Hämatologie und Neoplasien (Fach) / Amboss + Vorlesung (Lektion)

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Vorderseite β-Thalassämie
Rückseite

Heterozygote: - Hypochrome, mikrozytäre Anämie- Targetzellen, basophile Tupfelung der Erythrozyten- HbF: in 50% leicht erhöht- HbA2: kompensatorisch erhöht

Homozygotie:- Hepatosplenomegalie- schwere hämolytische Anämie --> Transfusionsbedürftigkeit --> Komplikation: Sekundäre Hämosiderose- Wachstumsstörungen, Skelettveränderungen, Organschäden durch sekundäre Hämosiderose

Diagnostik:- Sicherung durch Hb-Elektrophorese: Nachweis von vermehrten γ- und δ-Globinketten- Hämolysezeichen- Targetzellen (Hämoglobinansammlung in der Zellmitte)- normale bis erhöhte Ferritinwerte- Knochenumbau z.B. Bürstenschädel im Rx

Therapie: Rezidivierender Transfusionsbedarf, Eisenchelation (zB Deferoxamin)

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