Wirbelsäule Bildgebung (Fach) / Fehlbildungen (Lektion)

Fehlbildungen

Diese Lektion wurde von stbnwgn erstellt.

Lektion lernen

Diese Lektion ist leider nicht zum lernen freigegeben.

zurück  |  weiter 2 / 2

• Was ist die Diastematomyelie? Mit Synonymen. Welche zwei Typen der D. werden dabei unterschieden? Häufigste Fehlbildung aus dem split notochord Syndrom. Dabei kommt es zu einer sagittalen Spaltung des Myelons in zwei Rückenmarkhälften, die durch ein im Spinalkanal verlaufendes bindegewebiges/knorpeliges Septum oder einen Knochensporn getrennt werden. Rückenmarkshälften können separate Rückenmarkshäute (SCM Typ 1 mit Knochen- oder Knorpelsporn) besitzen oder einen gemeinsamen Durasack (SCM Typ 2 mit Bindegewebigen Septum). Synonym: Split cord, Split cord Malformation (SCM)
• Was bedingt ein tethered cord Syndrom? Entsteht durch: Narbige Verwachsungen der Caudafasern mit Dura oder Spinalkanal nach OP, im Rahmen von einer Myelomeningozele), aber auch nach Traumata oder Entzündungen Tight filum terminale Fibrolipom des Filum terminale Diastematomyelie
• Was ist die enterogene Zyste? Mit Synonymen. Synonyme: Neurenterische Zyste , endodermale Zyste , bronchogene Zyste Seltene Fehlbildung aus dem split  notochord Syndrom. (Anlage der Chorda dorsalis ist gestört,) Dabei entstehen als Folge einer unvollständigen Obliteration des Canalis neurentericus eine oder mehrere Zysten im Spinalkanal (selten prävertebral oder retrospinal). Diese sind mit sezernierendem Epithel ausgekleidet. (Es besteht keine Verbindung von der Hautoberfläche zum prävertebralen Raum)
• Welche assoziierten Fehlbildungen können bei Vorliegen einer Enterogenen Zyste beobachtet werden? Da die Enterogene Zyste zu dem split notochord Syndrom gehört (Fehlanlage der Chorda dorsalis) sind Segmentierungsstörungen der Wirbelsäule assoziiert, aber auch dorsal-enterische Fisteln Zysten in Thorax oder Bauchhöhle
• In welchem Alter tritt die spinale Enterogene Zyste meistens auf? Am häufigsten zw. 20-30 LJ
• Wie stellt sich die enterogene Zyste im MR da? Wo ist sie am häufigsten lokalisiert? Liquorisointense Zyste, die meistens intradural ventral des Myelon liegt. Seltener auch intradural in anderer Lokalisation oder intramedullär, aber auch prävertebral und retrospinal. Sehr selten teils intra/ teils extramedullär. Bei erhöhtem Proteingehalt erhöhtes Signal in der T1. Normalerweise kein KM Aufnahme, leichte Aufnahme der glatten Wand ist jedoch möglich.
• Wann sollte Verdacht auf eine enterogene Zyste gestellt werden? Wenn auf Höhe einer Wirbelfehlbildung das spinale Myelon verlagert ist, ev. mit Myelopathie. Die Zystenwand kann dabei sehr dünn sein und nur mit hochauflösenden Sequenzen zu entdecken (CISS).
• Differentialdiagnose einer enterogenen Zyste? Und mögliches Unterscheidungskriterium? intradurale Arachnoidalzyste. Dabei liegen die enterogenen Zysten eher ventral des Myelon, die Arachnoidalzysten dorsal. Auf assoziierte Fehlbildungen zur Bestätigung der Verdachtsdiagnose achten: Segmentationsstörungen der WS, enterische Fistel und Zysten in Bauchwand und Thorax.
• Was ist die Dorsal-enterische Fistel? Sehr seltene Fehlbildung aus dem split notochord Syndrom. Dabei handelt es sich um einen Fistelgang zwischen dorsaler Hautoberfläche und Bauchhöhleoder Thorax bedingt durch Persistenz des Canalis neurentericus (persistierende Verbindung zwischen Ektoderm und Entoderm, deshalb in dieser Höhe Fehlanlage der Chorda dorsalis). Um den Fistelgang herum sind meist die Wirbelsäule und das Myelon gespalten.
• Wlche sind die wichtigsten Formen der Schädelbasis-Anomalien? Wichtigste Formen: Condylus tertius Hypoplasie der Kondylen  Hypoplasie des Basiocciputs  atlanto-occipitale Assimilation Spaltbildungen im Clivus
• Was ist der Condylus tertius? Eine Schädelbasisanomalie. Knochenfortsatz, der vom unteren Rand des Clivus ausgeht. Dabei liegt vor ev. eine gelenkartige Verbindung mit dem vorderen Atlasbogen und /oder mit der Densspitze. Alternativ ein oder mehrere akzessorische Knöchelchen am unteren Rand des Clivus.
• Was ist die Kondyläre Dysplasie? Eine Schädelbasisanomalie. Größere Knochenformationen der Kondylen, die das Foramen magnum einengen können.
• Was ist die Hypoplasie der Kondylen und welche Folgen kann diese haben? Eine Schädelbasisanomalie. Eine oder beide Kondylen sind abgeflacht. Führt zu basilärer Impression. kann mit einer atlanto-occipitalen Assimiliation verbunden sein (fibröse oder knöcherne Verbindung zw. Okziput und Atlas)
• Was ist die Atlanto-occipitale Assimilation? Gehört zu Schädelbasisanomalien. Es handelt sich hierbei um eine Segmentationsstörung mit fibröser oder knöcherner Verbindung von Atlas und Occiput
• Was ist der Processus suboccipitalis? Normvariante der Schädelbasis. dabei liegt ein medial von der Hinterhauptsschuppe im Bereichdes Opisthions ausgehender Knochenfortsatz.
• Was ist die Platybasie? Abflachung der Schädelbasis, gehört zu den Schädelbasisanomalien. Im Verhältnis zum Sphenoid (Linie vom Nasion zum Tuberculum sellae) steht der Hinterrand des Clivus weniger steil als gewöhnlich.
• Was ist die angeborene Basiläre Impression? Angeborener Hochstand des Dens. Im schwersten Fall überschreitet der Dens die Foramen-magnum-Linie und komprimiert die Medulla oblongata.
• Was ist der Atlas bipartus? Angeborene Bogenschlussstörung des Atlas mit Spaltbildung im vorderen und/oder hinteren Atlasbogen.
• Was ist das Ossiculum terminale Bergmann? Normvariante mit einem kleinen akzessorischen Knöchelchen an der Densspitze.Ursache ist eine Fusionsstörung.
• Was ist das Os odontoideum? Was sind die Ursachen für die Entstehung eines Os od.? Welche Unterscheidungen gibt es bezüglich der Lage des Os odontoideum? Zu was führt häufig ein Os odontoideum? Fehlende Verbindung zwischen Dens axis und HWK 2.Ursachen: Anlagestörung oder eine Stressfraktur. Ein »orthotopes« Os odontoideum steht und bewegt sich anatomisch regelrecht mit dem vorderen Atlasbogen. Ein »dystopes« Os odontoideum steht nach kranial versetzt und kann mit dem Basion fusioniert sein. Ein Os odontoideum führt häufig zu atlantoaxialer Instabilität .
• Bis zu welchem Alter ist noch eine rudimentäre Bandscheibe zw Dens und HWK 2 zu sehen? Ab welchem Alter ist sie normalerweise immer fusioniert? Sie ist bis zum Alter von 4 Jahren noch bei fast allen Kindern zu sehen. Mit 8 Jahren sind Dens und HWK 2 in der Regel fusioniert. Bei älteren Kindern/Erwachsnen spricht man dann von einem Os odontoideum.

zurück  |  weiter 2 / 2