Medizin (Fach) / Pädiatrie (Lektion)

Vorderseite West Syndrom-Lennox Gastaut S.
Rückseite

Die sogenannten Blitz-Nick-Salaam-Anfälle (West-Syndrom) findet man meist bei hirngeschädigten Kindern, die im Neugeborenenalter oft schon durch Neugeborenenkrämpfe auffielen. Der Erkrankungsbeginn ist zwischen dem 3.-8. Lebensmonat und die Symptomatik ist gekennzeichnet durch blitzartige Myoklonien mit Hochreißen der Arme und Anbeugen des Rumpfes und der Beine, (D) ist richtig.

    • West-Syndro: Trias = BNS-Anfälle ( Blitz-Nick-Salaam) + Hypsarrythmie im EEG + Entwicklungsretardierung

(A)

Die juvenile myoklonische Epilepsie (Impulsiv-Petit-mal) geht mit bilateralen, symmetrischen Myoklonien z.B. in Schultergürtel und Armen einher. Die normal entwickelten Jugendlichen und Erwachsenen (Krankheitsbeginn zwischen dem 12.-25. Lebensjahr) können häufig über eine Epilepsie-Erkrankung im Verwandtenkreis berichten. Organische Hirnschäden spielen in der Pathogenese eine untergeordnete Rolle.

(B)

Das Lennox-Gastaut-Syndrom ist ein polyätiologisches, altersgebundenes Syndrom bei meist hirngeschädigten Kindern. Der Krankheitsbeginn ist das 2.-7. Lebensjahr. Die Symptomatik ist nicht einheitlich, meist jedoch durch asymmetrische tonische Anfälle gekennzeichnet.

(C)

Die sogenannte Aufwach-Grand-mal-Epilepsie trifft normal entwickelte Jugendliche und Erwachsene ab dem 12.-25. Lebensjahr. Typisch sind generalisierte tonisch-klonische Anfälle ohne fokale Symptomatik (meist nach dem morgendlichen Erwachen). Eine Kombination mit Absencen und myoklonischen Anfällen kann häufig beobachtet werden.

(E)

Absence-Anfälle treten sehr selten vor dem zweiten Lebensjahr auf. Bei der frühkindlichen Absence-Epilepsie sind Knaben häufiger als Mädchen betroffen, den Absencen gehen große Anfälle voraus oder folgen ihnen bald.

 

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