Anatomie (Fach) / Niere (Lektion)

Niere

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• Aufgaben der Niere Aufgaben der Niere Entgiftung (Exkretion von Stoffwechselendprodukten) Resorption von wertvollen Harnbestandteilen Harnkonzentrierung Regulation der Körpersalze (Elektrolyte) Regulation des Säure-Basen-Gleichgewichts Regulation des Blutdrucks Regulation der Erythropoese Hormonproduktion (Erythropoetin und Calcitriol, Vitamin D3, Renin-Angiotensin-Aldosteron)
• Entwicklung der Niere Entwicklung der Niere Die Niere entwickelt sich über drei Generationen: Vorniere Urniere Nachniere
• Entwicklung der Niere: Vorniere Entwicklung der Niere: Vorniere Erste Zellen, denen man eine Ausscheidungs- und Entgiftungsfunktion zuspricht. In der weiteren Entwicklung bilden sich diese Zellen zurück und es bleibt lediglich einUrnierengang bestehen, der in der Urniere beim Mann zum Wolff-Gang weiterentwickelt wird. Diese Zellen bilden damit die späteren inneren Genitalorgane des Mannes. Bei der Frau degenerieren diese Zellen, der Wolff-Gang bildet sich zurück und übrig bleibt ein stecknadelkopfgrosses Anhängsel an der Tube: die Morgagni-Hydratide oder der Appendix tubarius. Die inneren weiblichen Genitalorgane entwickeln sich aus dem Müller-Gang. Das entsprechende Rudiment beim Mann wird ebenfalls Morgagni-Hydratide oder Appendix testis genannt. Im Gegensatz zum Wolff-Gang des Mannes entsteht der Müller-Gang der Frau NICHT aus der Urniere.
• Entwicklung der Niere: Urniere Entwicklung der Niere: Urniere nur für kurze Zeit als Ausscheidungsorgan funktionsfähig
• Entwicklung der Niere: Nachniere Entwicklung der Niere: Nachniere Die Nachniere bildet die spätere (definitive) Niere und entwickelt sich aus zwei Anteilen: der Ureterknospe und dem metanephrogenen Blastem. Die Ureterknospe entsteht aus mesodermalem Gewebe im kleinen Becken. Von dort aus wächst das Gewebe nach kranial. Vergleich mit Wachstum einer Pflanze: Beim Wachsen nach oben bildet sich ein Stiel aus, und am Ende des Stiels befindet sich die Knospe. Der Stiel wird als Ureterstiel bezeichnet und bildet den späteren Ureter. Die Knospe heisst Ureterknospe, und aus ihr entwickeln sich die Nierenbecken und die Sammelrohre. Als nächstes entsteht das metanephrogene Blastem. Es entsteht in dem Bereich, in dem auch die spätere Niere liegt. Das metanephrogene Blastem setzt sich wie eine Mütze auf die Ureterknospe und umgibt diese zu einem grossen Teil. Aus ihm entwickeln sich das Nierenparenchym (das typische Gewebe der Niere) die Glomeruli der proximale Tubulus die Henle-Schleife der distale Tubulus.
• Makroskopie der Niere: Konsistenz, Farbe, Gewicht, Masse Makroskopie der Niere: Konsistenz, Farbe, Gewicht, Masse Konsistenz derb Farbe braunrot mit Blaustich Gewicht 120 bis 200 g Länge 10 cm, Breite 5 bis 6 cm, Höhe 4 cm
• Makroskopie der Niere: Flächen, Pole, Ränder Makroskopie der Niere: Flächen, Pole, Ränder 2 Flächen: Facies anterior/posterior 2 Pole: Extremitas superior/inferior 2 Ränder: Margo medialis/lateralis
• Makroskopie der Niere: Capsula fibrosa, Capsula adiposa, Fasziensack Makroskopie der Niere: Capsula fibrosa, Capsula adiposa, Fasziensack Die Oberfläche der Nieren wird von der Capsula fibrosa überzogen und hat dadurch eine glatte und derbe Konsistenz. Um die Nieren mitsamt Nebennieren liegt die Capsula adiposa (eine Fettschicht). Ein gemeinsamer Fasziensack, der nach medial (zum Eintritt der Gefässe) und nach medial-kaudal (zum Austritt des Ureters) je eine Öffnung aufweist, umschliesst Niere, Nebenniere und Fettkapsel. Man unterscheidet ein vorderes und ein hinteres Blatt, Fascia praerenalis und Fascia retrorenalis.
• Inhalt des Sinus renalis Inhalt des Sinus renalis Nierenbecken mit Verzweigungen Äste der A. renalis (Segmentarterien) Äste der V. renalis (Segmentvenen) Nerven Lymphgewebe Fettgewebe
• Lage der Strukturen im Sinus renalis Lage der Strukturen im Sinus renalis Die Strukturen des Sinus renalis sind von dorsal nach ventral in dieser Reihenfolge angeordnet: dorsaler Ast der A. renalis Nierenbecken ventrale Äste der A. renalis V. renalis. Diese Reihenfolge und die Lage im Spatium retroperitoneale begünstigen den Zugang zur Niere von dorsal.
• Topographie der Niere Topographie der Niere Die Nieren liegen primär retroperitoneal, seitlich parallel zur Wirbelsäule (Th12 bis L3) und haben folgende topographische Beziehungen: Linke Niere                                                                            Magen, Milz, Pankreas, Flexura coli sinistra, linke Nebenniere Rechte Niere Pars descendens duodeni, Flexura coli dextra, Leber, rechte Nebenniere
• Gefässversorgung der Nieren Gefässversorgung der Nieren Die rechte Niere wird über die A. renalis dextra (rechte Nierenarterie) versorgt, die aus der Aorta abdominalis entspringt und hinter der V. cava inferior und dem Pankreaskopf verläuft. Die A. renalis sinistra (linke Nierenarterie) verläuft von der Aorta abdominalis hinter dem Pankreaskörper zur linken Niere. Die beiden Vv. renales münden direkt in die V. cava inferior. Hierbei zieht die V. renalis sinistra knapp unter dem Ursprung der A. mesenterica superior über die Aorta hinweg.
• Befestigung der Niere Befestigung der Niere  Die Niere besitzt keine Bänder. Faktoren der Befestigung: Capsula adiposa Fascia renalis Capsula serosa (Peritoneum, das die Capsula adiposa bedeckt) Gefäss-Stiel intraabdominaler Druck
• Beweglichkeit der Niere Beweglichkeit der Niere Verschiebung bei Ein-/Ausatmung und beim Übergang vom Liegen zum Stehen bei Nachlassen der befestigenden Faktoren kommt es zur Wanderniere/Senkungsniere (Ren mobilis = bewegliche Niere) Senkungsnieren bei Frauen häufiger wegen der Schwangerschaften
• Lageanomalien der Niere Lageanomalien der Niere Lageanomalie = Dystopie primäre Dystopie: der Aszensus hat nicht stattgefunden oder wurde unterbrochen (Nierenbecken zeigt nach ventral) sekundäre Dystopie: Senkungsniere durch Nachlassen der befestigenden Faktoren (Nierenbecken zeigt nach medial) Probleme der Beckenniere: behindert Geburt Probleme der Senkungsniere: Zerrungsschmerz, Knickung der Gefässe
• Nierenschmerzen Nierenschmerzen das Nierenparenchym enthält keinerlei Schmerzfasern Nierenschmerzen werden durch die reichlich Schmerzfasern enthaltende Capsula fibrosa vermittelt deshalb z.B. bei chronischen Nierenschmerzen und Koliken: Dekapsulation (Entfernung der Kapsel)
• Störung der Anzahl von Nieren Störung der Anzahl von Nieren  renale Agenesie. Resultiert daraus, dass sich keine Ureterknospe entwickelt hat. Dies hat zur Folge, dass das metanephrogene Blastem nicht induziert wird und somit keine Nephrone gebildet werden. Die bilaterale Agenesie ist selten (1/10'000) und wahrscheinlich multifaktoriell bedingt. Sie ist verantwortlich für ein Oligohydramnion mit der Sequenz von Potter und mit dem Leben nicht vereinbar. Überzählige Nieren (Verdoppelung).  Diese kongenitale Anomalie ist äusserst selten. Auch wenn die Verdoppelung der ableitenden Harnwege häufig vorkommt ist eine solche der Nieren ausserordentlich selten. Es handelt sich um eine unabhängige Niere mit einer eigenen Gefässversorgung, einer Kapsel und einem eigenen ableitenden Harnweg. Zugrunde liegt eine sehr frühe Aufteilung der Ureterknospe vor dem Eindringen in das metanephrogene Blastem.
• Rotationsanomalie der Niere Rotationsanomalie der Niere Diese Anomalien sind relativ häufig. Die Niere und ableitenden Harnwege sind dabei anatomisch und histologisch normal. Manchmal beobachtet man allerdings Anomalien bei der Verbindung zwischen Ureter und Nierenbecken, was zu einer Hydronephrose führen kann (Erweiterung des Nierenbeckens, der grossen und kleinen Calices, was zu einer vergrösserten Niere führt). Man spricht von einer Malrotation, wenn die pyelo-uretere Verbindung nach ventral (ausgebliebene Rotation), nach dorsal (Rotation um mehr als 90° ) oder gegen lateral (inverse Rotation) gerichtet ist.
• Störung des Aszensus der Niere oder ektopische Niere Störung des Aszensus der Niere oder ektopische Niere  Eine Niere ist ektopisch, wenn sie ohne Ptosis nicht in der Fossa lumbalis gelegen ist. Die Ektopie ist Folge eines unvollständigen oder ausbleibenden Aszensus. Sie kann im oberen oder unteren Bereich (Beckenniere) auftreten oder sogar gekreuzt sein. Eine hohe Ektopie ist eine ausserordentlich seltene Anomalie und betrifft meist die linke Niere beim Mann.Die echte Ektopie muss von einem Aszensus der normalen Niere in den Thoraxbereich unterschieden werden infolge einer Agenesie des Zwerchfell. Auch kann eine Ektopie einmal Folge einer posttraumatischen Ptosis sein. Die echte intrathorakale Ektopie wird von einer A. renalis, welche aus der Aorta thoracalis entspringt, versorgt. Die Vena renalis mündet ihrerseits in die Vena cava superior. Die Diagnose wird mittels Urographie gemacht. Die tiefe Ektopie findet sich am häufigsten im Becken (aber auch im Lenden- oder Iliakalbereich), und kann Ursache einer Dystokie (gestörter Geburtsverlauf) bei der Frau sein. Auch treten gehäuft Verengungen am pyelo-ureteren Übergang auf. Bei einer gekreuzten Ektopie wandert eine Niere auf die andere Seite. Ihr Ureter kreuzt die Mittellinie und inseriert normal in die Blase. Die gekreuzte Ektopie kann einseitig oder doppelseitig vorkommen. Im Falle einer einseitig gekreuzten Ektopie kommt es gehäuft zu einer Fusion der beiden Nieren. Die Ektopien sind normalerweise asymptomatisch. HufeisenniereSeine Inzidenz ist im Bereich von 1/600. Es wird angenommen, dass sie durch die Vereinigung der Nieren beider Seiten entstehen, und zwar zu dem Zeitpunkt, wo die beiden Organe mit 5 Wochen 15 im kleinen Becken noch sehr nahe beieinander liegen.Die beiden Nieren sind am häufigsten am unteren Pol miteinander verbunden. Die Uretere, die vor der Hufeisenniere nach unten ziehen, sind nicht missgebildet. Die Hufeisenniere liegt jedoch weiter unten als die normale. Der Aszensus ist wegen der A. mesenterica inferior, die im unteren Bereich der Aorta abdominalis entspringt, nicht möglich. Die Hufeisenniere ist normalerweise asymptomatisch oder hat nur unspezifische klinische Zeichen: Harnwegsinfektionen, Lithiasis. Sie kommt aber auch bei komplexeren Malformationssyndromen oder im Rahmen einer Chromosomenaberration vor (Turner-Syndrom, Trisomie 18). Bei Kindern mit einer Hufeisenniere kommt der Wilms-Tumor 2-8 mal häufiger vor.
• Störung der Nierengrösse Störung der Nierengrösse Hypoplasie. Sie resultiert aus einem embryonalen Entwicklungsstopp der Niere, dessen Struktur im übrigen normal ist. Die Ursache ist nicht geklärt und könnte mit dem Fehlen von Wachstumsfaktoren oder deren Rezeptoren im Laufe der sensiblen Phase der Metanephrogenese zusammenhängen. Die Niere ist klein, wobei die Nierenhypoplasie von einer sekundär atrophischen Niere unterschieden werden muss, welche durch eine Infektion entsteht (chronische Pyelonephritis). Aplasie.Sie stellt die extreme Form einer Dysplasie der Niere dar und unterscheidet sich von der Agenesie, bei welcher es überhaupt keine Nierenanlage gibt. Bei der aplastische Niere sind dagegen eine fibrosierte Nierenanlage mit einigen Derivaten des Ductus mesonephricus (Wolffscher Kanal) vorhanden.
• Strukturanomalie der Niere Strukturanomalie der Niere Einfache Nierenzyste. Einfache Nierenzysten sind selten und relativ gutartig. Sie kommen mit dem Alter häufiger vor (0,1 bis 4 % beim Kind, > 30 % jenseits von 70 Jahren). Es handelt sich um eine Zystenbildung ohne Dysplasie, die meist erworben wird. Diese Missbildungen sind häufig asymptomatisch, manchmal werden sie nur durch Zufall bei einer Aufnahme des Abdomens entdeckt. Diagnostisch können sie aber nicht von Tumoren unterschieden werden. Polyzystische Niere. Die Nierendysplasie muss von einer einfachen Hypoplasie unterschieden werden, bei welcher die histologische Struktur normal ist. Auch bei der Atrophie erfolgt die Zerstörung des normalen Nierenparenchyms sekundär. Die Nierendysplasie ist durch eine kongenitale Anomalie der Entwicklung des embryonalen Nierengewebes charakterisiert. Die Nieren entwickeln grosse epitheliale Zysten, welche im Nierenparenchym lokalisiert sind und zu einem Verlust des funktionellen Gewebes führt, das in einer Niereninsuffizienz enden kann. Man unterscheidet verschiedene Formen von Dysplasie: Die autosomal rezessiv vererbte renale polyzystische Dysplasie ist eine seltene kongenitale Erkrankung mit einer Inzidenz von 1/50'000 Geburten. Die Diagnose wird häufig schon mittels Ultraschall in utero gestellt. Diese Erkrankung wurde je nach Zeitpunkt ihres Erscheinens in neonatale, infantile und juvenile polyzystische Nieren eingeteilt. Das verantwortliche Gen ist auf Chromosom 6 lokalisiert. Die Krankheit manifestiert sich durch einen beidseitigen großen Tumor. Dieser Krankheit führt meist zu einer terminalen Niereninsuffizienz vor der Adoleszenz. Im Fall der perinatalen Form tritt die Niereninsuffizienz schon in den ersten Wochen nach Geburt auf. Die autosomal dominant vererbte renale polyzystische Dysplasie ist eine häufige Erkrankung und hat eine Inzidenz von 1/400-1/1'000 Geburten. Ungefähr bei 85% der Familien, welche an dieser Erkrankung leiden, findet man eine genetische Anomalie des Gens PKD1 auf dem Chromosom 16. Die restlichen 10 - 15% der betroffenen Familien haben eine Genanomalie des Gens PKD2, welches auf dem Chromosom 4 lokalisiert ist. Falls ein Elternteil an dieser Erkrankung leidet, ist das Erkrankungsrisiko beim Kind 50%, wobei sich die Symptome meist nicht vor dem 30. Lebensjahr zeigen. Klinisch zeigen sich aber dann auch Zysten in den Lungen, der Leber und Milz. Die multizystische renale Dysplasie ist eine Anomalie, welche meist nur einseitig auftritt (im Gegensatz zur polyzystischen Niere, welche immer beidseitig zu finden ist). Die beidseitige Form ist nicht vereinbar mit Leben. Die Ursache dieser Erkrankung ist eine Differenzierungsstörung der fetalen Niere, welche zu einer Rückbildung des Nierenparenchyms führt, welches durch Zysten mit gelblicher Flüssigkeit ersetzt wird. Der Ureter ist atretisch, die Gefässe sind dünn und die Niere besteht nur aus einem Haufen Zysten. Meist bilden sich die Zysten im Laufe der Zeit zurück, weshalb keine Behandlung notwendig ist. Wenn die andere Niere normal ist, hat es keine Folgen. Die multizystische Niere kann sich als isolierte Missbildung zeigen, aber sie kann auch assoziiert sein mit der Trisomie 13, einem Syndrom mit einer Vielzahl von Missbildungen oder mit dem autosomal rezessiv vererbten Meckel Syndrom.
• Gefässanomalien der Niere Gefässanomalien der Niere Es gibt viele arterielle und venöse Varianten der Blutversorgung der Nieren, was die wechselnde Blutversorgung der aufsteigenden Niere während ihrer Entwicklung wiederspiegelt. Nur 39% der Nieren haben nur eine Arterie und eine Vene bei der Autopsie. Bei der Mehrheit bilden sich teilweise embryonale Arterien nicht vollständig zurück. Es entstehen Varianten mit abweichenden oder zusätzlichen Gefässen. Es handelt sich dabei um normale Intersegmentalarterien, die direkt aus der Aorta entspringen, bzw. Venen, die in die Vena cava münden und den oberen oder unteren Pol der Niere erreichen. Führt ein derartiges Gefäss von der Aorta zum unteren Nierenpol, kann der Ureter komprimiert werden, was zu einer Hydronephrose führen kann. Im Übrigen sind die arteriellen Variationen 2-mal häufiger als die venösen. In der Chirurgie muss diesen morphologischen Gefässvarianten besondere Beachtung geschenkt werden, da es sich dabei um terminale Gefässe handelt.
• Fascia renalis Fascia renalis Der Fasziensack der Niere ist kranial und lateral geschlossen, medial und kaudal hingegen offen. Damit können sich peri- und paranephritische Entzündungen auf die Gegenseite ausbreiten oder als Senkungsabszesse bis in das Becken gelangen.
• Nephron Nephron Die Funktionseinheit des Nierenparenchyms ist das Nephron. Nierenkörperchen (aber entwicklungsgeschichtlich Glomeruluskapsel) proximaler Tubulus Henle-Schleife distaler Tubulus (Sammelrohr) Funktion des Glomerulum: Filtration des Primärharns Funktion des Tubulussystems: Resorption von Wasser, Salz und in/organischen Substanzen; Ausscheidung von wasserlöslichen harnpflichtigen Stoffwechselprodukten
• Nierenkörperchen Nierenkörperchen Corpusculum renale = Glomerulus (Kapillarknäuel, Blutgefässanteil) + Bowmansche Kapsel (Nephronanteil)
• dreischichtiger Aufbau des glomerulären Filters dreischichtiger Aufbau des glomerulären Filters Selektion nach Grösse und Ladung im glomerulären Filter Fenestriertes Endothel (Porendurchmesser 50 - 100 nm) Basalmembran Schlitzmembran zwischen Podozyten-Füsschen
• Podozyten Podozyten epitheliale Zellen (Bowmansche Kapsel) teilungsunfähig Breite der Filtrationsschlitze zwischen den Podozyten 30 - 40 nm
• Mesangiumzellen Mesangiumzellen stark verzweigte Zellen (sternförmig) Funktion: Stabilisierung und Regulation der glomerulären Kapillaren Phagozytosefunktion Stützfunktion
• Niere und Regeneration? Niere und Regeneration? keine Regenerationsfähigkeit, da Podozyten teilungsunfähig sind, aber hohe Reservekapazität (ein Gesunder kann eine Niere spenden) Krankheiten, die das Endothel schädigen (z.B. Diabetes), schädigen die Filtrationsfunktion wenn Nierenfiltration ausfällt, kommt es auch automatisch zum Erliegen der Epoproduktion. Also: Bei akutem Nierenversagen muss man Erythropoetin zuführen zur Blutbildung
• Calcitriol und Erythropoetin Calcitriol und Erythropoetin Calcitriol: wichtiges Hormon zur Regulation der Ca-Homöostase Erythropoetin: gebildet von Bindegewebszellen. wenn Nierenfiltration ausfällt, kommt es auch automatisch zum Erliegen der Epoproduktion. Bei akutem Nierenversagen muss also Erythropoetin zugeführt werden zur Blutbildung.
• Urologie: Krankheiten Urologie: Krankheiten Nierenversagen. Prärenal (vor der Niere gestört, z.B. niedriger Blutdruck), intrarenal (Nierenfunktion gestört, z.B. Entzündung), postrenal (z.B. Stauung hinter der Niere). Infektionen. Eintrittswege von unten (aszendierend) von der Harnröhre über die Blase zur Niere. Frauen haben häufiger Blasenentzündungen, ihre Harnröhre ist kürzer und Bakterien können leichter in die Blase aufsteigen. Oder hämatogene Niereninfektion; Fokus woanders, z.B. Tuberkulose in der Lunge, und Erreger werden übers Blut zur Niere gebracht. Urolithiasis. Steine in Niere oder Harnleiter. Malignome. Nierenzellkarzinom. Urothelkarzinom.
• Nierensteine: Lokalisation Nierensteine: Lokalisation Nierensteine verursachen meist keine Schmerzen, ausser sie sind in Engstellen eingeklemmt. physiologische Harnleiterengen Übergang von Harnleiter ins Nierenbecken Übergang über Gefässe (Überkreuzung der A. und V. iliaca communis) Eingang in die Harnblase (engste Stelle der drei physiologischen Harnleiterengen)
• Wie kommt man darauf, Steine in der Niere zu vermuten, obwohl sie keine Schmerzen verursachen? Wie kommt man darauf, Steine in der Niere zu vermuten, obwohl sie keine Schmerzen verursachen? manche Steine sind spitz und führen zu Hämaturie (Blut im Urin) immer wiederkehrende, antibiotikaresistente Infektionen Zufallsbefunde im CT Beschwerden, wenn Stein eingeklemmt in Niere, z.B. ganz unten im Kelch: Kolik wegen Kapselspannung.
• Klinik und Symptome: Nierensteine Klinik und Symptome: Nierensteine  Kolik: stärkste Schmerzen, extrem unruhig, kaum ansprechbar Innervation des Retroperitoneum: vegetatives Nervensystem, daher Begleitsymptome einer Kolik: tachykard, hypoton, Synkope (Ohnmacht), Erbrechen, Kaltschweiss, Farbe des Patienten gräulich Miktionsschwierigkeiten Mikro-/Markohämaturie stumme Steine: unspezifische Schmerzen, antibiotikaresistente Harnwegsinfekte, Mikro-/Makrohämaturie Differentialdiagnose: Aortenaneurysma. Per Hand palpabel oder mit Ultraschall nachweisen.
• Schmerzlokalisation bei Nierensteinen Schmerzlokalisation bei Nierensteinen  im Harnleiter proximal: Flanke/Rücken Mitte: Unterbauch distal: Leiste/Skrotum/Labien prävesikal: Glans/Klitoris
• Nierensteine: Therapie Nierensteine: Therapie ESWL = Extrakorporale Stosswellenlithotrypsie = Zertrümmerung der Steine von aussen URS = Ureterrenoskopie. das Problem mit dem schwer erreichbaren unteren Kelch! perkutane Nephrolitholapaxie = Nierenpunktion von hinten

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