Humangenetik (Subject) / Medizin (Lesson)

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Genetik

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  • FISH nicht geeignet - Punktmutationen - Trinukleotidrepeat
  • Mosaike entstehen postzygotisch
  • unabhängig vom Alter der Mutter - Turner - Translokationstrisomie - Mosaike
  • Erbleiden mit geistiger Behinderung - Martin-Bell (Fragiles X) - Katzenschrei (Mikrodeletion 5p) - Pätau (Trisomie 13) - Edwards (Trisomie 18) - Down (Trisomie 21) - Mukopolysaccharidose 1 (Hurler-Krankheit) - 48, XXXX-Syndrom
  • Zweitkarzinom bei Retionoblastom - Osteosarkom
  • Compound-Heterozygotie Genort durch 2 unterschiedliche Allele verändert ist un dzur Erkrankung führt
  • multifaktoriell vererbte Erkrankungen - Hypertonie, Adipositas, Typ 1/2-DM - Heuschnupfen - Schizophrenie - Neuralrohdefekte, Anenzephalie - Klumpfuss, L-K-G-Spalte - Pylorusstenose - Ventrikelseptumdefekt - M. Perthes
  • Konkordanz gemeinsames Auftreten von Merkmalen bei unterschiedlichen Individuen
  • Carter-Effekt bei multifaktoriellen Erkrankungen mit Geschlechterpräferenz - Kinder von Erkrankten des selteneren Geschlechts sind schwerer Beroffen   - Pylorusstenose: Jungs = Söhne betroffener Mütter haben das höchste Risiko - kongenitale Hüftdysplasie: Mädchen
  • genomisches Imprinting Unterschiedliche Genaktivität, je nach dem ob Gen von Vater oder Mutter - Ursache: Unterschiedliche Methylierung der DNA
  • x-chromosomal rezessiv - Rot-Grün-Blindheit - Hämophile A und B (Neumutation 33%) - Muskeldystrophy Duchenne und Becker - Fragiles X (Martin Bell Syndrom) - testikuläre Feminisierung - Gluc-6-Dehydrogenase Mangel - Wiskott-Aldrich
  • x-chromosomal dominant -Rett-Syndrom - Vitamin D resistente Rachitis
  • Tripple Test Trisomie 21 Östradio und AFP niedrig HCG hoch
  • Risiko für Trisomie bei 40. jähriger 1:100
  • repeat Erkrankungen - Chorea Huntington - Fragiles X (martin Bell) - Myotone Dystrophie Curshmann -spinozerebelläre Ataxie