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Medizin (Subject) / Innere- Leber 2 (Lesson)

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• PBC Primär biliäre Zirrhose Def.: Zirrhotisches Spätstadium einer chronischen nicht eitrigen destruierenden Cholangitis unbekannter Ursache >90% Frauen, 40-60 J erhöhtes Risiko bei Zöliakiepatienten, Assoziation mit Hashimoto Thyreoditis, Sjögren Syndrom, rheumatoider Arthritis Überlapungssyndrom mit Autoimmunhepatitis, CREST Diagnostik: AMA in 95% (Anti M2 ist spezifisch), ANA 50%, IgM hoch, Leberbiopsie Bilirubin als Prognoseparameter: >6 mg/dl: unter 2 Jahre Lebenserwartung Therapie: keine Immunsuppressive Therapie Ursodeoxycholsäure B-Brüste: Frauen
• PSC Primär sklerosierende Cholangitis sklerosierende chronische Entzündung der extra- und intrahepatischen Gallengänge mehr Männer 80% mit Colitis ulcerosa, 15% mit Morbus Crohn Assoziation mit anderen Autoimmunerkrankungen PSC als Präkanzerose: Zirrhose; CCC, Kolorektales CA Labor: pANCA, x-ANCA Histo:Periduktale Fibrose mit Zwiebelschalenartiger Ummauerung intrahepatische Gallengänge durch Bindegewebsfasen ERCP: Perlschnurartige Gangunregelmäßigkeiten   S-stark: große Gallengänge, M P-Penis: häufiger Männer S-sicher Krebs: Präkanzerose für CCC, Kolorektales CA und Zirrhose, also HCC C-Colitis ulcerosa  
• Nichtalkoholische Fettlebererkrankung Stadien 1. Steatosis hepatis 2. Nichtalkoholische Steatohepatitis (NASH) 3. Mikronoduläre Leberzirrhose
• Nichtalkoholische Fettlebererkrankung Ursachen 1. Metabolisches Syndrom 2. DM Typ2 3. Medikamente: Amiodaron macht in 25% eine NASH, Kortikoide, Nifedipin, Diltiazem, Tamoxifen, HAART... 4. Seltene Ursachen wie MAgen Darm OP
• Alkoholische Fettleber (AFLD) 1. Steatosis hepatis 2. alkoholische Steatosis hepatitis (ASH) 3. Mikronoduläre Leberzirrhose
• Toxische Grenze Ethanol Männer 40g/d Frauen 20g/d
• Alkoholische Fettleber Mallory Bodies: Intrazelluläre Hylalinablagerung Mikronoduläre Leberzirrhose GOT>GPT  
• Zieve Syndrom alkoholtoxischer Leberschade hämolytische Anämie Hyperlipidämie  
• Reye Syndrom Kinder bis zum 15. LJ nach respiratorischen INfekten nach ASS EInnahme Klinik: Heftiges Erbrechen+Hepatische Enzephalopathie+ Fettleberhepatitis Letalität bis 50%  
• Hämosiderose Eisenablagerung ohne Gewebeschädigung
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• Hämochromatose Eisenablagerung mit Gewebeschädigung
• Unterscheidung primäre und sekundäre Hämochromatose primär: Eisenablagerung in den Hepatozyten sekundär: Eisenablagerung in den Makrophagen, später in den Parenchymzellen
• Primäre Hämochromatose KLinik Eisenablagerung in den Hepatozyten als Hämosiderin HFE Gen, autosomal rezessiv -Leberzirhhose -HCC -DM (BronzeDiabetes durch Verlust der Insulinzellen) -Bronze Haut, insbesondere in den Axillen -Sekundäre Kardiomyopathie -hypophysärer Hypogonadismus -Schmerzhafte Arthropathie im Fingergrundgelenk Labor: normale Transferrinsättigung schließt eine Hämochromatose aus Therapie:Eisenarme Ernährung, Aderlässe/Erythroapherese, Eisenchaltoren NOrmale Lebenserwartung wenn früh genug begonnen wird  
• MOrbus Wilson Hepatolentikuläre Degeneration autosomal rezessiv, junge Patienten Kupfer wirkt toxisch auf Mitochondrien Defekt der Kupferausscheidung über die Galle (Kupfertransportierende ATPase defekt) Synthesedefekt des Coeruloplasmins Klinik: Endstadium makronoduläre Leberzirrhose Hepatische Manifestation Neurologisch-Psychiatrisch: Degeneration Parkinsonähnlich (Rigor, Tremor, Dysarthrie) Augensymptome: Kayser Fleischer Kornealring Coombs negative hämolytische Anämie Diagnostik: Coeruloplasmin Spiegel, Cu Ausscheidung im 24h Urin, Mutation im ATP7B Gen(keine Routine) Therapie: Chelatoren Trientine D-Penicillamin als Alternative (cave: Nephrotoxisch)  
• AAT Mangel alpha 1 Antitrypsin mangel   Klinik: Prolongierte Icterus neonatorum Emphysementwicklung Chronische Hepatitis und Leberzirrhose (durch Ablagerung des falsch hergestellten Proteins) Ko. HCC
• Gutartige Lebertumoren Typen OP INdikation 1Leberhämangiom 2Hepatozelluläres Adenom 3Fokale noduläre Hyperplasie 4Gallengangsadenom 5Intrahepatisches Gallengangszystadenom 6Intrahepatische Gallengangspaipllomatose   OP Indikation bei >10cm oder Leberzelladenom
• Leberhämangiom Häufigster benigner Tumor der Leber Zufallsbefund im Sono: glatt begrenzt, Irisblendenphänomen
• Hepatozelluläres Adenom "Pillentumor" meist Frauen im gebährfähigem Alter OP INdikation: großes oberflächliches HZA häufig Einblutungen/Nekrosen mit akuten Abdominalschmerzen    
• Fokale noduläre Hyperplasie "Pillentumor" Hamartom, Hep1 Zellmarker zentrale Narbe mit sternförmigen Septen (Radspeichenstruktur)  
• Maligne Lebertumoren 1.HCC 2. Embryonales Heptaoblastom 3.Angiosarkom 4. Lebermetastasen
• AFP Erhöhung HCC, ansteigende Werte >20μg/l Schwangerschaft Nichtseminomatöser Hodentumor gel. GIT Tumoren Bronchialkarzinom  
• HCC Hepatocelluläres Karzinom Ätiologie: Lerberzirrhose (v.a. Hep B, C, Hämochromatose und Alkohol) Aflatoxine des Pilzes Aspergillus flavus Labor: AFP 50% Keine Feinnadelpunktion bei potentiell kurativem Befund
• Lebermetastasen Häufigste Form der malignen Lebertumoren  
• Risikofaktoren für die Bildung von Cholesterinsteinen femaile fair (hellhäutig) fat forty fertile family
• Murphy Zeichen Schmerz beim Tasten der Gallenblase
• Charcot Trias bei Cholangitis: Schmerzen im rechten Oberbauch Fieber Ikterus
• Bakterielle Infektion der Gallenblase, Gallenwege E. coli + Streptokokkus faecalis !!! Klebsiellen, Enterobacter, Clostridium perfringens
• DD bei Verschluss der Gallenwege langsam wachsender Tumor im Ductus cysticus Klatskin Tumor (Gallenblase leer) Tumor der Papilla Vateri (Gallenblase prall und gestaute Gallenwege) Steine
• Chronisch rezidivierende Cholezystitis Porzellangallenblase Spätkomplikation Gallenblasenkarzinom
• Leber und Gallengangsparasiten Askariden, Achinococcus, Bilharziose, Fasciola hepatica, Clonorchis sinensis nachgucken
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• Therapie schwere Kolik Starkes Analgetikum (50mgPethidin(Dolantin)+ 20mg Buscopan + ev. Novalgin i.v. Nahrungskarenz für 24h ev. Antibiotika (Ciprofloxacin (Fluorchinolon) oder Augmentan (Aminopenicil))
• Gallenblasenkarzinom Ätiologie Cholelithiasis chronische Cholezystitis Salmonellen Dauerausscheider Gallenblasenpolypen
• Gallengangskarzinom Cholangiocelluläres Carcinom (CCC) Ätiologie Choledochuszysten Choledochussteine PSC Parasitäre Erkrankungen   Courvoisier ZEichen
• Courvoisier ZEichen  Ikterus und tastbar vergößerte schmerzlose Gallenblase CCC, Papillenkarzinom oder Pankreastumor
• Klatskin TUmor CCC der Hepatikusgabel
• Funktionelle Folgen der Leberinsuffizienz Leberinsuffizienz Portale Hypertension (reduzierter Gesamtgefäßwuerschnitt der Leber) Bildung intrahepatischer porto-systemischer Shunts zwischen Portalgefäßen und Lebervenen mit Minderperfusion der Leber
• Budd Chiari Syndrom Verschluss der Lebervenen
• Labor bei Leberzirrhose verminderte Syntheseleistung: Vit K abhängige Gerinnungsfaktoren, AT, Albumin ,CHE verringert BIlirubin erhöht Hypergammaglobulinämie Thrombozytopenie (Hypersplenismus und verminderte Thrombopoetinbildung) Ammoniak erhöht ev. Cholestaseparameter und Enzyme der Leberzellschädigung bei entzünlcihen Schüben  
• Flussgeschwindigkeit in der Pfortader > 12 cm/s
• ABCDE bei Leberzirrhose Child Pugh Kriterien A-Albumin B-Bilirubin C-Coagulopathie D-DIck: Aszites E-ENzephalopathie Child A,B,C
• 1 Jahres Überleben nach Child ABC A- 100% B-85% C-35%
• Portale Hypertension Druckerhöhung der Pfortader über 12mmHg  
• Druck V. cava inf bis 5 mmHg
• Kollateralen bei portaler Hypertension Im Prmetheus nachgucken
• Spontane bakterielle Peritonitis ~15% aller Patienten mit portalem Aszites E.coli, grampositive Kokken, Klebsiellen klinisch in der egel blande Zeichen für eine schlechte Prognose
• Hepatorenales Syndrom Progrediente und irreversible Abnahme der GFR bei Patienten mit Leberzirrhose oder gulminant verlaufender Hepatitis, die auf eine schwere Vasokonstriktion der renalen Zirkulation zurückzuführen ist.  
• Klinische Zeichen einer dekompensierten Leberzirrhose Aszites Ödem Ikterus hepatische Enzephalopathie
• Medikamentöse Senkung des portalen Drucks Somatostatin Octreotid Terlipressin
• Primärprophylaxe einer Varizenblutung nicht selektiver betablocker: Propranolol
• Behandlung des Aszites leichte fälle: Natriumrestriktion Aldesteronantagonisten (Spironolacton) dauert 1 Woche, cave:Hyperkaliämie Engmaschige Gewichts und Elektrolytkontrolle Flüssigkeitsbilanz mittelschwere fälle: +Schleifendiuretikum Therapierefraktärer Aszites Parazentese: Therapeutische Aszitespunktion (8g Albumin/l Aszites ab 4 l) TIPS Lebertransplantation

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