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Pathologie (Subject) / Mesenchymale Tumoren (Lesson)
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- Leiomyom des Uterus Epi, Äti, KLinik, Verlauf, Therapie gutartiger, aus glatten Muskelzellen bestehender Tumor; Uterus mit mehreren Leiomyomen=Uterus myomatosus häufigster Tumor des Uterus, bei ca. 25% der Frauen > 30 Jahre entstehen unter Einfluss von Östrogen oft asymptomatisch, gelegentlich verstärkte/verlängerte Menstruation im Verlauf auf regressive Veränderungen (Zysten, Narbenbildung, Verkalkungen) -> solange keine Beschwerden, keine Therapie nötig bei Beschwerden Resektion, ggf. Hysterektomie
- Leiomyom des Uterus Morphologie Makro je nach Lage: subseröse/intramurale/submuköse Mikro glattmusk. Knoten mit wirbelig verlaufenden Fasern glattmusk. Ursprung kann mit Färbung gegen glattmusk. Aktin nachgewiesen werden keine Zell- und Kernatypien kaum Mitosen
- Leiomyosarkom der Weichteile Epi, Therapie, Prognose maligner Tumor der Weichteile, der von glatter Muskulatur ausgeht erst ab 30. LJ, von retroperitonealen Tumoren sind v.a. Frauen betroffen, andere Lokalisationen bei beiden Geschlechtern gleich häufig auf Therapie: chirurg. radikale Operation, schlechtes Ansprechen auf Chemo und Radiatio 5 JÜL nur 20%
- Leiomyosarkom der Weichteile Morphologie Makro am häufigsten abdominell, v.a. retroperitoneal, gehen dort von glatter Muskulatur der Gefäße aus Mikro glattmusk. Faserbündel mit wirbelig verflochtener Anordnung (wie bei Leiomyom) Kernatypien mit eingestreut pleomorphen Kernen Mitosen mit auch atypischen Mitosefiguren infiltratives Wachstum immunhistochem. Expression von glattmusk. Markern (Aktin, Desmin)
- extraabdominelle, aggressive Fibromatose Epi, Äti, Verlauf, Therapie semimaligner Tumor (lokal aggressives, destruktives Verhalten, aber ohne Tendenz zu metastasieren) bei Kindern sind mädchen und Jungen gleich oft betroffen, bei Erwachsenen v.a. Frauen, der Tumor liegt gleich oft extraabdominell und abdominell assoziiert mit CTNNB1-Gen da Resektion schwierig und man Tumorgrenzen häufig nicht gut erkennen kann, neigt der Tumor zu hartnäckigen rezidiven Therapie: aktuelle Leitlinien -> großzügige Resektion Trend geht zu abwartendem verhalten, da Wachstum selbstlimitierend ist, wenn Wachstum nach einem Jahr nicht zum Stillstand gekommen ist, wird exzidiert
- extraabdominelle, aggressive Fibromatose Morphologie Makro feste, weiß-faserige Schnittfläche (kaum von Narbengewebe zu unterscheiden) Begrenzung ist makroskopisch schlecht auszumachen Mikro unscharf begrenzte Läsion mit infiltrativem Wachstum ins umliegende weichteilgewebe Wuchsform in langen, wellenförmigen bündeln Proliferation von länglichen, spindeligen Tumorzellen Kollagenöses Stroma Zellen haben keine, höchstens geringe Atypien Immunhistochemisch nukleär positiv β-Catenin
- undifferenziertes pleomorphes Sarkom Epi, Therapie maligner Weichteiltumor, der keinerlei Liniendifferenzierung aufweist (keine immunhistochemisch nachweisbare Differenzierung in Richtung Muskulatur/Fettgewebe/Nerven/Knochen/Knorpel) Ausschlussdiagnose Epi: bis zu 20% der Sarkome fallen in diese Kategorie -> aggressive Radio-Chemo
- undifferenziertes pleomorphes Sarkom Morphologie Makro nicht spezifisch Mikro Unterteilung in pleomorph, spindelzellig, rundzellig, epitheloid, anhand ihres Aussehens zahlreiche Mitosen kein immunhistochem. Ansprechen auf Liniendifferenzierungsmarker
- Osteosarkom Epi, Äti, Therapie, Verlauf maligner, intraossär gelegener Tumor, deesen neoplastische Zellen knochen bzw. Osteoid produzieren. Prim.=ohne erkennbare Ursache entstanden Sek.=aufgrund einer Schädigung (Radiatio) häufigster maligner Knochentumor zweigipflige Altersverteilung: 10.-14. LJ, > 40J. entstehen häufig in Bestrahlungsfeld kann prinzipiell in jedem Knochen entstehen, am höufigsten aber in Röhrenknochen (dist. Femur > prox. Tibia > prox. Humerus) belastungsunabhängige Schmerzen der betroffenen Knochen Verlauf: metastasiert früh in lunge Therapie: Resektion; prä- und postoperative Chemo Prognose: 5 JÜL ca. 70%
- Osteosarkom Morphologie Makro große, metaphysäre gelegne weiße Tumormasse teils knöchern und hart, teils gummiartig fest oft besteht ein größerer extraskelettaler Anteil Mikro atypische spindelige osteoidbildene Zellen Zellen sehr pleomorph atypische Mitosen Tumorosteoid in Umgebung
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- Chrondrosarkom Epi, Äti, Lokalisation, Therapie, Prognose zweithäufigster maligner Knochentumor Männer > Frauen, v.a. bei Erwachsenen, Gipfel 6. Dekade unbekannte Ätiologie Lokalisation: v.a. Beckenknochen und prox. Femur Therapie: Resektion; prä- und postoperative Chemo Prognose abhängig von Stadium, zw. 80 und 50% 5 JÜL
- Chrondrosarkom Morphologie Makro irreguläre, sklerotisch begrenzte Osteolysen grau-bläuliches Knorpelgewebe innerhalb des Knochens Mikro Knorpelgewebe und Chondrozyten kein Osteoid - ansonsten Osteosarkom atypische Chondrozyten mit Kernpleomorphie und hyperchromatischen Kernen Nekrosen und Mirosen kommen vor Cave: Differentialdiagnostische Abgrenzung zum Enchondrom ist schwierig. Diagnose darf daher nur in Kombi mit Klinik und radiolog. Bildgebung gestellt werden