Uropathologie

beiseitige zystische Umwandlung des Nierenparenchyms, die zur progredienten Niereninsuff. führen autos.-dom. Erberkrankung, Auftreten erfordert humangenetische beratung Genmutationen führen zu fehlerhafter Verschmelzung von metanephrogener Anlage mit den Sammelrohren in der embryonalen Entwicklung, daraus folgen Atresien und Epithelhyperplasien, die über jahre zu Ektasie der untersch. Nephronabschnitte führen daneben auch normal ausgebildete Nephrone vorhanden, so dass weitestgehend normale Nierenfunktion über einige jahre aufrecht erhalten werden kann klinik zunehmend chron. Nierenversagen ab dem 30. LJ; renale Hypertonie; stark vergrößerte nieren führen zu Lendenschmerzen; Hämaturie Verlauf oft entwickeln sich Zysten in anderen Organen (v.a. Leber); 40% haben Hirnaneurysmen, an deren Ruptur viele Patienten sterben; kein erhöhtes Risiko einer Karzinomentwicklung Therapie Nierenersatztherapie (Dialyse/Nierentransplantation)

Makro erhebliche Vergrößerung der Nieren beidseits (Organe können bis mehrere kg schwer werden). Die Nieren haben zahlreiche bis mehrere cm große dünwandige harngefüllte zysten Mikro zahlreiche untersch. große Zysten im Nierenparenchym Epithel der Zysten ist v.a. einreihig atroph, tlw. zeigen sich auch papilläre Proliferate zw. den Zysten liegt normales Nierenparenchym, das tlw. aber bereits Druckschäden aufweist Zysten können eingeblutet sein

= diabetische Nephropathie nicht-entzündlicher glomerulärer Schaden, aufgrund der Angiopathie der Kapillaren bei Diabetes mellitus Epi in BRD häufigste Ursache für dialysepflichtiges Nierenversagen, die Veränderungen finden sich oft mehr oder weniger stark bei den meisten Diabetikern mit einem Krankheitsverlauf > 10 Jahren Ätiologie bei langbestehendem Diabetes mellitus kommt es zu knotigen Ablagerungen von Basalmembranbestandteilen an das Mesangium der Kapillaren in den Glomerula. genaue Pathogenese der Ablagerungen ist bisher nicht verstanden. Klinik Schaden im Glomerulum führt zu Ausscheidung von Eiweißen in Urin. frühestes Zeichen Mikroalbuminurie. später Makroalbuminurie und Proteinurie. es entwickelt sich ein sek. Hypertonus. sind > 50% der Glomerula sklerosiert, kommt es zu einem progredienten Nierenversagen, zu einem nephrotischen syndrom und letzlich zu Urämie Therapie zu Prävention genaue BZ-Einstellung ohne Entgleisungen, im Krankheitsverlauf muss v.a Blutdruck eingestellt werden

Makro Nieren sind verkleinert Mikro noduläre Glomerulosklerose: in den Kapillarschlingen der Glomerula finden sich knotige Ablagerungen im bereich des Mesangiums der kapillaren, die in PAS intensiv eosinophil sind eosinophile Tropfen an der Innenseite der Bowmannschen Kapsel (Zeichen der Proteinexsudation) fibrinkappen an der außenseite der bowmannschen kapsel sklerosierte (untergegangene) Glomerula arteriosklerose und arteriolosklerose der Nierengefäße interst. Ansammlungen von Lymphozyten als Zeichen einer chron. interst. Nephritis

5-10% aller Nierentumoren, benigner Tumor in aller Regel nur bei Erwachsenen meist asymptomatisch, Flankenschmerz und Hämaturie präoperative Unterscheidung zw. Onkozytom und Nierenzell-Ca ist nicht möglich, daher histolog. Abklärung notwendig Therapie. organerhaltende Resektion

Makro charakteristisch rotbraun-glänzende Schnittfläche mit zentraler sternförmiger Narbe keine Nekrosen keine Gefäßeinbrüche Mikro nestartig aufgebauter Tumor der onkozytären Zellen (die Zellen sind stark eosinophil aufgrund massenhafter Ansammlungen von Mitochondrien im Zytoplasma) ödematöses, myxoides Stroma keine Mitosen, keine Atypien Hale-Färbung negativ (ist die Hale-Färbung positiv liegt ein chromophobes Nierenzellkarzinom vor)

maligner epithelialer tumor, der sich aus untersch. Anteilen des Tubuluskelchsystems und der Sammelrohre ableitet mit 70% der häufigste malign Nierentumor; v.a. Erwachsene in der 6. und 7. Dekade, Männer > Frauen typische Trias: Hämaturie, Flankenschmerz, tastbarer Tumor; Trias nur bei 10% der Patienten kommen familiär bei von-Hippel-Lindau-Syndrom vor je nach Stadium Nierenerhaltende Nierenteilresektion möglich, sonst komplette Nephrektomie, Zytostatika sind zum Großteil unwirksam seit wenigen Jahren: Everolimus und Tyrosinkinaseinh. mit etwas verbessertem Überleben metastasieren bereits früh hämatogen, 5 JÜL ca. 50% (stadienabhängig- bei Fernmetastasen < 10%, bei kleinem lokal begrenzten Tumor 80%)

makro i.d.R. solitärer Tumor mit goldgelber Schnittfläche zystische Umwandlung, Nekrosen und hämorrhagische Abschnitte kommen häufig vor Tumoreinbrüche in V.cava mit klassischen Tumorzapfen sind häufig mikro solider, teils alveolärer Aufbau von wasserklaren Zellen netzartig umgebendes Gefäßsystem Immunhistochemie: CK7 neg. und CD10 pos.

zweithäufigster maligner Nierentumor (10-15%), geht von Epithel des Tubuluskelchsystems und der Sammelrohre aus oft beidseits oder multipel; sonst wie klarzellige NZK Ätiologie und Klinik: wie NZK Verlauf: signifikant besseres Überleben als bei NZK Therapie: wie NZK

makro > 15mm (deshalb  auch papilläres Adenom) Tumorknoten in Nierenrinde fibröse Pseudokapsel Nekrosen und Hämorrhagien sind häufig mikro papillärer aufbau aus echten papillen mit fibrovask. Papillenstock Schaumzellenmakrophagen in den Papillen sind klassisch häufig Psammomkörperchen CK7 pos.

makro exophytisch wachsender, papillärer Tumor (auch mehrere Tumoren gleichzeitig) mikro exophytisch papilläre Läsion stark verbreitertes Urothel (>7 Zelllagen) intakte Basalmembran Grading anhand der Kernpleomorphie (low- vs highgrade) Kerncrowding (Verlust der urprüngl. Schichtung) ist basalmembran durchbrochen, handelt es sich um ein invasiv wachsendes Urothelkarzinom mind. pT1

maligner Tumor des Urothels, aber noch nicht invasiv Männer > Frauen; mittl. Alter des Erstauftretens ca. 60 Jahre Risikofaktor: Rauchen, aromatische Amine (lacke, Berufserkrankung), Bilharziose, Cyclophosphamid Leitsymptom: Hämaturie 90% 5JÜL bei pTa Therapie: transurethrale Resektion der Harnblasenschleimhaut (TUR-B), ggf. Instillationstherapie mit lokal wirkenden Zytostatika (z.B. BCG) Cave: papilläre Urothelkarzinome treten häufig an mehreren Stellen gleichzeitig ohne Bezug zueinander aud          nichtinvasive papilläre Urothelkarzinome sind nicht gleichzusetzen mit Carcinoma in situ: diese sind flache, stark atypische Läsionen mit hoher Kernpleomorphie

maligner Tumor des Urothels, der die Basalmembran durchbrochen hat und die Harnblasenwand infiltriert Männer > Frauen, mittleres Alter des Erstauftretens Risikofaktoren: Rauchen, aromatische Amine (berufserkrankung bei arbeit mit lacken), Bilharziose, Cyclophosphamid leitsymptm: hämaturie stadienabhängiges 5jÜL; bei Metastasen 20% Therapie: oberflächliche ohne Infiltration der harnblasenwandmuskulatur werden transurethral reserziert                muskelinvasiv und highgrade: Zystektomie                es folgt Lymphadenektomie und Radiochemo

makro häufig ulzerierter befund der harnblase, am häufigsten seiten- und hinterwand mikro oberflächliche Schleimhaut meist ulzeriert Tumor durchbricht Basalmembran und infiltriert Harnblasenwand Tumor bildet desmoplastisches Stroma Kernpleomorphie: schlecht differenziert Hämorrhagien und Nekrosen