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Medizin (Subject) / Gastro2 (Lesson)
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- PBC Primär biliäre Zirrhose Zirrhotisches Spätstadium einer chronischen nicht eitrigen destruierenden Cholangitis unbekannter Ursache >90% Frauen, 40-60 J
- PBC risikopatienten Zöliakie Hashimoto Thyreoditis Sjögren Syndrom rheumatoider Arthritis
- PBC Diagnostik Leberbiopsie: AMA in 95% ANA 50% IgM hoch.
- PBC Prognoseparameter Bilirubin >6 mg/dl: unter 2 Jahre Lebenserwartung
- PBC Therapie keine Immunsuppressive Therapie Ursodeoxycholsäure - natürliche, tertiäre Gallensäure, die als Arzneistoff zur Auflösung von kleinen Gallensteinen und zur Behandlung einer Reihe von Lebererkrankungen Verwendung findet - in hoher Konzentration in der Galle von Bären gefunden, insbesondere beim asiatischen Schwarzbär. - Auflösung von kleinen Cholesterin-Gallensteinen( Voraussetzung ist, dass die Gallenblase noch funktionsfähig ist und dass die Gallensteine klein und röntgennegativ sind.
- PSC Primär sklerosierende Cholangitis sklerosierende chronische Entzündung der extra- und intrahepatischen Gallengänge mehr Männer
- PSC Assoziationen 80% mit Colitis ulcerosa, 15% mit Morbus Crohn
- PSC Histo Periduktale Fibrose mit Zwiebelschalenartiger Ummauerung intrahepatische Gallengänge durch Bindegewebsfasen
- PSC Labor pANCA x-ANCA
- PSC ERCP Perlschnurartige Gangunregelmäßigkeiten
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- PSC Präkanzerose CCC Kolorektales CA
- PSC Merkspruch P-Penis: häufiger Männer S-sicher Krebs: Präkanzerose für CCC, Kolorektales CA und Zirrhose, also HCC C-Colitis ulcerosa
- Nichtalkoholische Fettlebererkrankung Stadien 1. Steatosis hepatis 2. Nichtalkoholische Steatohepatitis (NASH) 3. Mikronoduläre Leberzirrhose
- Nichtalkoholische Fettlebererkrankung Ursachen 1. Metabolisches Syndrom 2. DM Typ2 3. Medikamente: Amiodaron macht in 25% eine NASH, Kortikoide, Nifedipin, Diltiazem, Tamoxifen, HAART... 4. Seltene Ursachen wie Magen-Darm Operationen
- Alkoholische Fettleber Stadien 1. Steatosis hepatis 2. alkoholische Steatosis hepatitis (ASH) 3. Mikronoduläre Leberzirrhose
- Toxische Grenze Ethanol Männer 40g/d Frauen 20g/d
- Alkoholische Fettleber Makro/mikroskopie Labor Mallory Bodies: Intrazelluläre Hylalinablagerung Mikronoduläre Leberzirrhose GOT>GPT
- Zieve Syndrom alkoholtoxischer Leberschaden mit Ikterus hämolytische Anämie Hyperlipidämie
- Zieve Syndrom Therapie Alkoholkarenz kohlenhydratreiche Kost fettarme Kost.
- Reye Syndrom Kinder 4-9 Jahren nach respiratorischen Infekten oder ASS Klinik: eine Woche nach Abklingen vorh. Erkrankung Heftiges Erbrechen+Hepatische Enzephalopathie+ Fettleberhepatitis Letalität bis 50%
- Reye Syndrom Therapie symptomatisch in Form einer intensivmedizinischen Überwachung und Therapie: Sedierung (psychisch dämpfende Medikamente) Beatmung osmotische Diuretika (z. B. Mannitol) zur Senkung des Hirndrucks Peritonealdialyse zur Ammoniakentgiftung
- Hämosiderose Eisenablagerung ohne Gewebeschädigung
- Hämochromatose Eisenablagerung mit Gewebeschädigung
- primäre und sekundäre Hämochromatose primär: Eisenablagerung in den Hepatozyten sekundär: Eisenablagerung in den Makrophagen, später in den Parenchymzellen
- Primäre Hämochromatose Eisenablagerung in den Hepatozyten als Hämosiderin Klinik: -Leberzirhhose -HCC -DM (BronzeDiabetes durch Verlust der Insulinzellen) -Bronze Haut, insbesondere in den Axillen -Sekundäre Kardiomyopathie -hypophysärer Hypogonadismus -Schmerzhafte Arthropathie im Fingergrundgelenk
- Hämachromatose Diagnostik Eisenablagerung in den Hepatozyten als Hämosiderin HFE Gen, autosomal rezessiv Labor: Eisens erhöht. Transferrinsättigung und das Ferritin erhöht. normale Transferrinsättigung schließt eine Hämochromatose aus
- Hämachromatose Therapie Eisenarme Ernährung( schwarze Tee zum Essen, kein Vit C zum Essen) Aderlässe/Erythroapherese Eisenchaltoren PPI ( haben einen hemmenden Effekt auf die Resorption von nicht-haem-gebundenem Eisen)
- M. Wilson autosomal rezessiv, junge Patienten Kupfer wirkt toxisch auf Mitochondrien Defekt der Kupferausscheidung über die Galle (Kupfertransportierende ATPase defekt) Synthesedefekt des Coeruloplasmins
- M.Wilson Klinik Hepatische Manifestation(Hepatitis, Leberzirrhose) Neurologisch-Psychiatrisch: Degeneration Parkinsonähnlich (Rigor, Tremor, Dysarthrie) Augensymptome: Kayser Fleischer Kornealring Coombs negative hämolytische Anämie Nephrotisches Syndrom Kardiomyopathie
- M. Wilson Diagnostik Coeruloplasmin Spiegel erniedrigt Cu Ausscheidung im 24h Urin erhöht Leberbiopsie ( GOLDSTANDART) Kupfergehalt von mehr als 250 µg/g Lebergewebe erniedrigten Coeruloplasmin Mutation im ATP7B Gen(keine Routine)
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- M.Wilson Therapie Chelatoren (Penicillamin, nephro und neurologische Symptomatik verschlechtert) Trientin (Nebenwirkung ist die Panzytopenie) notfallmäßig kann freies Kupfer durch die Infusion von Albumin gebunden werden
- AAT Mangel alpha 1 Antitrypsin mangel Klinik: Prolongierte Icterus neonatorum Emphysementwicklung Chronische Hepatitis und Leberzirrhose (durch Ablagerung des falsch hergestellten Proteins) Komplikation: HCC
- Gutartige Lebertumoren 6 st.... Leberhämangiom Hepatozelluläres Adenom Fokale noduläre Hyperplasie (FNH) Gallengangsadenom Intrahepatisches Gallengangszystadenom Intrahepatische Gallengangspaipllomatose
- Gutartige Lebertumoren OP Indikationen bei >10cm Leberzelladenom
- Leberhämangiom Häufigster benigner Tumor der Leber Sono: glatt begrenzt, Irisblendenphänomen
- Hepatozelluläres Adenom "Pillentumor"( einnahme von verhütüngshormonen ) meist Frauen im gebährfähigem Alter OP Indikation: großes oberflächliches HZA häufig Einblutungen/Nekrosen mit akuten Abdominalschmerzen
- Fokale noduläre Hyperplasie Hamartom, Hep1 Zellmarker zentrale Narbe mit sternförmigen Septen (Radspeichenstruktur)
- Maligne Lebertumoren 1.HCC 2. Embryonales Hepatoblastom 3.Angiosarkom 4. Lebermetastasen ( am Häufigsten)!!!!!
- AFP Erhöhung Ursache HCC( ansteigende Werte >20μg/l) Schwangerschaft Nichtseminomatöser Hodentumor Bronchialkarzinom
- HCC Ätiologie Hepatocelluläres Karzinom Ätiologie: Lerberzirrhose: Hep B, C, Hämochromatose Alkohol Aflatoxine des Pilzes Aspergillus flavus
- Risikofaktoren für die Bildung von Cholesterinsteinen 6F femaile fair (hellhäutig) fat forty fertile family
- Murphy Zeichen Schmerz beim Tasten der Gallenblase Cholezystitis
- Courvoisier-Zeichen die Gallenblase nicht schmerzhaft, jedoch vergrößert und prall-elastisch v.a pankreas ca....
- Charcot Trias bei Cholangitis: Schmerzen im rechten Oberbauch Fieber Ikterus
- Bakterielle Infektion der Gallenblase, Gallenwege Erreger E. coli + Streptokokkus faecalis !!! Klebsiellen, Enterobacter, Clostridium perfringens
- Bakterielle Infektion der Gallenblase, Gallenwege Therapie Ceftriaxon( Rocephin) , da es sich durch seine pharmakokinetischen Eigenschaften bedingt in der Galle anreichert. Metronidazol ( Clont)
- Verschluss der Gallenwege DD Tumor im Ductus cysticus Klatskin Tumor (Gallenblase leer) Tumor der Papilla Vateri (Gallenblase prall und gestaute Gallenwege) Steine
- Klatskin Tumor Sonderform des Gallengangskarzinoms Adenoca Klinik: kleine leere Gallenblase mit Stauungsikterus, Juckreiz kein Courvoisier-Zeichen (vergleiche Gallengangskarzinom) Müdigkeit Labor: Anstieg von Bilirubin, Alkalischer Phosphatase (AP) und γ-GT.
- Chronisch rezidivierende Cholezystitis Porzellangallenblase Spätkomplikation Gallenblasenkarzinom
- Koliktherapie Starkes Analgetikum (50mg Dolantin+ 20mg Buscopan + Novalgin 1 gr i.v. Nahrungskarenz für 24h ev. Antibiotika (Ciprofloxacin (Fluorchinolon) oder Augmentan (Aminopenicil))