Hämatologie und Neoplasien (Fach) / Amboss + Vorlesung (Lektion)
= Favismus (von Faba-Bohne)
- häufigeres Vorkommen bei Menschen aus Malaria-Endemiegebieten- X-chromosomal-rezessiv- Primaquin kann Krankheit deutlich verschlimmern
- G-6-PD-Mangel führt zu verminderter Bildung von reduziertem Glutathion, welches die Erythrozyten vor Oxidationsschäden schützt
Klinik:- Neugeborenenikterus- hämolytische Krisen durch oxidativen Stress: Infektionen, Saubohnen (Favabohnen), Arzneimittel (v.a. Anti-Malaria-Medikamente)
Diagnostik:- Meist normochrome und normozytäre Anämie, ggf. Retikulozytose (im Verlauf)- Heinz-Innenkörperhen (= Denaturierungsprodukte des Hämoglobins)- Diagnosebestätigung: Spektrophotometrische Messung der Enzymaktivität <60 %
Therapie: keine spezifische Behandlung möglich
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