Basisprüfung-Viro/Immu (Fach) / Immu Praktikum Krankheiten (Lektion)
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Liste der Immundefekte
Diese Lektion wurde von suwesthofen erstellt.
- Komplementdefekte...Infektion mit? Neisserien (bakterielle Inf oder Autoimmunerk)
- MPO Defekt der Neutrophilen -Ausfall -Anfälligkeit Myeloperoxidase, kein OCl- verzögerte Bakterienabtötung, keine Candidaabtötung
- Infantile septische Granulomatose? Cytochrom (x;autos) NADPH-Oxidase (p67 od 27) keine O2-Radikale keine intrazell. Abtötung von Bakterien rez. Inf., Lymphadenopathie mit sept. Absiedelungen
- LAD Leukozytenadhäsionsdefekt LAD1=CD18 LAD2=Sialyl-Lewis-x-Oligosaccharid LAD3=GPCR keine Leukozytenauswanderung# Bakterien und Pilze
- SCID severe combined immune deficiency Gendefekt von Adenosindesaminase Purinnucleotidphosphorylase DNA-Reparatur (autos) common-y-chain (x) 1-3 keine B und T 4 keine T
- DiGeorge Chr 22 > Thymusaplasie wenig T
- WAS Wiskott-Aldrich-Syndrom Mut des WAS-Proteins(zell. Signalübertragung) keine AK gegen Polysaccharide, gestörte TZellakt !bekapselte Bakterien
- Hyper IgM x-gekoppelt kein Switch zu IgG(IgA) Bakterien und Pilze
- Hiob Syndrom Hyper IgE erhöhtes IgE, T-Defekte rez. Inf
- Selektiver IgA Mangel meist symptomlos
- Ataxia teleangiectatica Immundefizienz, Kleinhirnataxie, okulokutane Teleangieektasien PI-3 Kinase homologes Gen aut-rez. meist Chr.14 Defekt >TCR, Ig zu 80% kein IgA+IgE+IgG 2und 4, zu 20%wenig T Inf der Atemw 20%maligne Tumore
- CVD combined variable immune deficiency inadäquate Prod von IgG