Pädiatrie (Fach) / Tag 4 (Lektion)

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• Ortolani-Zeichen Schnappzeichen in den ersten Tagen nach der Geburt. Bei Beugung der Oberschenkel Richtung Wirbelsäule und Außenrotation im Hüftgelenk des Neugeborenen springt ein subluxiertes Gelenk in die Hüftpfanne zurück. Dabei fühlt der Untersucher ein deutliches Schnappen. Die Untersuchung hat aufgrund der sonographischen Untersuchung keine große klinische Relevanz mehr und sollte, wenn dennoch durchgeführt, bei positivem Zeichen in keinem Fall wiederholt werden, da sonst der knorpelige Rand des Hüftgelenks (Labrum acetabuli) geschädigt werden kann.
• Barlow-Zeichen Eine vollständige Aus- und Einrenkbarkeit des Hüftgelenks, wobei im Vergleich zum Ortolani-Zeichen nur wenig im Hüftgelenk abduziert wird, aber Druck auf den Trochanter major ausgeübt wird. Auch dieses Zeichen hat keine große klinische Relevanz.
• Untersuchung nach Graf Messung von knöchernem Pfannendachwinkel und Knorpeldachwinkel, Beurteilung von Hüftkopfposition Hüfttypen nach GrafI: Normal entwickelte HüfteII: Reifungsverzögerung der Hüfte (Dysplasie)III: Dezentrierte Hüftgelenke (Subluxation)IV: Vollständige Luxation
• Orthese medizinisches Hilfsmittel zur Stabilisierung
• Morbus Perthes Juvenile Hüftkopfnekrose
• Waldenström-Klassifikation Morbus Perthes Krankheitsstadium nach Waldenström              Befund im RöntgenbildI Initialstadium                                     Zunahme des Gelenkspalts und des GelenkergussesII Kondensationsstadium   Dichtezunahme der Epiphyse (Verdichtung des Knochenkerns)III Fragmentationsstadium      Subchondrale Aufhellung mit scholligem Zerfall der EpiphyseIV Reparationsstadium          Wiederaufbau des Hüftkopfes durch ReossifikationV Endstadium                    Restitutio ad integrum oder Fixierung einer Deformierung
• Lateral Pillar Klassifikation nach Herring M. Perthes
• Vierer-Zeichen Unspezifische Untersuchung, bei der Schmerzen für eine Pathologie in der Hüfte sprechen (z.B. Coxitis oder Morbus Perthes)Durchführung: Abduktion und Außenrotation im Hüftgelenk, die Ferse wird dabei auf das Kniegelenk gelegt; bei Aufsicht ergibt sich die Form einer "4"
• Hinge abduction bei M. Perthes Grundlage für eine Hinge abduction sind inkongruente Gelenkflächen von Hüftkopf und -pfanne, meist infolge einer lateralen Subluxation und Sinterung der Femurepiphyse. Anstoßen des lateralen Femurkopfes am ventrolateralen Azetabulum bei Abduktion, was mit Schmerzen, einem spürbaren Schnappen und Bewegungseinschränkungen einhergehen kann
• Hüftgelenk nach Lauenstein in Rückenlage bei 45° Flexion und 45° Abduktion im Hüftgelenk
• Drehmann-Zeichen bei Epiphysiolysis capitis femoris Der Patient liegt in Rückenlage. Das Bein wird im Hüftgelenk passiv 90° gebeugt. Gelingt dies nur durch Außenrotation und Abduktion im Hüftgelenk (d.h. der Unterschenkel zeigt beim gebeugten Kniegelenk nach innen), ist das Zeichen positiv.
• Coxa saltans Schnappen des Tractus iliotibialis über den Trochanter major
• Enthesiopathie Gruppe von krankhaften Störungen meist gelenknaher Sehnenansatzpunkte.
• Morbus Scheuermann Adoleszentenkyphose
• Schmorlknötchen bei M. Scheuermann Verlegung bzw. Herniation von knorpeligem Bandscheibenmaterial in die Deck- oder Bodenplatte des Wirbelkörpers
• Schmorlknötchen bei M. Scheuermann Verlegung bzw. Herniation von knorpeligem Bandscheibenmaterial in die Deck- oder Bodenplatte des Wirbelkörpers
• Kraniosynostosen vorzeitige Verknöcherung von Schädelnähten
• Skaphozephalus Langschädel
• Basiläre Impression Anomalie mit trichterförmiger Einsenkung der Umgebung des Foramen occipitale magnum (v.a. Kondylen des Hinterhaupts) bei gleichzeitiger "Kranialverlagerung" des Dens axis
• Arnold-Chiari-Malformation Eine Störung in der Organogenese führt zu Verlagerung von Anteilen des Kleinhirns und der Medulla oblongata nach kaudal bei flacher hinterer Schädelgrube
• Klippel-Feil-Syndrom kongenitale Halswirbelsynostose
• Sprengel-Deformität Schulterhochstand, abstehende Scapula
• Dysrhaphien Neuralrohrdefekte
• Neuralrohrdefekte Entstehungszeit zwischen 22. und 28. Schwangerschaftstag (3.-4. SSW)
• Akranie fehlende Schädelkalotte
• Anenzephalus fehlende Kalotte und Großhirn
• Tethered-cord-Syndrom Aufgrund einer Anheftung des Rückenmarks (meist des Filum terminale) an der Dura können die unteren Rückenmarksanteile nicht mit dem Wachstum im Spinalkanal aufsteigen
• Folsäure-Substitution in der Schwangerschaft Folsäure-Substitution p.o. 400µg/TagBeginn bereits vor einer geplanten Schwangerschaft (mindestens ca. 4 Wochen vorher)Einnahme während des ersten Trimenons weiterführenFrauen, die bereits ein Kind mit Neuralrohrdefekt haben, sollen täglich 4mg Folsäure einnehmen
• Janz-Syndrom juvenile myoklonische Epilepsie
• West-Syndrom Blitz-Nick-Salaam-Epilepsie
• Hypsarrhythmie hohe Deltawellen mit einzelnen unregelmäßigen spikes und sharp-waves
• Lennox-Gastaut-Syndrom symptomatische generalisierte Epilepsie des Kindesalter
• Meshgraft-Transplantat aus Spalthaut
• Lissenzephalie glatte Erscheinung des Gehirns aufgrund fehlender Gyrierung
• Erythrasma intertriginöse Dermatitis durch Corynebacterium minitussimum
• Zellweger-Syndrom autosomal-rezessive Störung Störung der Peroxisomenbildung der Abbau langkettiger Fettsäuren von Wasserstoffperoxiden sowie die Synthese von Gallensäuren, Cholesterin und Plasmalogenen gestört ist. Eine Therapie existiert nicht, die betroffenen Patienten versterben im Säuglingsalter.
• Pneumatosis intestinalis bei Nekrotisierender Enterokolitis intramurale Gasansammlung, welche sowohl sonographisch als auch radiologisch perlschnurartig oder blasenförmig zur Darstellung kommt
• Rickettsien Fleckfieber
• Dennie-Morgan-Falte atopische Dermatitis
• Beckwith-Wiedemann-Syndrom (EMG-Syndrom) Exomphalos, Makroglossie, Gigantismus.
• Koffeincitrat Stimulation des Atemzentrums bei Neugeborenen
• Mollusca contagiosa Dellwarzen
• Medulloblastom geht von neuroektodermalem (embryonalen) Gewebe aus
• Angioid streaks Risse in der Bruch-Membran Man findet sie bei Erkrankungen des elastischen Bindegewebes (wie z.B. beim Ehlers-Danlos-Syndrom oder bei Pseudoxanthoma elasticum).
• Morning-Glory-Syndrom sehr selten auftretender kongenitaler Defekt der Papille. In der Regel ist nur ein Auge betroffen und Mädchen häufiger als Jungen. Die Veränderung geht meist mit höhergradigen Visusstörungen oder Blindheit einher, so dass sie häufig schon in den ersten Lebensjahren auffällt (z.B. durch Nystagmus, Strabismus oder Leukokorie).
• Merkspruch MRT T1 und T2 ist wie Schwarz-Weiß-Sehen von Flüssigkeiten
• Dysdiadochokinese Verlust der Fähigkeit, antagonistische Bewegungen auszuführen (z.B. Pronation/Supination)
• Pyrimidinanaloga Cytarabin, 5-Fluor-Uracil, Gemcitabin
• Einfache Naegele-Regel Erster Tag der letzten Regelblutung + 7 Tage + 9 Monate.
• systolisches-diastolisches Maschinengeräusch bei PDA

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