Degeneration und Atrophie der Vorderhornganglienzellen im Rückenmark. Gehört zu den Pyramiden und Vorderhorndegenerativen Kr. meist im Rahmen von ALS.

Typ Duchene-Aran (Handmuskeln), Typ Werding-Hoffmann (infantil); Typ Kugelber-Welander (juvenil); Typ Vulpian-Bernhard (scapulo/humeral); Peronealtyp.

Früsymptom: Muskelfaszikulationen

atrophische Paresen. Primär Schulter/Becken oder kleine Handmuskeln. Eigenreflexe verschwinden. Sensibilität intakt.

EMG: Spontanaktivität und Riesenpotenziale