Biochemie (Fach) / Stoffwechsel der Proteine (Lektion)

Uni Bonn SS2016

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• Zeichen & beschreiben Sie den Harnstoffzyklus Its a circle of life HAHAA 1. Mitochondrien = Carba-moyl-phosphatbildung aus NH4+ & HCO3-                                                                        Carbo-moly-phosphat-Synthetase  HCO3- ——→ Carboxyphosphat ——→ Carbaminsäure ——→ Carba-moly-phospat           ATP→ADP                       NH3→Pi                      ATP→ADP 2. Mitochondrien = Citrullinbildung aus Ornithin & Carba-moly-phospat.                               Ornithin-Trans-carba-moylase     Ornithin + Carba-moyl-phospat ————→ Citrullin                                                                   →Pi  3. Cytoplasma = Argininosuccinatbildung aus Citrullin & Aspartat.                    Argininosuccinat-Synthetase       Citrullin + Aspartat ——→ Argininosuccinat                              ATP→AMP + PPi 4. Cytoplasma = Ariginbildung aus Argininosuccinat                   ArgininosuccinaseArgininosuccinat ——→ Arginin + Fumarat 5. Cytoplasma = Harnstoffbildung aus Arginin                       Arginase Arginin + H2O ——→ Ornithin + Harnstoff
• Was passiert wenn die Harnstoffbildung gestört ist? Kommt es zur Hyperammonämie im Blut
• Behandlung eines Arginiosuccinase-Mangel Annreichung mit Arginin in Diät → Arginin in Leber in Ornithin & Harnstoff gespalten wird NH3 wird als Argininosuccinat ausgeschieden 
• Wie wird der Harnstoffzyklus mit dem Citratzyklus verknüpft? Welche Stoffwechselwege können somit eingehen? Harnstoffzyklus =... Citrulin → Arigininosuccinat ← Aspartat ←α-ketoglutara = Citratzyklus                    ....Ornithin ← Arginin ↵       ↳ Fumarat → Malat ... ii) - Transaminierung zu Aspartat- Umwandlung zu Glucose über die Gluconeogenese- Kondensation mit Acetyl-CoA zu Citrat- Umwandlung in Pyruvat                                                       
• Nennen sie alle Endproduktes des Aminosäure-Abbaus Insgesamt = 7 i) Ketoplastischer AS = Acetyl-CoA, Acetoacetat ii) Glucoplastischer AS = Pyruvat, Oxalacetat, Ketoglutarat, Succinat, Fumarat
• Geben Sie die ver. Stoffwechsel der Aminosäuren an 1. Transaminierung zu α-Ketosäuren 2. Decarboxylierung, Desaminierung 3. Oxidative Desaminierung zu α-Ketosäuren 4. Umwandlung der Seitenkette unter Erhalt der α-Aminocarbonsäure-Gruppierung
• Was versteht man unter Transaminisierung? Reversible Verschiebung der α-Aminogruppe einer AS auf eine α-ketosäure, wobei eine neue AS & eine neue α-ketosäure entstehen.
• Beschreiben Sie den Mechanismus der Trasaminierung AS I + Ketosäure II → Ketosäure I + AS II Enzyme benötigt = Aminotransferasen/ Transaminasen Coenzym = Pyridoxalphosphat (PALP)  1. Abwesenheit von Substrat = Pyridoxalphosphat Bildet eine Schiff-Base mit Lysinrest des Enzyms  2. Anwesenheit von Substrat = Aminogruppe der AS bildet mit Aldehydgruppe des PALP, eine Schiff'sche Base 3. KS verlässt aktives Zentrum = Aminierten PALP bleibt zurück ⇒ Pridoxaminphosphat (PAMP) 4. Neue KS kann eindringen und Akzeptiert Aminogruppe vom PMP ⇒ PMP bildet als PALP Schiff-base mit Lysin des Enzyms 
• was versteht man unter Desaminierung? Wofür ist die Oxidative Desaminierung am wichtigsten? Beschreiben die Reaktion. i) auf dem aus einer Aminosäure kann eine α-Ketosäure entstehen ii) Glutamat —desaminierung→ α-Ketoglutarat AS ——→ Iminosäure ——→ α-Ketosäure + NH3           ↳ 2H           H2O ⬏ 1. AS zunäscht zu einer Iminosäure dehydriert ⇒  H+ auf NAD+/NADP+ übertragen 2. Iminosäure wird hydrolysiert ⇒ wobei α-Ketosäure & Ammoniak (NH3) freigesetz
• Wo findet die Harnstoffsynthese statt? Nur in LEBER
• Was versteht man unter NICHT-oxidative Desaminierung? Zeichnen Sie den nicht-oxidative Desaminierung Reaktion von Serin & Cystein an. i) Eliminierende Desaminierung ⇒ Eliminierung des α-Aminostickstoffs (NH4+) in einer PALP-abhängige Reaktion durch         Dehydratasen  ii)     PLP + Serin-Dehydratase     Serin —————→ Aminoacrylat ——→ Pyruvat                     ↳H2O                        H2O→NH4+ iii)   PLP + Cystein-Desulfhydrase     Cystein —————→ Pyruvat                         ↳ H2S + NH4+
• Was versteht man unter Glutaminstoffwechsel? Zeichnet Sie die Reaktion. Wie wäre's mit Aspatart? Glutamin: - Dient in allen Organin der Entfernung von toxischem ______. - stellt die ungiftige Trasportform des ___ zu Leber & Niere dar. - wird durch _____ (Leber + Niere) zu ____ + _____ hydrolysiert - dient als ___-Donator (bei Purin- & Pyrimidin-Synthese) ii)                      Glutamin-synthetase                              ATP→ ADP + PiGlutamat +  NH4+  ←———→ Glutamin                               Glutaminase                         Asparagin-synthetase                            ATP→ ADP + PiAspatart + NH4+ ←———→ Asparagin                            Asparagi-nase Glutamin: - Dient in allen Organin der Entfernung von toxischem Ammoniak.- stellt die ungiftige Trasportform des NH3 zu Leber & Niere dar.- wird durch Glutaminase (Leber + Niere) zu Glutamat + NH4+ hydrolysiert- dient als NH2-Donator (bei Purin- & Pyrimidin-Synthese)
• Harnstoff; i) seine Bildung dient der endgültigen Entgiftung von ____. ii) ist (nicht) toxisch und (un)geladen: diffundiert (nicht) daher durch Membranen iii) syntheseort: ____. iv) Reptilien, Vögel scheiden ____ aus, Muscheln & Krebse scheiden ____ aus. i) seine Bildung dient der endgültigen Entgiftung von Ammoniak (NH3). ii) ist (nicht) toxisch und (un)geladen: diffundiert (nicht) daher durch Membranen iii) syntheseort: Leber. iv) Reptilien, Vögel scheiden Harnsäure aus, Muscheln & Krebse scheiden NH3 aus.
• Welche Stoffwechsel den AS benötigen Pyridoxalphosphat? Transaminierung Decarboxylierung Desaminierung
• Zeichnen & beschreiben Sie die oxidative Desaminierung des Glutamats. i)          Glutamat-Dehydrogenase     Glutamat  ←———→ Schiff-Base ←————→ α-Keto-glutarat + NH3        NAD+ → NADH + H+                H2O ⬏      NADP+ → NADPH + H+ → In Leber ← In Muskel & and. Gewebe
• Was versteht man unter Proteolyse? Hydrolyse einer Peptidbindung - Energie der Peptidspaltung wird nicht genutzt, als Wärme freigesetzt
• i) Unterscheiden Sie sich zw. Exopeptidasen & Endopeptidasen Exopeptidasen = Spalten von NH2- ODER COOH- Ende eine AS ab Aminopeptidasen, Carboxypeptidasen Endopeptidasen = Spalten im Innern eines Proteins & setzen Peptide frei z.B Pepsin, Trypsin  
• Wie wird Proteinasen eingeteilt? Geben Sie die Untergruppen an nach Reaktive Gruppen des aktiven Zentrum. 1. Serinproteinasen Häufigste Proteinklasse, Serin & Histidin im akt. Zentrum z. B     Trypsin, Chymotrypsin 2. Cysteinproteinasen Cysteinrest im akt. Zen z. B     Papain 3. Aspartatproteinasen Carboxygruppen von ASP-Resten an Katalyse beteiligt z. B Pepsin - nur im sauren Milieu aktiv 4. Metalloproteinasen Enthalten ein Metallion im akt. Zentrum  Zn- Ca2+ Mn2+
• Schutz vor Selbstverdau: i) Bildung einer 200-500 μm dicken _______. ii) ______ sind Glykoproteine mit kurzen Oligosacchariden (_____ oder ______ gebunden) die _____ geladen sind und _____ binden. iii) = sezernierten Proteasen & die Salzsäure durch______ zur Oberfläche von der Zelle: 6-7 →1-2 i) Bildung einer 200-500 μm dicken Schleimhaut.ii) Mucine sind Glykoproteine mit kurzen Oligosacchariden (Serin oder Threonin gebunden) die negativ geladen sind und Wasser binden.iii) = sezernierten Proteasen & die Salzsäure durch pH-Gradient zur Oberfläche von der Zelle: 6-7 →1-2
• Aktivierung von Verdauungsproteinasen: • Die meisten Verdauungsenzyme werden in den sekretorischen Zellen der _____ in der Form _____ Vorstufen gebildet = _______ • Ihre _____ ist meist länger als die der aktiven Enzyme • _______ Spaltung an definierten Stellen ermöglicht ________, bei der sich die reaktiven Gruppen zum aktiven Zentrum ordnen = aktive Proteinasen • Umwandlung Zymogen ->Enzym erfolgt im _______- bzw. _____-saft; dadurch wird erreicht, dass in den sezernierenden Zellen keine aktiven zerstörerischen Proteinasen vorhanden sind. • Die meisten Verdauungsenzyme werden in den sekretorischen Zellen der Pankreas in der Form inaktiver Vorstufen gebildet = Zymogene • Ihre Peptidekette ist meist länger als die der aktiven Enzyme • Proteolytische Spaltung an definierten Stellen ermöglicht Konformationsänderung, bei der sich die reaktiven Gruppen zum aktiven Zentrum ordnen = aktive Proteinasen • Umwandlung Zymogen ->Enzym erfolgt im Magen- & Dünndarm-saft; dadurch wird erreicht, dass in den sezernierenden Zellen keine aktiven zerstörerischen Proteinasen vorhanden sind.
• Geben Sie die Reaktion Aktivierung von Verdauungsproteinasen an & WO finden die Statt: - Pepsin - Trypsin - Chymotrypsin - Elastase - Carboxypeptidasen i) Hauptzellen des Magens: (Nahrungsproteine → Höhermol. Peptide                                        pH < 3 (HCI)           Pepsinogen (inaktiv) ——→ Pepsin (aktiv) + Peptide                                   Pepsin (= Autokatalyse) ii) Acinuszellen des Pankreas: (Höhermol. Peptide → Peptide)                                  Enteropeptidase + Ca2+            Trypsinogen (inaktiv) ——→Trypsin (aktiv) + Hexapeptid Val-Asp4-Lys                                    Trypsin (= Autokatalyse)                                                       Trypsin           Chymotrypsinogen (inaktiv) ——→ Chymotrypsin (aktiv)                                               Chymotrypsin (= Autokatalyse)                                             Trypsin            Proelastase (inaktiv) ——→ Elastase (aktiv) + Peptide iii) Mucosazellen Dünndarm (Peptide → Peptide + AS)                                                             Trypsin            Procarboxypeptidasen (inaktiv) ——→ Carboxypeptidasen (aktiv)                                       
• Michaelis-Menten-Gleichung V = Vmax •        [S]                ,          V (Max)  = KM = [ S ]                     KM + [S]                      2 KM = Michaelis Konstant = Maß für die Afinituat des Substrats zum Enzym Je größe, desto niedrige Affinität zum Enzym (Umgekehrt) [S] = Subtrate Konz. V = Reaktiongeschwindigkeit.
• Coenzym: i) sind (nicht) kovalent am Enzym gebunden ii) greifen in die _____ eines Enzyms ein → verändert → _____ wieder hergestellt iii) übernehmen _____ Gruppen von einem Substrat und geben sie wieder ab. iv) Fungieren somit als _____ _____ → aber (nicht) katalytisch umsetzt v) Ursprünglicher Zustand wird erst in einer sekundären Reaktion wiederhergestellt - „_____“ i) sind nicht kovalent am Enzym gebundenii) greifen in die Katalyse  eines Enzyms ein → verändert → 2. Enzym wieder hergestelltiii) übernehmen funktionelle Gruppen von einem Substrat und geben sie wieder ab.iv) Fungieren somit als zweites Substrat → aber nicht katalytisch umsetztv) Ursprünglicher Zustand wird erst in einer sekundären Reaktion wiederhergestellt- „Cosubstrat“
• Prosthetische Gruppen: i) sind (nicht) kovalent an Enzyme gebunden ii) greifen in die Katalyse eines Enzyms ein → verändert → (desselben/zweite) Enzyms wieder hergestellt. iii) d.h. ein Enzym reagiert mit zwei verschiedenen Substraten, wobei eine funktionelle Gruppe erst von die ____ Gruppe übertragen wird und dann auf ein____. i) sind (nicht) kovalent an Enzyme gebundenii) greifen in die Katalyse eines Enzyms ein → verändert → (desselben/zweite) Enzyms wieder hergestellt.iii) d.h. ein Enzym reagiert mit zwei verschiedenen Substraten, wobei eine funktionelle Gruppe erst von die prostethische Gruppe übertragen wird und dann auf ein 2. Substrat.
• Welche Vitamine sind ohne Coenzymefunktion? A ,C, D, E, K
• Typische Reaktion eines Coenzym A, Pyridoxaphoshat, FAD, NAD+ als (COenzym / PRO.gruppe) FAD, NAD+ = Oxidation Coenzym A (ACP)= Acylgruppenübertragung (FS-Synthese) Pyridoxalphoshat = Übertragung von Gruppe. auf/von AS (Transaminierung)
• Welches Produkt ensteht bei Trasnaminierung von: Alanin Glutamat Glutamin Aspatart Asparagin Alanin ⇒ PyruvatGlutamat ⇒ α-KetoglutaratGlutamin ⇒ α-KetoglutaratAspatart ⇒ OxalacetatAsparagin ⇒Oxalacetat
• Welche funktionelle Gruppe des Pyridoxalphosphat erfolgt die Bindung an AS? Aldehyde = -CHO
• Geben sie Biespiele von Exopeptidase bzw. Endopeptidasen an Exopeptidase = Aminopeptidase, Carboxypeptidase Endopeptidase = z.B Trypsin, Chymotrypsin
• Meist ist _____ der Aminogruppe (-NH2) Akzeptor. Welche Ausnahme gibt es? α-Ketoglutarat  Pyruvat im Muskel
• Was ist das Coenzyme von Aminotrasnferasen? Prydoxalphosphat
• (Michaelis und Menten, 1913) Bei konstanter Enzymkonzentration [E] erreicht die Reaktionsgeschwindigkeit V mit steigender Substratkonzentration ein Maximum, wenn alle Enzymmoleküle in _________ gebunden sind ( = ________ Kurve) Enzymkonzentration [E]  = Enzym-Substratkomplexen [ES] Hyperbolen-kurve
• i) Wo findet den Alaninzyklus statt? ii) ____ + ______zyklus spielen für _____ in der Leber ein wictige Rolle! i) Muskel =  Glutamat → Alanin ⇒ In der Blutbahn Leber = Alanin → Pyruvat ii) Cori- + Alaninzyklus spielen für Gluconeogenese in der Leber ein wictige Rolle!

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