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Innere Medizin (Fach) / Immunologie und Rheumatologie (Lektion)

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• Dermatomyositis - Hautbefall Gesicht Hellrotes bis bläulich-rotes Erythem ("Lila-Krankheit") Livide Rötung und Ödem periorbital → Verheulter Gesichtsausdruck Hände                                                                                                                             Schuppende Erytheme an den Fingergelenken Gottron-Papeln: Weiße bis hellrote Papeln der Fingerstreckseiten Subkutane Kalzifikationen - Können bis in die Haut vordringen und dort zu Ulzerationen und Infekten führen 
• Dermatomyositis - Befall innerer Organe Herz: Myokarditis, Atrioventrikuläre Überleitungsstörungen,Dilatative Kardiomyopathie Ösophagus: Dysphagie Lunge: Alveolitis, Lungenfibrose Assoziation zu Malignomen (ca. 15-20 %) Notwendigkeit der Tumorsuche bei Diagnosestellung
• Dermatomyositis - Labor Erhöhung der Muskelenzyme Stark erhöhte Kreatinkinase (CK) oft parallel zur Krankheitsaktivität Weitere Enzyme: Myoglobin, Aspartat-Aminotransferase (AST), Laktatdehydrogenase (LDH) Erhöhte γ-Globuline in der Proteinelektrophorese Unspezifisch: ANASpezifisch, aber selten: Mi-2-Antikörper
• Dermatomyositis - MRT Signalanhebung der befallenen Muskeln in T2-gewichteten Aufnahmen - hyperintense Darstellung der betroffenen Muskeln
• Dermatomyositis - Interventionelle Diagnostik Elektromyographie (EMG): Myopathische Potentiale - Häufig Fibrillationspotentiale, scharfe WellenMuskelbiopsie                                                                                                                                     Lymphohistiozytäre Infiltrate im Interstitium um die einzelnen Muskelfasern und perivasalMuskelfasernekrosen durch GefäßverschlüssePerifaszikuläre Atrophie von MuskelfasernDie Muskelbiopsie ist entscheidend für die Diagnose einer Myopathie!
• Dermatomyositis - Therapie Primäres Ziel ist die Verbesserung der Muskelkraft Initiale Therapie der Wahl ist ein orales GlucocorticoidImmunsuppressiva sind zusätzlich bei etwa 75% der Patienten notwendig: Azathioprin, Cyclophosphamid, MethotrexatBei Therapieresistenz: Hochdosierte intravenöse Immunglobuline
• Sklerodermie - Sklerodaktylie Zunächst livide Verfärbung und Ödem (Wurstfinger) Im Verlauf wachsartige Finger mit fixierter, krallenartiger Beugestellung (Madonnenfinger) Rattenbissnekrosen der Fingerkuppen, Indurationen, Atrophie Läsionen am proximalen Nagelwall
• Sklerodermie - Gesichtsbefall Maskenhafter Gesichtsausdruck (fehlende Mimik) Verkürztes Zungenbändchen Kleiner Mund (Mikrostomie) mit perioraler radiärer Hautfältelung (Tabaksbeutelmund)
• Sklerodermie - CREST-Syndrom Sonderform der limitierten systemischen Sklerose: CREST-Syndrom Akronym für: C → Calcinosis cutis: Weiße, kutane Knoten, die ulzerieren können R → Raynaud-Syndrom E → Esophageal hypomotility → Ösophagusstarre, gastrooesophagealer Reflux, Dysphagie S → Sklerodaktylie T → Teleangiektasien Weiterhin Auftreten einer pulmonalen Hypertonie oder Lungenfibrose möglich Diagnostik: Antizentromere Antikörper (ACA) in etwa 70% der CREST-Patienten positiv
• Sklerodermie - Labor Antinukleäre Antikörper (ANA) zu etwa 90% Anti-Scl-70 (= Anti-Topoisomerase I) Antizentromere Antikörper (vor allem beim CREST-Syndrom) Anti-RNA-Polymerase III Proteinelektrophorese: γ-Globuline↑
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• Sklerodermie - Bildgebende Verfahren Röntgen der Hände: Gelenknahe Akroosteolysen, Kalkablagerungen (Calcinosis cutis) in den Händen CT-/ Röntgen-Thorax: Hinweise auf Lungenbeteiligung Lungenfibrose: Feinstreifige retikuläre Zeichnungsvermehrung über allen Lungenfeldern Ösophagusbreischluck: Klaffender Ösophagus (Glasrohr-Ösophagus), Verminderte Motilität/Amotilität im distalen Abschnitt
• Eosinophile Fasziitis Syn.: Shulman-Syndrom Wahrscheinlich sehr seltene Sonderform der Sklerodermie mit Beteiligung der MuskelfaszienLeitsymptome: Schmerzhafte Verhärtungen im Bereich der Extremitäten, Kontrakturen Labordiagnostik: Eosinophilie, Gammaglobuline↑ Biopsie: Fibrosierung mit eosinophiler Infiltration Therapie: Glukokortikoide, Cimetidin (Antihistaminikum) Venöse Einziehungen bei hochlagern von Extremitäten
• Sklerodermie - Therapie Eine kausale Behandlung der Erkrankung ist nicht möglich, sodass die symptomatische Therapie der Hautmanifestationen sowie der jeweiligen Organschäden im Vordergrund steht.
• Churg-Strauss-Syndrom Granulomatöse, nekrotisierende Vaskulitis mit Eosinophilie, idiopathischLeitsymptom: Pulmonale Manifestation mit schweren allergischen Asthmaanfällen Allergische Rhinitis/Sinusitis Myokarditis, Koronaritis Purpura mit subkutaner Knotenbildung Nervenbeteiligung Zentral: ZNS-Vaskulitis mit Bewusstseinstrübungen Peripher: Sensible und motorische Ausfälle Diagnostik: Eosinophilie, häufiger pANCA (ca. 40%), selten cANCA
• Kryoglobulinämische Vaskulitis Zu über 90% Assoziation zu Hepatitis C Haut (nahezu 100%): Purpura, Ulzerationen bis Nekrosen Tlw. Arthritis Tlw. Polyneuropathie Spätsymptom bzw. bei schwerem Verlauf: Glomerulonephritis Therapie: Behandlung einer zugrunde liegenden Erkrankung, Immunsuppressiva
• Morbus Behçet Schubweise verlaufende Vaskulitis der kleinen Gefäße mit Organbeteiligung Auftreten entlang der Seidenstraße, vor allem in der Türkei. Starke Assoziation zu HLA-B51Orale Aphthen mit mindestens 3 Rezidiven innerhalb von 12 Monaten Augenbeteiligung mit anteriorer oder posteriorer Uveitis, Retinitis Genitale Ulzerationen Hautläsionen u.a. Diagnostik: Pathergietest (NaCl unter die Haut spritzen - erythemathöse Pustel/Papel) Therapie Lokal: Mundspülungen, Analgesie, Glucocorticoide Systemisch: Colchicin, Glucocorticoide
• Arteriitis temporalis - Überblick Inzidenz steigt mit Alter Sehstörungen Schläfenkopfschmerz Erblindungsgefahr Keine Auto-AK
• Takayasu-Arteriitis - Überblick Vor 40. Lebensjahr Blutdruckseitendifferenz Gefäßgeräusche (A. subclavia oder Aorta abdominalis)
• Kawasaki-Syndrom - Überblick Kleinkinder Hohes Fieber Beidseitige Konjunktivitis Hauterscheinungen Ohne Therapie Koronaraneurysmen Therapie: ASS
• Panarteriitis nodosa - Überblick Sehr heterogene Symptome Angina pectoris Etwa in 80% Koronararterien betroffen Assoziation zu Hepatitis B und C
• Granulomatose mit Polyangiitis - Überblick M. Wegener Chronische Rhinitis Sattelnase Rapid-progressive Glomerulonephritis
• Churg-Strauss-Syndrom - Überblick Allergisches Asthma Eosinophilie
• Mikroskopische Polyangiitis - Überblick Hypertonie und Glomerulonephritis Lungenbeteiligung mit Hämoptysen
• Purpura Schönlein-Henoch - Überblick Vaskulitis Kleinkinder Palpable Purpura der Beine Kolikartige Bauchschmerzen Häufig nach Infekt der oberen Atemwege Nierenbeteiligung
• Kryoglobulinämische Vaskulitis - Überblick Hautbefall Arthralgien Meist Hepatitis C als Grundkrankheit
• Kutane leukozytoklastische Angiitis - Überblick Vaskulitis Purpura der Haut
• Morbus Behçet - Überblick Vaskulitis Junge Erwachsene - Geographische Häufung entlang der Seidenstraße Orale und genitale Ulzera
• Polymyalgia rheumatica - Symptome Es erkranken v.a. ältere Frauen Depressive Verstimmung B-Symptomatik: Fieber, Gewichtsverlust, Nachtschweiß Abgeschlagenheit Spezifische Symptome Symmetrische Schmerzen (insbesondere nachts) und Morgensteifigkeit des Schulter- und/oder Beckengürtels Ca. 20% der Patienten leiden zusätzlich an Riesenzellarteriitis
• Riesenzellarteriitis - Entzündung der Arteria temporalis Pulssynchrone, bohrende Schläfenschmerzen mit druckschmerzhafter Temporalarterie Prominente, verhärtete A. temporalis superficialis Berührungsempfindlichkeit der umgebenden Haut
• Riesenzellarteriitis - Claudicatio masticatoria Schmerzen beim Kauen (durch Ischämie der Kaumuskulatur)
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• Riesenzellarteritis - Entzündung der Augenarterien A. ophthalmica, A. centralis retinae Visusstörungen, Augenmuskelbeteiligung Flimmerskotome, Gesichtsfeldausfälle, Amaurosis fugax Drohender kompletter Visusverlust durch anteriore ischämische Optikusneuropathie
• Polymyalgia rheumatica und Riesenzellarteritis - Labor BSG↑↑ (Sturzsenkung) mit >50mm in der ersten Stunde CRP↑ Evtl. Leukozytose Evtl. Anämie Normwertige Kreatinkinase Keine Autoantikörper
• Riesenzellarteriitis - Diagnosekriterien und Diagnostik Alter >50 Jahre Neu aufgetretene oder neuartige Kopfschmerzen Abnorme A. temporalis (Druckschmerzhaftigkeit, verhärtet, abgeschwächter/fehlender Puls) Sturzsenkung mit BSG >50mm in der ersten Stunde Histologisch (Biopsie): Vaskulitis durch mononukleäre Zellinfiltration oder granulomatöse Gefäßentzündung meist mit Nachweis von Riesenzellen Duplexsonographie: Halozeichen, Sanduhrförmiger Verlauf der Temporalarterie
• Riesenzellarteriitis - Histologie Granulomatöse Panarteriitis von mittelgroßen und großen Arterien mit Riesenzellen, Intimaproliferation (führt zu Stenose des Lumens), Fragmentierung der Lamina elastica interna und lymphomononukleärer Infiltration
• Polymyalgia rheumatica und Riesenzellarteritis - Therapie Augenbeteiligung bei Riesenzellarteriitis: Glucocorticoide hochdosiert (z.B. Stoßtherapie mit Prednisolon 1000mg/d i.v.) Ohne Augenbeteiligung oder bei Polymyalgia rheumatica: Orale Corticoide (1. Wahl: Prednisolon) in mittlerer Dosierung Vor allem bei der Polymyalgie ist eine probatorische Gabe von Glucocorticoiden auch diagnostisch hilfreich → Promptes Ansprechen mit Schmerzlinderung ("diagnosis ex juvantibus") Unbehandelt: Erblindung in ca. 20-30% der Fälle
• Granulomatose mit Polyangitis - Lokalisiertes Stadium (Frühsymptome) (M. Wegener) Manifestation im oberen Respirationstrakt (ca. 95%) Chronische Rhinitis/Sinusitis (evtl. borkiger, blutiger Schnupfen) Ulzerationen im Nasenrachenbereich → Nasenseptumperforation → Sattelnase Chronische Otitis
• Granulomatose mit Polyangitis - Generalisationsstadium (Spätsymptome) B-Symptomatik, Arthralgien Lungenbeteiligung (ca. 90%): "Therapieresistente Pneumonie" mit Husten, Dyspnoe oder Hämoptysen Renale Beteiligung (ca. 80%): Glomerulonephritis (Pauci-Immun-Glomerulonephritis) Haut(ca. 50%): Papeln, Bläschen, Ulzera (z.B. Nekrosen an Fingerkuppen und Zehen) Auge (ca. 50%): Konjunktivitis, Episkleritis, Retinale Vaskulitis Herz (ca. 10%): Perikarditis, Vaskulitis der Koronararterien, selten Kardiomyopathie ZNS-Beteiligung und periphere Neuropathien (bis zu 40%)
• Granulomatose mit Polyangitis - Merkspruch "WC" = Bei "W"egener ist eine "c"ANCA-Erhöhung typisch!
• Granulomatose mit Polyangitis - Therapie Remissionsinduktion lokalisierter, nicht-destruktiver HNO-Befall: Cotrimoxazol (Trimethoprim/Sulfamethoxazol) In allen anderen Fällen Ohne Beteiligung lebenswichtiger Organe (insb. keine Nieren- und ZNS-Beteiligung): Methotrexat und Prednisolon Bei Beteiligung lebenswichtiger Organe: Cyclophosphamid (täglich oral oder als i.v. Pulsgabe alle 21 Tage) oder Rituximab, jeweils in Kombination mit Prednisolon
• Granulomatöse Polyangitis - Therapie Remissionserhaltung Sukzessive Reduktion von PrednisolonErsatz von Cyclophosphamid durch Azathioprin, MTX (+ Folsäure) oder Leflunomid;                   2. Wahl zum Ersatz von Cyclophosphamid: Mycophenolat-Mofetil (MMF) Bei optimaler Therapie                                                                                                                   5-Jahres-Überlebensrate >85% Komplette Remissionen in 75% der Fälle, Rezidive sind aber häufig
• Kawasaki-Syndrom - Symptome und Merkspruch Vaskulitis mittlerer Gefäße Hohes Fieber >5 Tage ohne Ansprechen auf AntibiotikaNicht-eitrige Konjunktivitis (oft beidseits)Stomatitis mit hochroten (Lack‑)Lippen und ErdbeerzungeErythem und Ödem von Händen und/oder Füßen, im Verlauf SchuppungStammbetontes Exanthem (Beginn häufig perianal)Zervikale Lymphknotenschwellung (oft einseitig) „Kawasaki: Konjunktivitis, Ausschlag, Wärme (bzw. Fieber), (Lymph‑)Adenopathie, Stomatitis, Acetylsalicylsäure, Keine Steroide, Immunglobuline.“
• Kawasaki-Syndrom - Therapie Hochdosierte Gabe von Immunglobulinen i.v. Acetylsalicylsäure (ASS) oral Wegen der Gefahr eines Reye-Syndroms sollte bei Kindern im Allgemeinen, und insbesondere bei Verdacht auf eine Virusinfektion, kein ASS gegeben werden - das Kawasaki-Syndrom stellt eine Ausnahme dar!
• Thrombangiitis obliterans - Definition Segmentale, Tabakrauch-assoziierte Vaskulitis der kleinen und mittelgroßen Arterien und Venen mit sekundärer Thrombosierung. Nikotinkarenz führt zur Remission und erneuter Konsum zum Rezidiv.
• Anti-Ro (SS-A) - Erkrankungen Sjögren-Syndrom SCLE (subakut kutaner Lupus erythematodes)

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