neurologie (Fach) / Krankheitsbilder (Lektion)

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• Schlaganfall - Unterscheidung ischämisch vs. hämorrhagisch? CCT! --> Auch wenn sich ein ischämischer Infarkt erst nach einigen Stunden demaskiert, ist eine frische Blutung sofort zu identifizieren.
• Schlaganfall - Bildgebung CT: dient v.a. dem Ausschluss einer zerebralen Blutung (hyperdenses Areal)- einheitlich hypodenses Gebiet- Dense Media Sign: Hyperdensität im Verlauf der A. cerebri media --> Hinweis auf einen thromboembolischen Verschluss dieses Gefässes- infarktbedingte Raumforderung, enge Ventrikel MRT: kann den Nachweis der Ischämie schon innerhalb der ersten Stunden erbringen- T1: hypodens- T2, FLAIR: hyperintens- Perfusions-Diffusionsmismatch (PWI-DWI-Mismatch) - CT-, MR-Angiografie - EKG, Echokardiographie - Doppler und Duplexsonografie
• Schlaganfall - Therapie - O2-Gabe - Blutdruckoptimierung (systolischer Zielbereich: 160-200 mmHg) - physikalische Kühlung und/oder Antipyretika ab einer Körpertemperatur von >37.5°C - ggf. Korrektur von Blutzucker- und Elektrolytstörungen sowie einer Hypovolämie - Thrombolyse mit rt-PA (recombinant tissue plasminogen activator)
• Intrazerebrale Blutung - zweithäufigste Form eines Schlaganfalls Ätiologie- Bluthochdruck- zerebrale Amyloidangiopathie- Gefässfehlbildungen- Therapie mit Antikoagulantien Klinik:Stammganglien- Kontralaterale Hemiparese- Déviation conjuguée (Blickdeviation zur Läsionsseite)- Homonyme HemianopsieThalamus- Viliganzminderung- Kontralaterale sensomotorische Hemisymptomatik- Vertikale BlickpareseKleinhirn: Erbrechen, Ataxie, Schwindel, Spontannystagmus, DysarthriePons: Koma und Tetraparese, kontralaterale Hemisymptomatik- Kopfschmerzen- epileptische Anfälle Diagnostik: hyperdens im CT
• Hirndruck - Therapie Indikation: Intrakranieller Hirndruck (ICP) >20 mmHg Massnahmen:- Oberkörperhochlagerung 30°- Analgosedierung- Osmotische Hirndrucktherapie zB Mannitol, hypertone NaCl-Lösung- Ventrikeldrainage bei Hydrozephalus- Hyperventilation--> pCO2 ↓ --> Zerebrale Gefässe kontrahieren --> Cerebral Blood Pressure (CBP) ↓ und Cerebral Blood Volume (CBV) ↓- Hypothermie
• Subduralhämatom - Riss der Brückenvenen (Verbindung der oberflächlichen Hirnvenen zu den Sinus durae matris) Ätiologie:- Nach Schädel-Hirn-Trauma (meist akut)- Nach Bagatell-Trauma (eher chronisch, meist anamnestisch nicht erinnerlich) - chronisch, wenn seit dem Trauma >2 Wochen vergangen Klinik:- Kopfschmerzen- Übelkeit/Erbrechen- Viliganzstörungen- häufig ipsilaterale Mydriasis Diagnostik:- CT: sichelförmige Blutung (akut: hyperdens, chronisch: hypodens)
• Sinus-cavernosus-Fistel Ausbildung eines arteriovenösen Shunts zwischen A. carotis und Sinus cavernosus Ätiologie: spontan, nach Traumata- Stiegerung des venösen Drucks mit dem Risiko stauungsbedingter Blutungen oder Ödeme Klinik:- einseitige Kopfschmerzen in der Stirn- Bulbusmotilitätseinschränkungen und Doppelbilder durch Schädigung der Hirnnerven- Pulssynchrones Ohrgeräusch- Stauungszeichen (Chemosis, Exophthalmus) Diagnostik:- CT/MRT: Dilatierte V. ophthalmica superior- Angiographische Darstellung der Fistel Therapie: Coiling
• Sinusthrombose Ätiologie:- Schwangerschaft und Wochenbett- orale Kontrazeptiva- Thrombophilie- Hämatologische Erkrankungen (Polyglobulie, Sichelzellanämie)- Malignome- Sepsis Klinik:- Leitsymptom: Kopfschmerzen (90%)- Epileptische Anfälle (40%)- Bewusstseinsstörung- Stauungspapille, Sehstörungen- Übelkeit, Erbrechen Diagnostik:- Methode der Wahl: MRT mit MR-Angiographie- sehr häufig D-Dimere ↑ Therapie: Vollheparinisierung
• Subclavian-steal-Syndrom Durchblutungsstörung des Hirnstamms infolge einer Umkehr des Blutflusses Ätiologie:- Stenose der A. subclavia vor dem Abgang der A. vertebralis- Wird der Arm beansprucht, kann es zu einer Flussumkehr in der A. vertebralis kommen Klinik:Zentral vor allem bei körperlicher Betätigung, meist mit betroffenem Arm- Schwindel- Sehstörungen- Ataxie, evtl. mit drop attacks (plötzliches Hinstürzen, Synkopen)Im Arm der betroffenen Seite- belastungsabhängig ischämiebedingte Schmerzen und Parästhesien- abgeschwächter Radialispuls bei blasser, kühler Extremität- Blutdruck geringer als auf Gegenseite (>20 mmHg)
• Guillain-Barré-Syndrom Ätiologie:- postinfektiöse Autoimmunreaktion (häufig gastrointestinal oder pneumonal)- bakteriell: Campylobacter jejuni; viral: HSV, CMV, EBV, HIV- AK gegen Ganglioside (1-3) und Myelin vorhanden Klinik:- Beginn: meist Schmerzen im Rücken und den Gliedern- peripher, symmetrische Parästhesien an Füssen und Händen, oft Sensibilitätsausfälle- von distal nach kranial aufsteigende, symmetrische, schlaffe Paresen- Verlust der Muskeleigenreflexe- kann Atemmuskulatur erreichen --> Landry-Parese Diagnostik:- Liquorbefund mit erhöhtem Eiweiss bei normaler Zellzahl- Serum: Glykolipid-Antikörper- Neurographie: Verlangsamung der motorischen und sensiblen Nervenleitgeschwindigkeiten, Verlust der F-Wellen Therapie: Intravenöse Immunglobuline (IVIG)
• Multifokale motorische Neuropathie (MMN) = rein motorische Variante des Guillain-Barré-Syndroms - Wichtige Differentialdiagnose zur amyotrophen Lateralsklerose Klinik:- ausschliesslich motorische Ausfallssymptomatik- asymmetrische Paresen- Areflexie Diagnostik:- Anti-GM1-Antikörper- Neurographie: multifokale motorische Leitungsblöcke Therapie: Immunsuppression
• Miller-Fisher-Syndrom Variante des Guillain-Barré-Syndroms, die insbesondere die Hirnnerven betrifft (Polyradiculitis cranialis) Klinik: Trias aus1. Ophthalmoplegie2. Ataxie3. Areflexie- Persistenz der Symptomatik >2 Monate Diagnostik:- Antikörper gegen GQ1b- Ganglioside
• Chronisch inflammatorische demyeliniserende Polyneuropathie (CIPD) - immunvermittelte Demyeliniserung peripherer Nerven- gilt gewissermassen als chronische Form des Guillain-Barré-Syndroms Klinik:- proximal betonte symmetrische Paresen v.a. der Beine- verminderte Muskeleigenreflexe- distal symmetrische Parästhesien- gestörtes Vibrationsempfinden- Persistenz der GBS Symptomatik >2 Monate Diagnostik:- Antikörper gegen GM1-Ganglioside Therapie: Kortikosteroide
• Ataxia teleangiectatica - autosomal-rezessiv vererbte zerebelläre Ataxie mit Telangiektasen und Choreoathetose Klinik:- progrediente zerebelläre Ataxie und Gangstörung- Hypoplasie von Thymusführt zu Infekt und Malignomneigung Diagnostik:- MRT: Kleinhirnatrophie- Erhöhung von AFP und CEA- oft erniedrigte Immunglobulinspiegel
• Lambert-Eaton-Myasthenie-Syndrom (LEMS) Antikörpervermittelte, myasthenieartige Muskelschwäche, die häufig als paraneoplastisches Syndrom auftritt - 60% mit malignen Tumoren assoziiert (>50% kleinzelliges Bronchialkarzinom)- 40% mit anderen Autoimmunkrankheiten (perniziöse Anämie, Hypo- und Hyperthyreose, Sjögren-Syndrom) assoziiert - Antikörper gegen spannungsabhängige Kalziumkanäle an der präsynaptischen Membran (VGCC, voltage-gated calcium channels) --> reduzierte ACh-Freisetzung Klinik:- unter Belastung zunehmenden Muskelparesen, insbesondere der Beckengürtelmuskulatur- Abschwächung der Reflexe- vegetative Symptome (Blasenstörungen, Impotenz, Mundtrockenheit, orthostatische Hypotonie) - keine Ptosis/Doppelbilder --> vgl. Myasthinia gravis Diagnostik:- Antikörper- EMG: hochgradige Amplitudenminderung bei motorischer Einzelreizung und Amplitudenzunahme bei tonischer Willkürkontraktion (Inkrement)- Tensilon-Test negativ
• Myotonien Erkrankungen, die durch eine pathologisch verlängerte Muskelkontraktionen nach beendeter Willkürinnervation gekennzeichnet sind 1. Myotonia congenita (Typ Thomas/Typ Becker)- Chloridkanaldefekt - generalisierte Myotonie (= Muskelsteife) - Hypertrophie der Willkürmuskulatur- athletischer Körperbau- Minderung der myotonen Symptomatik durch Aufwärmen der Muskeln ('warm-up')- initiale Relaxationsschwierigkeiten- Diagnostik: Perkussionsmyotonie, EMG ("Sturzkampfbombengeräusch") 2. Paramyotonia congenita (Eulenberg) 3. Ionenkanalerkrankungen
• N. peroneus-Läsion Ätiologie: Druckläsion am Fibulaköpfchen Klinik:- Fuss- und Zehenheberparese- Parese der Fusseversion (Pronation)- Ausspartung der vom N. tibialis versorgten Muskeln (Fusssenker, Fussinversion)- Sensibilitätsstörungen auf dem Fussrücken - Tinel-Zeichen: Fibulaköpfchen ist druckdolent Tibialis-posterior-Reflex nicht abgeschwächt; das Fehlen proximaler Paresen (M. gluteus medius mit Trendelenburg-Zeichen) unterscheidet die Peroneusparese von einer L5-Läsion
• N. ischiadicus-Läsion Ätiologie: traumatisch oder iatrogen (zB Hüft-OP, gluteale Injektion) Klinik:- Parese aller Muskelgruppen distal des Knies (Fuss- und Zehenheber und -senker)- Sensibilitätsstörung von Unterschenkel und Fuss mit Ausnahme der Unterschenkelinnenseite (Innervationsgebiet des N. saphenus)
• Kompartment-Syndrom Ätiologie: akute Druckschädigung von N. peroneus und N. tibialis in der tiefen Muskelloge des Unterschenkels als Folge einer tramatischen Einblutung oder eines Muskelödems Klinik:- Ödem, Schwellung, Schmerzen des Unterschenkels- kombinierte Parese der Fusshebung und -senkung- Sensibilitätsstörung von Fuss und Unterschenkel - Chirugischer Notfall
• Medikamenteninduzierter Kopfschmerz IHS-Kriterien (International Headache Society)- Kopfschmerzen an ≥15 Tage/Monat- Medikamenteinnahme an ≥15 Tagen/Monat über 3 Monate- Einnahme einer bestimmten Minimaldosis:--> Ergotamine: 2 mg/d p.o.--> Analgetika: 100 Tabletten/Monat und/oder ≥50g Acetylsalicylsäure/Monat- Verschwinden oder Reduktion der Kopfschmerztage/Monat um ≥50% innerhalb von 1 Monat nach einer Entzugsbehandlung
• Critical-Illness-Polyneuropathie (CIP) - Typische Erkrankung bei beatmeten Intensivpatienten- Eine der häufigsten Ursachen für eine verzögerte Respiratorentwöhnung (Weaning) - vorwiegend motorisch, meist symmetrische und distal betonte Polyneuropathie- Schädigung betrifft das Axon Epidiomoilogie: v.a. Patienten mit Sepsis und Multiorganversagen (SIRS) Klinik: - Leichte Lähmung bis hin zur Tetraparese- Muskeleigenreflexe geschwächt
• Obere Plexuslähmung (Erb-Duchenne) - Schädigung der Nervenfasern C5-C6 des Armplexus Ätiologie: - Zerrung des Plexus bedingt durch übermässige Lateralflexion des Kopfes oder durch starkes Ziehen am Arm- Besonders infolge von Entbindungen mit der Zange Klinik:- "waiter's tip" position- Herabhängender schlaffer Arm (innenrotiert und proniert)- Aussenrotation und Abduktion nicht mehr möglich- Arm kann im Ellenbogengelenk nicht gebeugt werden Diagnostik:- Bizepssehnenreflex, Radiusperiostreflex nicht auslösbar
• Elsberg-Syndrom Polyradikulitis der Cauda equina - distalen Parese- Areflexie der Beine - Sphinkter-Störungen 
• Schädel-Hirn-Trauma - Einteilung Leichtes SHT:- GCS 13-15- Desorientierung und Bewusstseinsverlust <30 Minuten- Amnesie < 24 Stunden Mittelschweres SHT:- GCS 9-12 Schweres SHT:- GSC 3-8
• Arteriovenöse Malformation = pathologische Kurzschlussverbindung zwischen zerebralen Arterien und Venen ohne zwischengeschaltete Kapillaren 3. häufigste Ursache einer SAB Therapie:- Endovaskuläre Embolisation- Radiochirurgie- Mikrochirurgische Operation
• Hereditäre motorisch-sensible Polyneuropathie (HMSN) Typ I (Charcot-Marie-Tooth-Krankheit)- autosomal-dominant (Duplikation des PMP22)- Männer = Frauen- Beginn in 1. Lebensdekade Klinik:- Areflexie- Hohlfuss- Atrophie der Unterschenkelmuskulatur bei gut erhaltenen Oberschenkelmuskeln- Sensibilität ist oft später beeinträchtigt- Verminderter Fersengang Diagnostik:- ENG: verlangsamte Nervenleitgeschwindigkeit (15-20 m/s)- Histologie: Zwiebelschalenformation der Schwann-Zellen
• Hereditäre Neuropathie mit Neigung zu Druckparesen = Tomakulöse Neuropathie - Deletion im PMP22 Gen (vgl. HMSN Charcot-Marie-Tooth --> Duplikation) Klinik:- bei Druckeinwirkung Paresen- N. radialis --> Fallhand- N. ulnaris --> Sulcus ulnaris Syndrom- N. medianus --> KTS- Plexus brachialis --> Rucksacklähmung Diagnostik:- ENG: verlängerte distale motorische Latenzen
• L-DOPA-sensitive Dystonie (Segawa-Krankheit) - autosomal-rezessiv- Tyrosin-Hydroxylase-Mangel - typischerweise junge Mädchen Klinik:- Gehstörungen- dystone Haltungen oder dystone Bewegungen der Beine- unterliegt Tagesschwankungen - Ansprechen auf kleine L-DOPA Dosen
• L-DOPA-sensitive Dystonie (Segawa-Krankheit) - autosomal-rezessiv- Tyrosin-Hydroxylase-Mangel (Enzym in der Biosynthese von Dopamin) - typischerweise junge Mädchen Klinik:- Gehstörungen- dystone Haltungen oder dystone Bewegungen der Beine- unterliegt Tagesschwankungen - Ansprechen auf kleine L-DOPA Dosen
• L-DOPA-sensitive Dystonie (Segawa-Krankheit) - autosomal-dominant- Tyrosin-Hydroxylase-Mangel (Enzym in der Biosynthese von Dopamin) - typischerweise junge Mädchen Klinik:- Gehstörungen- dystone Haltungen oder dystone Bewegungen der Beine- unterliegt Tagesschwankungen - Ansprechen auf kleine L-DOPA Dosen
• Wilson-Syndrom - Autosomal-rezessiv- Mutation in Kupfertransport ATPase Klinik:- Tremor- Dystonie- Parkinson-Symptome- Dysarthrie, Dysphagie- Ataxie- Psychiatrische Symptome (Affektlabilität, Aggressivität, paranoid-halluzinatorisch) Diagnose:- Kupfer im 24-Stunden Urin ↑- Caeruloplasmin im Serum ↓ (Transportprotein)- Kayser-Fleischer Kornealring- MRI ("face of giant panda") Therapie: D-Penicillamin, Trientine
• Spinalkanalstenose Ätiologie: Einengung von Spinalkanal und Zwischenwirbellöchern durch:- Spondylophyten- Arthrose (Facettengelenke)- Degeneration der Bandscheibe mit Höhenverlust- Pseudospondylolisthesis Klinik:- Belastungsabhängige Kreuzschmerzen mit plötzlichem Einstrahlen in die Beine, Taubheitsgefühl (Claudicatio intermittens spinalis)- Gebeugte Haltung führt zu Besserung (sitzen, Rad fahren), Reklination zu Verschlechterung der Symptomatik (v.a. Bergabgehen) Therapie: Facetteninfiltration, Dekompression
• Hirnödem 1. Vasogen- BHS-Defekt- Typ: Tumor, Abszess- Therapie: Steroide2. Zytotoxisch- Toxischer Zellschaden mit Na-Einstrom- Morphologie: Zellschwellung- Typ: Ischämie3. Interstitiell- Erhöhter intraventrikulärer Druck- Typ: Hydrozephalus- Therapie: Shunt4. Osmotisch- Morphologie: Hyponatriämie- Typ: Elektrolytkorrektur- Therapie: kein freies Wasser
• Trigeminale autonome Cephalgien Clusterkopfschmerz- 15-180 Minuten- 1-8/Tag Paroxysmaler Kopfschmerz- 2-30 Minuten- 15/Tag SUNCT (short-lasting unilateral neuralgiform headache with conjunctival injection and tearing)- 5 Sekunden-5 Minuten- ≥100/Tag
• Schub - Multiple Sklerose - Dauer ≥24 Stunden - Abstand zu einem vorangegangen Schub ≥30 Tage - Kein Pseudoschub = reversible Verschlechterung im Rahmen eines Infekts/Temperaturerhöhung (Uhthoff-Phänomen)
• Spino-bulbäre Muskelatrophie = Kennedy-Krankheit; Form der SMA (Spinale Muskelatrophie) - X-chromosomal-rezessiv- Trinukleotid-Repeat im Gen, das für Androgenrezeptor kodiert Klinik:- Infertilität, Gynäkomastie- Degeneration des 2. Motoneurons --> Muskelatrophie (und Denervierungszeichen) proximaler Extremitätenabschnitte, des Schultergürtels, der Zungen- und Schlundmuskulatur- Charakteristisch sind Atrophien des M. temporalis, der Zunge und der vom N. facialis versorgten Muskulatur, was zu Dysarthrie und Dysphagie führt

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