Pädiatrie (Fach) / Immunologische und rheumatologische Erkrankungen (Lektion)
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Allgemein
Diese Lektion wurde von estoffel erstellt.
- Kawasaki-Syndrom Schwerwiegende Vaskulitis der mittelgrossen Gefässe, die vor allem Kleinkinder betrifft Klinik/Diagnostik: 5 der folgenden spezifischen Symptome oder 4 spezifische Symptome + Koronaraneurysma1. Hohes ...
- Juvenile idiopathische Arthritis Arthritis mit Manifestation vor dem 16. Geburtstag und Dauer von mehr als 6 Wochen - 1-2 von 1000 Kindern- ♀>♂ (wobei später gleich) Formen: Oligoarthritis, Polyarthritis RF neg/pos, Systemische ...
- Juvenile Dermatomyositis - Vorschul- und Primarschulalter- F:M ca. 2:1- Prinzipiell gleiche Krankheit wie beim Erwachsenen, jedoch keine Assoziation mit Neoplasien Klinik:- Dermatitis (typisches Exanthem)- Myositis proximal ...
- Juveniler systemischer Lupus erythematodes Autoimmunerkrankung aus der Gruppe der Kollagenosen - ♀>>♂, Prävalenz ist bei Afrikanern, Afroamerikanern und Lateinamerikanern am höchsten Kriterien: Mind. 4- Schmetterlingserythem- Orale/Nasale ...
- Purpura Schönlein-Henoch Immunkomplex-bedingte Vaskulitis der kleinen Gefässe, die sich häufig bei Kindern zeigt - ♂ > ♀, 90% unter 10. Lebensjahr - tritt oft nach einem Infekt der oberen Atemwege auf- IgA-Immunkomplexablagerungen ...
- Rheumatisches Fieber Systemisch-entzündliche Erkrankung, die als Komplikation zwei bis drei Wochen nach einer Streptokokkentonsillitis durch β-hämolysierende Streptokokken der Gruppe A auftreten kann. - I.d.R. zwischen ...
- Bruton-Agammaglobulinämie X-chromosomal vererbte Erkrankung, die nur bei männlichen Kindern auftritt und zu einem vollständigen Mangel an B-Lymphozyten führt Klinik: Rezidivierende, eitrige Infekte vor allem im HNO-Bereich- ...
- Warnzeichen für Defekte der B-Lymphozyten >2x bakterielle Pneumonien/Jahr >8x Otitis/Jahr >2x schwere Sinusitis >2x bakterielle Meningitis/schwere viszerale Infektion
- Schwerer kombinierter Immundefekt (SCID) Kombinierte T- und B-Zell-Defekte- IL-2R-Defekt (am häufigsten, X-linked)- Adenosin-Deaminase-Defekt (autosomal-rezessiv) - Hypoplasie aller lymphatischen Organe Klinik:- chronischer Husten, Diarrhoe, ...
- Warnzeichen für schwere Defekte der T-Lymphozyten Opportunistische Erreger:- Soor im Alter >6 Monate- Pneumocystis-Pneumonie - Impfinfekte (BCG) - Graft-vs-Host <1 Jahr - Chronische Diarrhö
- Wiskott-Aldrich-Syndrom Hereditäres Syndrom mit eingeschränkter T-Zell-Funktion und Thrombozytopathie - X-chromosomal-rezessiv Klinik: Klassische Trias1. Ekzem2. Thrombozytopenische Purpura 3. Opportunistische Infektionen ...
- Hyper-IgE Syndrom (HIES) = Job Syndrome- Autosomal dominant - Deficiency of Th17 cells --> impaired recruitment of neutrophils to sites of infection Klinische Trias:1. Ekzem 2. Hautabszesse (S. aureus)3. Pneumonien (Bronchiektasen, ...
- Septische Granulomatose - X-chromosomal-rezessive Erbkrankheit Störung der Phagozytenfunktion der neutrophilen Granulozyten (Defekte Produktion von H2O2) → Ungestörte Ausbreitung von Krankheitserregern, insb. Bakterien ...
- Warnzeichen für Phagozytendefekte - Rezidivierende Haut-/Organabszesse - Lungenaspergillose - Therapieresistenz >2 Monate - Gedeihstörung
- Kongenitale Neutropenien Klinische Symptome:- rezidivierende bakterielle Infektionen seit Geburt- kein Eiter, aber Ulzera + Nekrosen- Stomatitis, Gingivitis, Peridontitis- Zellulitis, Haut-Ulzera- Ekthyma gangraenosum- Sepsis ...
- G-CSF Granulocyte-Colony-Stimulating-Factor ↑ Proliferation/Reifung myeloischer Vorläufer↑ Freisetzung reifer Neutrophile aus KM↑ Migration, Phagozytose, Abtötung↑ Überleben (anti-apoptotisch) Indikation: ...
- Overwhelming postsplenectomy infection (OPSI) Komplikation einer Asplenie - Pneumokokken (71%), E. coli, H. influenzae, Meningokokken Klinik:- Fieber ohne FokusKomplikationen:- Septischer Schock- DIC- Meningitis, Koma- Tod innert 24 Stunden (40-50%)--> ...
- Ausreifung Antikörperbildung Schnell: Anti-Protein-AK- >2 Monate- Protein --> B-Zelle --> HLA II --> T-Zelle --> IL-2, -4 --> Anti-Protein-Antikörper- IgG > IgM Langsam: Anti-Polysaccharid-AK- >2 Jahre- T-Zell independent- Polysaccharid ...
- Infekte durch bekapselte Bakterien Invasive Erstinfektion durch H. influenzae, Pneumokokken und Meningokokken - Immunität gegen Reinfektion falls gleicher Serotyp Komplikationen:- Verbrauchskoagulopathie bei Sepsis- Folgeschäden bei ...
- Autoimmune Neutropenie Rezidiviernde bakterielle Infektionen an Eintrittspforten- Otitis, Stomatitis, Gingivitis, Zellulitis - Gutartig (endogene G-CSF Freisetzung --> Neutros ↑) - Spontane Ausheilung im Schulalter
- Asplenien Kongenitale Asplenie Syndrome- Isolierte Asplenie- Ivemark Syndrom (Asplenie mit kardiovaskulären Anomalien) Splenektomie bei- Trauma- Milz-Zyste oder Tumor- Massive Vergrösserung- Hypersplenismus Funktioneller ...
- Rheumatologische Erkrankungen - Ethnie Asiaten und Afrikaner --> SLE Europa (Kaukasier) --> JIA Innerhalb der Diagnose JIA haben Ethnien einen Einfluss auf den Subtyp