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Medizin (Subject) / Parkinson und Bewegungsstörungen (Lesson)
Parkinson und Bewegungsstörungen
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- fokale Dystonien Blepharospasmus: Mm. orbicularis oculi, ab 55LJ., Geste antagoniste (Augenbraue anfassen), Blinkfrequenz >27/min in Ruhe, EMG: tonische Daueraktivität-->Botox oromandibuläre Dystonie: beim Sprechen/Kauen, max. 1 min, idiop oder nach Trauma am Kiefer, Botox Meige- Syndrom: Blepharosmasmus + gaziale Dystonie/oromandibuläre Dystonie--> Botox Torticollis spasmodius: DD M. Wilson, Med., per EMG: welche Muskeln beteiligt--> Botox Aufgabenspezifische Dystonien: (Musiker, Schreib, Sportler): EMG mit POlygrafie: Ergotherapie, Botox spasmodische Dysphonie: Stimme betreffend-> Botox Segawa-Syndrom: dopaminresponsive, meist ab Kindesalter, Gangstörung, Steppergang, MER gesteigert, breitet sich, asu andere Parkinsonoide im Verlauf dazu: Therapie: 3 x 200 mg L- Dopa ohne Wirkverlust
- Synonym für M. Wilson hepatozerebrale Degeneration
- M. Wilson Ätiologie: Kupfertransporterkrankung--> Coeruloplasmin reduziert, freies Kupfer erhöht Ablagerung v.a. in Leber und Hirn, aber auch sonst ubiquitär Leberverlaufsform: v.a. Lebererkrankungen neurolog. Veraufsform: kognitive und psychische Auffälligkeiten, später Bewegungsstörungen ( alles basalganglionäre und Ataxie)epilept. Anfälle möglichzudem Gyn, Niere, Gelenke, Herz Diagnostik: Labor: Coeruloplasmin red., freies Kupfer erhöht, Leber- und NierenwerteUrin: 24h- Sammelurin Kupfer deutl. erhöhtSpaltlamoenuntersuchung: Kayser- Fleischer- KornealringMRT: T2 Signalanhebung bilat. in Putamen und Tegmentum, Hypointens in Pallidum--> Face o the giant Panda)transkranielle Sono: Hyperechogenität im LInsenkern (N. lentiormis =Putamen + Gl. pallidus) Therapie:kupferarme Diät (Schoki, Leber, Pilze), Zink (Verminderung der Kupferresorbtion)D- Penicillamin --> bildet mit Schwermetallen Chelate, die dann ausgeschieden werden (viele schwere NW)Lebertransplantation ( hepatische Form)