prä- und 10% posthepatisch normal: 3 - 6 mmHgportale Hypertension: > 6 mmHgklinisch relevante PHT: >10 - 12 mmHg Stadium I: Erweiterung der submukösen Venen, verstreichen bei LuftgabeStadium II: Einzelne in das Lumen des Ösophagus hervorragende VarizenStadium III: Ösophagus durch Varizenstränge eingeengt.Stadium IV: Verlegung des Ösophaguslumen
  • Ösophagus und Fundusvarizenblutung Prävalenz gastro-ösophagealer => 50-80%VarizenBlutungsrisiko 30 – 40% Mortalität der akuten Varizenblutung ~ 30%Risiko der Rezidivblutung ohne => 50-70%präventive Therapie Varizenblutung - Primärprophylaxe • Nicht-kardioselektive ß-Blocker (Propranolol)• Event. zusätzlich Nitrate (ausgewählte Patienten)• Keine prophylaktische Sklerosierung• Prophylaktische Ligatur bei "Hochrisiko-patienten /varizen" Vorgehen bei akuter Varizenblutung 1. Medikamente: Octreotid, Erythromycin (Sicht fürEndoskopie), Antibiose, Gerinnungsoptimierung, EKs2. Endoskopie: Sklerosierung oder Ligatur3. Ballontamponade - Sengstaken-Blakemore- Linton-Nachlasssonde4. TIPSS => Kontraindikation ist die Enzephalopathie Varizenblutung Sekundärprophylaxe 1. Endoskopische Therapie (Ligatur/Sklerosierung) inKombination mit ß-Blockern (± Nitrate ?)2. TIPSS, falls die endoskopische/medikamentöseTherapie nicht zum Erfolg führt3. Chirurgischer Shunt ?4. Transplantation bei geeigneten Kandidaten
  • Hepatorenales Syndrom • Leberzirrhose mit Aszites• Kreatinin > 1.5 mg/dl• keine Verbesserung des Krea < 1.5 mg/dl nach 2 TagenDiuretikapause und Albumingabe • Ausschluss von Schock, nephrotox. Substanzen• Proteinurie < 500 mg/d, kein Harnstau, keine Nephritis • HRS Typ 1 Verdopplung des Kreatinins in 2 Wochen auf > 2.5 mg/dl;akutes Nierenversagen (MDRD < 20%)• HSR Typ 2 langsame Progression Kreatinin bis 1.5-2.5 mg/dl;refraktärer Aszites (MDRD <40%) Hepatorenales Syndrom Therapie • Diuretika pausieren, initial 1.5 l NaCl 0.9%, HA 20% für 3d• Terlipressin• Arterenol bei RR-Abfall• Dialyse bei Krea > 4 mg/dl• LTX• Albuminsubstitution ab < 20 g/dl, für 3 Tage
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  • Hepatische Enzephalopathie Präzipitierende Faktoren • Diätetische Eiweißbelastung• Gastrointestinale Blutung• Infektion• Obstipation• Hypoxie• Medikamente / Benzodiazepine• Dehydratation / Elektrolystörungen / Diuretika Stadien minimale HE subklinisch Stadium I: Schlafbedürfnis, IntellektuelleLeistungseinschränkungen„flapping tremor“ Stadium II: Orientierungs-/Gedächtnisstörung,verzögerte Reaktion auf Ansprache.Dysarthrie, Somnolenz Stadium III: Sopor, Verwirrtheit, unzusammenhängendeSprache,verminderteSchmerzreaktion. Stadium IV: Koma, keine Muskeleigenreflexe
  • Hepatische Enzephalopathie - Therapie Stadium I-II Laktulose (Einlauf, p.o. 45-90g/die), MannitolBehandlung präzipitierender Faktoren Stadium III-IV Orale Nahrungskaren, Parenterale Ernährung,verzweigtkettige AS (max. i.v.) Ergänzend Rifaximin

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