Pädiatrie (Fach) / Entwicklungsstörungen des Nervensystems (Lektion)

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  • Spina bifida Definition angeborene Spaltbildung eines oder mehrerer aufeinander folgender Wirbelbögen kombiniert oft mit RM-Ausstülpung
  • Spina bifida Formen Spina bifida occulta: nur die Wirbelbögen sind betroffen, bleibt meist unentdeckt, vermehrte Behaarung könnte Anzeichen sein Spina bifida aperta: zusätzliche Vorwölbung der Miningen und des RM, nicht mit Haut bedeckt Therthered Cord: Verklebung des RM, kann bei Wachstum nicht mitwachsen, das führt zu Sensibilitätsstörung und Querschnitt Meningocele: nur Meningen sind prolabiert, mit Haut bedeckt Meningomyelozele: Meningen und RM prolabiert und mit Haut bedeckt
  • Spina bifida Klinik komplette oder inkomplette Querschnittslähmung unterhalb der Lähmung schlaffe oder spastische Parese Beeinträchtigung der Blasen und Darmfunktion Klumpfüsse Verschlusshydrocephalus Sensibilitätsstörungen
  • Spina bifida Therapie Aperta: operativ wird die Haut verschlossen, Shuntop bei Verschlusshydrocephalus
  • Hydrocephalus Definition Erweiterung der inneren und äußeren Liquorräume des Gehirns. Dadurch kommt es zu einem intrakraniellen Druckanstieg. Es handelt sich nicht um ein Krakheitsbild, sondern um ein Symptom.
  • Hydrocephalus Klassifikation Pathogenese H.occlusus/ H.obstruktivus: Blockade des Liquorabflusses in den Subarachnoidalraum durch Fehlbildung, Tumoren, Blutgerinsel, Entzündungen, H. aresorptivus: Liquorresorptionsstörung, Verklebung der Arachnoidalzotten bei Meningitis, Blutungen H. hypersecretoris: mehr Liquor wird gebildet als resorbiert wird durch liqurproduzierende plexuspapillomen (plexus choriodeus bildet liquor
  • Hydrocephalus Klassifikation Deskriptiv/anatomisch H.internus:Ventrikelsystem ist erweitert H.externus: Subarachnoidalraum ist erweitert H. communicans: Kombination von beiden
  • Hydrocephalus Klassifikation e Vacuo Atrophie des Hirngewebes ohne Liquordynamik
  • Hydrocephalus Klinik Säglinge: vergrößerter Kopfumfang, Fontanelle vorgewölbt, gestaute Schädelvene, Sonnenuntergangsphänomen( Augen auf- Augapfel wird nach unten verdrängt) Kinder: Kopfschmerzen, Erbrechen, Stauungspapille ( N.opticus im Auge als großer punkt sichtbar), Verhaltensänderungen Massenverlagerung: BWeusstlosigkeit, Krämpfe, Atemlähmung etc
  • Hydrocephalus Therapie Ursache beseitigen Shunt( VA= ventrikel zum Vorhof, VP= Ventrikel ins Peritoneum  
  • Arnold-Chiari-Sydrom Definition Angeborene Malformation die den Hirnstamm, das Kleinhirn, den oberen Teil des Rückenmarks und die umgebenen knöchernen Strukturen betrifft
  • Arnold-Chiari-Syndrom Klassifikation Typ 1: ähnlich wie Typ II weniger stark, weniger Koinik und ohne Meningomyelozele Typ2: häufigste Form, mit Kompression der Medulla oblongata und den Kleinhirntonsillen durch Verlagerung in den oberen Spinalkanal mit Meningomyelozele Typ 3: Typ 2 mit Herniation des Cerebellums (nach vorne fallen und Medulla komprimieren) wegen eines knöchernen defekts durch das Foramen Magnum Typ 4: zeigt Zeichen einer cerebellaren Hypoplasie ( Minderwachstum)
  • Arnold-Chiari-Syndrom Klinik 1-3: Toricollis, Opisthotonus, Kopfschmerzen, Schwindel, Sprachstörungen, atemnot, Nystagmus, Ataxie, Schluckbeschwerden

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