Neuroradiologie: Kopf (Fach) / Fehlbildungen und Entwicklungsstörungen (Lektion)
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Fehlbildungen und Entwicklungsstörungen
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- Was ist eine Enzephalozele? Welche Arten können hier ... Bei einer Enzephalozele handelt es sich um eine Protrusion von intrakraniellen Strukturen durch knöchernen Defekt. Je nach Art des Inhaltes des Zelensackes können unterschieden werden:(Meningo-)Enzephalozele: ...
- Welche sind die häufigsten Lokalisationen von Enzephzephalozelen? ... Am häufigsten finden sich Enzephalozelen (Protrusionen) okzipital und frontoethmoidal. Frontoethmoidale Zelen sind oft klinisch okkult, sie führen evtl. zu einer Behinderung der Atmung.
- Welche ist die häufigste angeborene, zystische Läsion ... Arachnoidalzyste: eine von Arachnoidea umgebene Liquoransammlung, die eine raumfordernde Wirkung haben kann.
- Welche sind die häufigsten Lokalisationen für die ... Supratentoriell: Mittlere Schädelgrube > parasellär > Konvexität Infratentoriell: Cisterna retrocerebellaris > Kleinhirnbrückenwinkel > Cisterna quadrigemina Intraventrikuläre Arachnoidalzysten ...
- Benenne Balkenfehlbildungen. Wie unterscheidet man ... Balkenagenesie: vollständiges Fehlen des Balkens.Balkendysgenesie (= partielle Balkenagenesie, Balkenhypogenesie): d.h. Fehlen von Teilen desBalkens. Bei einer (partiellen) Anlagestörung fehlen immer ...
- Welche Ätiologien liegen Balkenfehlbildungen zugrunde? ... Entwicklungsstörungen aufgrund von Mutationen (der für die Balkenentwicklung zuständigen Proteine) Toxische Schädigung (z.B. Alkohol) Infektionen (z.B. CMV-Infektion) Angeborene Stoffwechselstörungen ...
- Was sind Probst-Bündel? Wann werden sie beobachtet? ... Wenn sich die Axone während der Balken-Ausbildung vor der Mittellinie abwenden, und stattdessen longitudinal medial entlang der Seitenventrikel verlaufen bilden sie dadurch Probst-Bündel, die die Seitenventrikel ...
- Welche typischen Veränderunge in axialer und coronarer ... Neben der fehlenden Balkenanteile oder des ganzen Balkens. axial: Vorderhörner und Seitenventrikel verlaufen gerade und parallel (ev. von medial durch die Probst-Bündel eingedellt) Kolpozephalie (weil ...
- Beschreibe grob die Entwicklung der Hirnrinde. Zunächst differenzieren sich in der germinalen Matrixzone (subependymal entlang der Seitenventrikel lokalisiert) die Stammzellen zu Neuronen. Dann kommt es zu einer radiären und tangetialen (parallel ...
- Nach welchem Kriterium werden die Entwicklungsstörungen ... Sie werden eingeteilt nach dem Zeitpunkt in der Cortexentwicklung, in dem sie aufgetreten sind. Also entweder in der : Differenzierung (neuronale Proliferation, dabei kann sowohl die Proliferation vermindert ...
- Welche Ursachen können zu Entwicklungsstörungen ... Chromosomale Störungen (metabolische Störungen)Intrauterine InfektionenIntrauterine IschämienToxine
- Welche MR Sequenzen sollten vorrangig gewählt werden ... Die gewählten MR-Sequenzen sollten sich am Grad der Myelinisierung orientieren:Neugeborene und Säuglinge <10 Monate: Stark T2-gewichtete Sequenzen (1,5–3 mm Schichtdicke)Säuglinge/Kleinkinder zwischen ...
- Welche Veränderungen zählen zu Störungen der neuronalen ... Kortikale Harmatome (Tuber) bei tuberöser Sklerose Fokale kortikale Dysplasie mit Ballonzellen Gangliogliome, Gangliozytome, DNET bei zueinander umgekehrt erhöhter/verminderter Proliferation und Apoptose: ...
- Was ist die Fokale kortikale Dysplasie (mit Ballonzellen) ... Fehlbildungsstörung der Hirnrinde, die zu den Störungen der neuronalen Proliferation gezählt wird. Eine Veränderung (wie eine Dysplasiestrasse) die trichteförmig von einem fokal breitem Gyrus(anteil) ...
- Was ist die Tuberöse Sklerose (TS)? Gehört zu Phakomatosen (Gleichzeitig vorliegende Pathologien von Nerven- und Hautgewebe). Vererbliche Multisystemerkrankung (in 70 % Neumutationen) mit Ausbildung von Hamartomen in ver. Organen und daraus ...
- Zur welcher Gruppe von Fehlbildungen gehört die Tuberöse ... TS ist eine Phakomatose mit Manifestation von Hamartomen in ver. Organen. Hamartome des Kortex gehören zu den Fehlbildungen der neuronalen Proliferation (erste Stufe der Kortexbbildung), aber auch Fehlbildungen ...
- Mit welchen Veränderungen manifestiert sich die Tuberöse ... Mit Hamartomen des Kortex (kortikale Tuber) (Störung der neuronalen Proliferation) subependymale Knötchen (Störung der Migration) (in 10 % mit KM-Aufnahme) Subependymale Riesenzellastrozytome (größenprogrediente ...
- Was sind intrakranielle Gangliogliome und Gangliozytome? ... Normalerweise ein gut differenzierter neuroepithelialer Tumor, bestehendaus neoplastischen Nerven- und Gliazellen WHO I, können aber auch WHO II (atypisches Gangliogliom) oder selten WHO III als anaplastische ...
- Wofür steht DNET (Gehirn)? Dysembryoblastischer neuroepithelialer Tumor.
- Welchen WHO Grad hat das DNET? Welche Wachstumstendenz ... Dysembryoblastischer neuroepithelialer Tumor hat den WHO-Grad I. Kein oder minimales Wachstum. In 1/3 der Fälle mit Verkalkungen. Keine oder flaue KM-Aufnahme. Keine Signalalteration in der DWI, in ...
- Was ist die Lissenzephalie? (gr. lissos = glatt) Überbegriff für eine Gruppe von Erkrankungen bei denen eine Verminderung der Gyrierung des Gehirns oder das Fehlen der Gyrierung vorliegen.
- Was ist die Agyrie? auch als vollständige Lissenzephalie bezeichnet. Es fehlt gänzlich die Gyrierung, wobei die Sylvische Furche sich oft noch abgrenzen lässt.
- Was ist die Pachygyrie? Welche Abgrenzung liegt gegenüber ... pachy = dick Verdickter Cortex mit rudimentärer Gyrierung (breite, grobe Gyri) und flachen Sulci. zwischen weißer und grauer Substanz besteht hier ein glatter Übergang (im Gegensatz zur Polymikrogyrie). ...
- Was sind die bandförmigen (laminären) Heterotopien? ... Störungen der Migration (im Rahmen der Kortexbildung), gehören zu den Lissenzephalien Syn.: Double-Cortex- Syndrom. Subkortikale Bandheterotopie. Während der Migration wandern die Neuronen entlang ...
- Welche ist die Differentialdiagnose einer bandförmigen ... Eine Myelinisierungsstörung.
- Was ist die Pflastersteinlissenzephalie? Gehört eigentlich nicht zu Lissenzephalopathien, der Name ist historisch bedingt. Hierbei kommt es zu einer Übermigration der Neuronen. Hierbei handelt es sich um eine globale Störung der Gehirnentstehung. ...
- Was sind fokale subkortikale und subependymale Heterotopien? ... Diese gehören zu den Migrationsstörungen der Kortexentstehung. Dabei können die Neuronen auf der gesamten radiären Migrationsstrecke liegenbleiben und Heterotopien bilden. Also von subependymal (am ...
- Im Rahmen welcher Syndrome kommt die Lissenzephalie ... Walker-Warburg-Syndrom (+ Hydrozephalus und Augenfehlbildungen +/- Balken- und Kleinhirnfehlbildungen) Fukuyama-Syndrom (= Fukuyama-Muskeldystrophie + frontale Polymikrogyrie, subkortikale Zysten, Myelinisierungsverzögerung) ...
- Was ist die Polymikrogyrie (PMG)? Wie stellt sich ... Gehört zu den Organisationsstörungen im Rahmen der Kortexbildung. Fehlbildung die durch übermäßige Fältelung eines ausgedünnten Cortexbandes gekenzeichnet ist mit zu vielen und zu kleinen Gyri. ...
- Wie kann man im Bild eine Abgrenzung zwischen einer ... Bei einer fokalen Pachygyrie liegt ein glatter Übergang von grauer zu weißer Substanz vor. Bei einer Polymikrogyrie ist der Übergang von grauer zu weißer Substanz ungleichmäßig konfiguriert. Bei ...
- Welche Ätiologien liegen einer Polymikrogyrie zu ... Im Rahmen verschiedener genetischer Syndrome (mit typischer Verteilung), aber auch nach intrauterinen Infektionen (CMV).
- In welcher Verteilung kann sich eine Polymikrogyrie ... Im Rahmen verschiedener genetischer Syndrome als bilateral symmetrische Polymikrogyrie, z.B. Bilateral perisylvisch, parasagittale parietookzipitale, frontoparietal.
- Welche Störungen gehören zu den Organisationsstörungen ... Polymikrogyrie Schizenzephalie Kortikale Dysplasie ohne Ballonzellen (cave: Kortikale Dysplasie mit Ballonzellen ist eine Störung der neuronalen Proliferation)
- Wie breit ist ein normales Kortexband? Wie breit ist ... Normal 2,5-4 mm, Lissenzephalie 10-20 mm
- Zu welchen Störungen zählen die Lissenzephalie/Pachygyrie/Agyrie? ... Zu den Störungen der Migration (im Rahmen der Kortexentwicklung).
- Was ist die Schizenzephalie? Zeigt sie eine Seitenpräferenz? ... Bei der Schizenzephalie (»gespaltenes Gehirn«) liegt eine Spaltbildung vor, die von der Hirnoberfläche zum Ventrikelsystem reichtDie Oberfläche der Spalte wird auf ihrer gesamten Länge von polymikrogyraler ...
- Welche Formen der Shizenzephalie werden unterschieden? ... Bei beiden Formen besteht eine Verbindung zwischen äußeren und inneren Liquorräumen. Jedoch bei Open-Lip-Schizenzephalie liegt eine offene Spalte vor, so dass die Wände der Spalte sich nicht berühren. ...
- Was ist die Kortikale Dysplasie ohne Ballonzellen? ... Eine Fehlbildung die zu Organisationsstörungen der Kortexbildung zählt (im Gegensatz zu Kortikale Dysplasie mit Ballonzellen, die zu neuronalen Proliferationsstörungen zählt). Dabei kommt es zu Störung ...
- Beschreibe die Chiari I Malformation. Welche Entstehungsursachen ... Fehlbildung die überwiegend die hintere Schädelgrube betrifft. Tiefstand der Tonsillen um mehr als 5- 6 mm kaudal des Foramen magnum. Genetisch bedingt können unterschiedliche Ursachen für die Formation ...
- Nenne die Zeichen einer Schweregradeinteilung der ... Schweregrad 1: Asymptomatisch (15–20%) Schweregrad 2: Hirnstammkompression Schweregrad 3: Syringohydromyelie
- Welche sekundären Folgen hat eine Chiari I Malformation? ... Sekundäre Folgen sind eine Liquorzirkulationsstörung → Syringohydromyelie
- Was ist die Chiari-II-Malformation? Welche Störungen ... Komplexe Fehlbildung mit Beteiligung des Rhombencephalons und des Mesoderms der Schädelbasis und der Wirbelsäule. Häufig assoziiert mit supratentoriellen Fehlbildungen (z.B. Balkenagenesie) sowie mit ...
- Welche Veränderungen der Chiari Malformation II liegen ... Nahezu immer liegt ein Hydrozephalus vor. Im axialen Bild: Kleinhirnhemisphären umarmen den Hirnstamm (wrapping) Tentoriumsschlitz herzfömig konfiguriert Vorwölbung des Cerebellums durch den Tentoriumsschlitz ...
- Was st die Chiari-Malformation Typ III? Dabei handelt es sich um Veränderungen wie sie bei Typ-II-Chiari-Malformation zu sehen sind (intrakranielle Veränderungen) + okzipitale oder hochzervikale Meningoenzephalozele + Hydrozephalus sehr ...
- Welche Fehlbildungen gehören zum Dandy-Walker-Spektrum? ... (»Klassische«) Dandy-Walker-Malformation Dandy-Walker-Variante Megacisterna magna
- Wie sieht die zystische Erweiterung des IV Ventrikels ... Die Zyste kann in der FLAIR bei abweichendem Inhalt der Zyste ein etwas anderes (erhöhtes ) Signal als CSF. Eventuell auch Signalalteration der Zyste in der DWI. In dünnschichtigen T2 (CISS/FIESTA) ...
- Wodurch entstehen die Veränderungen im Rahmen einer ... Aufgrund der Obstruktion der Foramina Magendi und Luschkae. Dadurch kommt es Liquorabflußstörung aus dem IV Ventrikel. Dieser wölbt sich zwischen die Kleinhinrhemisphären und verhindert so die Fusion ...
- Was ist die (klassische) Dandy-Walker-Malformation? ... Fehlbildung die zum Dandy Walker Spektrum gehört. Mit zystischen Erweiterung des IV. Ventrikels (der einen Großteil der hinteren Schädelgrube einnehmen kann). Die hintere Schädelgrube ist erweitert. ...
- Was ist die Dandy-Walker-Variante? Fehlbildung die zum Dandy Walker Spektrum gehört. Mit einer zystischen Erweiterung des IV. Ventrikels und einem hypoplastischen Vermis. Die hintere Schädelgrube ist nicht vergrössert.
- Was ist die Megacisterna magna? Fehlbildung die zum Dandy Walker Spektrum gehört. Dabei liegt eine zystische Erweiterung der Cisterna magna bei vergrößerter hinterer Schädelgrube vor, der Vermis und der IV. Ventrikel sind normal. ...