primäre ZNS Lymphome
30 95 % NHL vom B-Zell Typ histologische Diagnosesicherung intensive KM-Aufnahme oft periventrikulär häufig Augenmanifestationen LP->B-Zellen, Facs Analyse Methothrexat ist die wirksamste Substanz (+ Komedikation unklar in NOAO3 Studie) Behandlung mit Kortikoiden bringt schnelle Regredienz wobei dann allerdings häufig keine Diagnosesicherung mehr möglich ist Strahlentherapie ist für Rezifive möglich (immer Ganzhirnbestrahlung mit 40-60Gy) medianes Überleben 104 Monate
Meningeosis carcinomatosa
30
Hirntumore
30
Leukodystrophien
29 unklare chronisch progrediente spastisch ataktische Syndrome organische Pschosyndrome und Psychosen kognitiver Abbau und Demenzentwicklung vorwiegend demyelinisierende sensomotorische Neuropathie Cerebrosidasen/Sulfatidosen metachromatische Leukodystrophie - Arylsulfatase A M. Krabbe - Galaktocerebrosidase M. Gaucher - Glucocerebrosidase M. Fabry - Glycosphingolipid (x-chromosomal) Gangliosidosen GM1/2 (Tay-Sachs, Sanhoff) Sphingomyelinosen M. Niemann-Pick - Sphingomyelin (Enzymdefekt führt zur Speicherung von Sphingomyelin in Lysosomen von Leber, Milz, Knochenmark und Gehirn.) M. Refsum - Phytansäureerhöhung Adrenoleukodystrophie - Langkettige Fettsäuren
Paraneoplastische Syndrome / gut charakterisierte antineuronale Antikörper
28
Myasthenie
27
Myositiden
26
Kopfschmerzarten entsp. DGN
25
anhaltender ideopathischer Gesichtsschmerz
25
Trigemino-autonome Kopfschmerzen
25
Liquorunterdruck Syndrom
25 eine diffuse pachymeningeale KM Anreicherung in der MRT ist nahezu beweisend für ein Liquorunterdruck-Syndrom Therapie: epiduraler Blutpatch, Coffein
Multifokale motorische Neuropathie
24 IVIG - Mittel der Wahl Kortikoide wirken nicht und können die Paresen verschlimmern Leitungsblöcke in der NLG durch fokal entzündliche Demyelinisierungen keine sensiblen Ausfälle
Vaskulitische periphere Neuropathien
24 Behandlung der auslösenden Vaskulitis Kortikosteroide , Cyclophosphamid, Azathioprin, Methotrexat Bei therapierefraktären Pat. kann ein Versuch mit IVIG oder Plasmapherese unternommen werden.
Post Polio Myelitis
23.5
Wernicke Enzephalopathie
HOPS Gang- und Standunsicherheit Augenbewegungsstörung (B1(Thiamin) Mangel)
Varizella-Zoszter Encephalitis
23 manifestiert sich 4-8 Taghe nach den Hauterscheinungen (Windpocken) Klinisch ähnlich der HSV-Enzephalitis meist bei Immunsuppression
Zytomegalie Enzephalitis
23
PML
23 Symptome: Aphasie, Ataxie, Paresen, Visusstörungen, Dysarthrie, Krampfanfälle gebunden an Immunschwäche, JC-PCR in Serum und Liquor Therapieversuch: Cidofovir, Plasmapherese
Slow Virus
23 subakute sklerosierende Panenzephalitis (SSPE) paramyxovirus (Masern) persistierende Entzündung der grauen und weißen Substanz, Dauer 0,5-3 Jahre, EEG delta Wellen Komplexe, letal progressive Rubella Pnaenzephalitis (PRP)
FSME
23
Creutzfeld Jakob
23 Bei rasch progredienten Demenzen mit neurologischer Begleitsymptomatik (Ataxie, Myoklonien, kortikale Sehstörungen, Rigor, Ryramidenbahnzeichen) sollte an eine CJK gedacht werden (auch akinetischer Mutismus) Liquordiagnostik 14-3-3 MRT Signalanhebungen in Basalganglien, posteriorer Thalamus, Kortex EEG periodische Bi- und triphasische Komplexe (12 Wochen nach Erkrankungsbeginn)
Bakterielle Meningitis
21
Hirnabszess
21
Neuroborreliose
21
Botulismus
22 Neurotoxin von Clostridium botulinum schlaffe symmetrische meist absteigende Tetraparese mit bulbärem Beginn und Beteiligung des autonomen Nervensystems
Tetanus
22 Tetanus wird durch das Neurotoxin Tetanospasmin verursacht, dass von Clostridium tetanis in kontaminierten Wunden (anaerob) produziert wird. Hauptsymptomatik: Trismus, Risus sardonicus, Muskelspasmen Therapie: Sanierung der Eintrittspforte, Neutralisierung zirkulierenden Toxins und Immunisierung
