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Nephrologie (Subject) / Rheuma (Lesson)
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- Beispiele rheumatische Erkrankungen entzündlich: rheumatoide Arthritis, chron. Polyarthritis, Psoriasis-Arthritis, Spondyloarthritiden, Kollagenosen, Vaskulitiden, Autoinflammator. Syndrome, Immundefekte, IgG4 assoziierte Erkrankungen degenerativ: Fingerpolyarthrose (Heberden/Bouchard), Spondylarthrose, Coxarthrose, Gonarthrose, Osteoporose Kollagenosen: Lupus erythematodes, systemische Sklerose, Dermato-(Poly)myositis, Sharp-Syndrom (MCTD), Sjörgen-Syndrom, UCTD, Antiphospholipid-Syndrom Vaskulitiden: granulomatöse Polyangiitis (M. Wegener), mikoskop. Polyangiitis, Churg-Strauss-Vaskulitis, UsV, Riesenzellarteriitis (RZA), Takayasu Arteriitis, Goodpasture Syndrom
- Anamnese rheumatologisch Wo liegt schmerzauslösende Struktur? (Gelenke, Muskel, Enthesen, Sehnenscheiden, Nerven, Lageabhängig/Ischämisch) Wie viele Gelenke betroffen? (1=Monarthritis, 2-4=Oligoarthritis, >4=Polyarthritis) (Monarthritis bei septisch, akute Gicht, akt. Arthrose, M. Bechterew, reaktive Arthritis, Löfgren-Syndrom, Psoriasis arthropathica, Borreliose) (Polyarthritis bei rheumatoid, Kollagenosen, Vaskulitiden, M. Still, chron. Gicht, psoariasi anthropatica) Symmetrisch oder asymmetrisch? (Sym.=rheumatoide Arthritis, Kollagenosen; Asym.=Psoriasis Anthropatica, Spondyloarthropathien, reaktive Arthritiden) Befall große oder kleine Gelenke? (klein bei rheumatoid, Kollagenosen; groß bei reaktiven Arthritiden, Spondyloarthritiden) zeitliche Dynamik? (Beginn innerhalb Minuten oder Stunden -> akuter Gichtanfall, rasche Progredienz -> septische Arthritis; über Wochen/Monate -> entzündlich-rheumatisch; Monate/Jahre -> degenerativ
- Arthralgie vs Arthritis Arthralgie oft unspezifisch: Gelenkschmerz ohne Schwellung, häufig Begelitphänomen bei Infektionen oder Arthrose, wenn ausschließlich bei Belastung dann vermutlich degenerative Ursache, in Ruhe möglicherweise erstes Symptom von entzündlich-rheumatischen Erkrankung Arthritis spezifisch: Gelenkschmerz mit Schwellung, Überwärmung, Angaben des Patienten zu Schwellung oft unsicher, Schmerz in Ruhe, Morgensteifig, Besserung durch Kälte, Bewegung, bei Rötung und Überwärmung an septische Arthritis denken
- Arthrose vs Arthritis Arthrose langsam (Jahre), Bewegungsschmerz, Gelenksteife, Wärme bevorzugt, wenig Schwellung/Erguss, ossäre Deformierung Arthritis schnell (wochen), Ruheschmerz, Morgensteifigkeit, Kälte bevorzugt, Schwellung/Erguss, Überwärmung, kapselschwellung
- serologische Stufendiagnostik Basis: BSG, CRP, BB, Leber-, Nierenwerte, E-lyte, CK, LDH, Urin Stufen: RF, CCP-Ak, HLA-B27, ANA, ANCA, Mikrobiologie Ausschluss: Fe, ASL, Borrelien
- Antikörper gegen cyclische citrullinierte Peptide (CCP) Marker Ak für die RA (cP) Spezifität für RA (% negativ bei Gesunden): CCP-Ak > 95%, RF 75% Sensitivität (% positiv bei Gesunden): CCP-Ak 80%, RF 75% Assoziiert mit Gelenkdestruktion und aggressivem Verlauf kein Aktivitätsparameter
- HLA-B27 Erbmerkmal (10% der Normalbevölkerung) Entzündl. WS-Erkrankungen (juvenile) Oligoarthritiden reaktive Arthritiden
- Immunfluoreszenz Nachweis ANA (Kollagenosen) und ANCA (Vaskulitiden) ANA: nDNA, aPL, ENA: Sm, u1-RNP, SS-A, SS-B, Scl-70, Zentromer, Jo-1, PmScl, Ku, Mi-2, sp100, Fibrillarin ANCA: Proteinase III, Myeloperoxidase, BPI, Lactoferrin, Lysozym, Elastase
- IFT unterliegt vielen Störeinflüssen kein Aktivitäts- oder Verlaufsparameter
- aktivitätsassoziierte Auto-Ak ds-DNA bei SLE PR3-Ak bei M. Wegener MPO-Ak bei mikroskop. Polyangiitis Klinik und allg. Parameter (Anämie, CRP) oft besser, reagieren aber auch bei Infektionen! Cave: Ak, die mir schlechter Prognose assoziiert sind, deren Schwankungen aber nicht mit KH-Aktivität korreliert (Scl-70 bei SSc, CCP bei RA)
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- Bildgebung Sono: früh, Destruktion, Erguss, Deformierung, Synovialproliferation, Funktion, gezielte Punktion außerdem: MRT, Szinti, PET später auch Röntgen und CT
- rheumatoide Arhtritis (RA/cP) häufigste rheumatisch-entzündliche Erkrankung lebenslängliche Diagnose Indikation zur Basistherapie unbehandelt: ↑Mortaliät, ↓Funktion Prädilektionsstellen: Synovitis der PIP, MCP, HG, MTP-Gelenke Symmetrie polyartikulär Serologie: BSG, CRP, Anämie, Thrombozytose, Rheumafaktor, CCP-Ak Röntgen: keine Frühzeichen für 1-2 Jahren, gelenknahe Osteoporose, Cysten, Usuren, Destruktionen, Szinti, MRT, Sono Sonderformen: rheumatoide Vaskulitis, M. Still (adult), Felty-Syndrom
- Psoriasis Arthritis vom peripheren Typ asymmetrischer Gelenkbefall, DIP-Befall, Strahlbefall Cave: Fingerpolyarthrose bei Pso, RA bei Pso, SpA bei peripherer Gelenkbeteiligung Besonderheiten: oft keine serolog. Entzündungszeichen, Männer=Frauen, osteodestruktiv und -proliferativ
- Spondylitis ankylosans 0,1-0,9% der Bevölkerung Assoziation bei HLA-B27 (6% der pos. Menschen erkranken) Männer 3: Frauen 1 zw. 20. und 40. LJ (26) Spätstadium: Versteifung der WS (Hals-Hyperlordose, Brustkyphose, Flachrücke, Ventralkippen des Beckens), Abweichen der blickachse, Kugelbauch, Beugestellung der Knie, Schober/Ott ASAS Klassifikationskriterien: Patient mit Rückenschmerz > 3 Monate und Beginn < 45Jahre Sakroiliitis in Bild und > 1 SpA-Parameter oder HLA-B27 und > 2 SpA-Parameter SpA-Parameter: entzündl. Rückenschmerz, Psoriasis, M. Crohn/Colitis ulcerosa, Arthritis, gutes Ansprechen auf NSAR, SpA Familienanamnese, Enthesitis, Uveitis, Daktylitis, HLA-B27, ↑CRP Manifestierung: 98% Iliosakral, 65% Spondylitis (Anterior > posterior), periphere Arthritis 20-30%, 20-30% Enthesitiden, 30-50% Iridozyklitiden, HLA-B27 Begleitsymptome: periphere Arthritiden (große Gelenke, asymm.), Enthesopathien (Achyllodynie), Sternalschmerz/-entzündung, Triggerung durch Infekte, prämature Coxarthrose
- autoimflammatorisch vs autoimmun autoinflammatorisch: angeborenes Immunsystem, keine Auto-Ak, Fieber, Hautausschläge, Akute-phase-reaktion, Anämie, Leukozytose, Thrombozytose, Hyperferritinämie, hepatische Synthesestörung; fehlende Kontrolle -> ungebremste Entzündung spez. Therapie: anti-IL-1, anti-IL-6, anti-TNF-α autoimmun: erworbenes Immunsystem, Auto-Ak, Hautauschläge, Temperaturen, keine akute-Phase, Anämie Leukopenie, Thrombopenie, Hypergammaglobulinämie, Complementverminderung; fehlende Kontrolle der Selbsttoleranz -> Immunkomplex-Entzündung spez. Therapie: ABCT, Anti-BLyS, Anti-Baff Krankheitsbilder halten sich nicht fest an diese Trennung!
- Rheumatherapie NSAR Hit hard and early Cortison MTX (Goldstandard) weitere Immunsuppressiva (LEF, MMF) Kombi (MTX&LEF, MTX, SSZ, HCQ) Biologicals früher Einsatz von DMARDs senkt Mortaliät MTX senkt Malignomrisiko und steigert Lebenserwartung
- Methotrexat (MTX) Goldstandard Folsäureantagonist, Antimetabolit, gut antiphlogistisch (Makrophagenaktivierung), steroidsparend, lebensverlängernd nicht wirksam bei Achsenskeletterkrankung (Spondyloarthritiden) Bestandteil aller Kombitherapien KI: Niereninsuff., schwere Leber- oder Knochenmarkerkrankungen, Schwangerschaft
- CYC, AZA, MMF, LEF, Apremilast CYC: i.v., Kollagenosen & Vaskulitiden, v.a. bei renaler und ZNS Beteiligung, floride ILD bei SSc, DPM MMF: ex aequo zu CYC bei SLE (LN), Erhaltungstherapie nach CYC (CTD, weniger bei AAV) AZA: für mittelaktive Verläufe von Systemerkrankungen, in der Erhaltung nach CYC LEF: Leflunomid: Hemmung pyrimidinstoffwechsel, Ersatz für MTX, kann auch bei NI (II°-III°) noch gegeben werden Apremilast: Phosphodiesterase 4 Hemmer, für Pso und PsA
- Biologicals nicht pharmakologisch, blockieren Immunvorgänge teurer, s.c./i.v., schnell, hochselektiv, wenig toxisch Hauptproblem: Infektionen