Degenerative Erkrankung mit Atrophie motorischer Hirnnervenkerne, gehört zu den Pyramidenbahn- und Vorderhorndegenerativen Kr.. selten isoliert, meist ALS.

Dysarthrie, Dysphonie, Dysphagie, Amimie, path. Lachen und Weinen, Zungenatrophie mit Faszikulationen.

DD: Pseudobulbärparalyse (supranucleäre Läsion) setzt apoplektisch ein, ohne Zungenatrophie und Faszikulieren.

Physiotherapie, Pneumonie-Prophylaxe.