Pädiatrie STEX (Fach) / Allgemein (Lektion)

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• Hüftgelenksdysplasie - Ätiologie Multifaktoriell genetischRisikofaktoren: Lageanomalien beim Geburtsvorgang, insbesondere BeckenendlageGehäuft in Kombination mit anderen Fehlbildungen Klumpfuß Knick-Platt-Fuß Wirbelsäulenanomalien
• Hüftgelenksdysplasie - Klinik beim Kleinkind Bewegungseinschränkung Knieschmerzen Trendelenburg-Zeichen durch Insuffizienz der Glutealmuskeln bei Hüftgelenkluxation Duchenne-Hinken oder "Watschelgang" (bei beidseitiger Hüftgelenkluxation)
• M. Perthes - Epidemiologie Geschlecht: ♂>♀ (4:1) Alter: Häufigkeitsgipfel 5.-7. Lebensjahr Inzidenz in Mitteleuropa: 10:100 000
• M. Perthes - Ätiologie Lokale Durchblutungsstörung unklarer GeneseSystemische Beteiligung: Gehäuft in Zusammenhang mit Skelettretardierung
• M. Perthes - Klinik Leitsymptom: (Belastungsabhängiges) Schonhinken Schmerzen: Hüft- oder Oberschenkelschmerzen mit Ausstrahlung ins Knie Bewegungseinschränkung Eingeschränkte Abduktion und Rotation (vor allem Innenrotation) im Hüftgelenk Lauffaulheit Bei 10-20% beidseitiger Befall, häufig zeitversetzt auftretend
• JIA - Oligoarthritis Häufigkeitsgipfel, Geschlechterverteilung, % der JIA 2.-4. Lebensjahr ♀>♂ 50 Definition Befall von ≤ 4 Gelenken während der 1. 6 ErkrankungsmonateGelenkbefall asymmetrisch, insb. Kniegelenk Extraartikuläre Manifestationen Häufig chronische Uveitis anterior Labor BSG+, RF-, ANA+ Therapie NSAR, evtl. Gelenkputnktion, etv. MTX
• Seronegative Polyarthritis 6.-7. Lebensjahr ♀>♂ 30 Definition Befall von ≥ 5 Gelenken während der 1. 6 ErkrankungsmonateGelenkbefall asymmetrisch oder symmetrisch Extraartikuläre Manifestationen Häufig chronische Uveitis anterior (Labor) BSG+, RF-, ANA+ Therapie NSAR und MTX
• Seropositive Arthritis 9-12 Jahre ♀>♂ <10 Definition Befall von ≥ 5 Gelenken während der 1. 6 ErkrankungsmonateGelenkbefall aggressiv, symmetrisch Extraartikuläre Manifestationen selten Rheumaknoten (Labor) BSG+, RF+ Therapie NSAR und MTX
• M. Still 2.-4. Lebensjahr♀=♂<10%Definition Arthritis von ≥1 Gelenk + intermittierendes Fieber + ≥1 extraartikuläre Manifestation Gelenkbefall Polyarthritis Extraartikuläre Manifestationen Flüchtiges Exanthem (lachsfarben) Generalisierte Lymphknotenschwellungen Splenomegalie, Hepatomegalie oder Kombination beider Serositis: Peritonitis, Pleuritis oder Perikarditis (Labor) CRP++/BSG+++, Leukozytose Therapie Geringeres Ansprechen auf MTX
• Juvenile Psoriasis-Arthritis 7.-10. Lebensjahr♀>♂<10%Definition Arthritis und Psoriasis oder Arthritis und ≥2 der folgenden Aspekte Daktylitis Nagelveränderungen  Psoriasis bei Verwandten 1. Grades Gelenkbefall asymmetrsisch Extraartikuläre Manifestationen Chronische Uveitis anterior* Nagelveränderungen Psoriasis oft nach Gelenkmanifestation (Labor) ANA+ (50%), evtl. HLA-B27 Therapie NSAR und Glukokortioide intraartikulär
• Enthesitis assoziierte Arthritis 9.-12. Lebensjahr♀<♂10%Definition Arthritis mit Enthesitis Gelenkbefall - asymmetrisch Extraartikuläre Manifestationen Akute Uveitis anterior*  Assoziation zu chronischen Darmerkrankungen Übergang in M. Bechterew möglich (Labor) HLA-B27 (80%) Therapie NSAR und intraartikuläre Glukokortikoideevtl. Sulfasalazin statt MTX als Basistherapie
• Verschluss der Sutura sagittalis Skaphozephalus, häufigste Form der Kraniosynostose
• Verschluss der Sutura coronalis Plagiozephalus, zweithäufigste Form
• Verschluss der Sutura lambdoidea Okzipitaler Plagiozephalus
• Verschluss der Sutura frontalis Trigonozephalus
• Beidseitiger Verschluss der Sutura coronalis Brachyzephalus (Kurzschädel)
• Verschluss multipler Schädelnähte Oxyzephalus (Turmschädel)
• Hydrocephalus aresorptivus Pathophysiologie: Fehlende Resorption von Liquor  Ätiologie: Entzündliche Erkrankungen des ZNS; Ventrikeleinblutungen
• Hydrocephalus hypersecretorius Pathophysiologie: Gesteigerte Produktion von LiquorÄtiologie: Insbesondere beim Plexuspapillom; aber auch bei entzündlicher Reizung des Plexus choroideus
• Basiläre Impression Definition: Anomalie mit trichterförmiger Einsenkung der Umgebung des Foramen occipitale magnum (v.a. Kondylen des Hinterhaupts) bei gleichzeitiger "Kranialverlagerung" des Dens axisÄtiologie Primär angeboren: Z.B. Achondroplasie,Trisomie 21 Sekundär erworben (selten): Z.B. Osteomalazie, Morbus Paget Epidemiologie: Alter: Häufigkeitsgipfel 40.-50. LebensjahrSymptome Häufig ohne Symptome Kopf-, Nackenschmerzen und Schwindel gelegentlich durch Kopfwendung provoziert Progrediente Gangstörung Therapie Physiotherapie Selten operative Erweiterung des Foramen magnums durch partielle Resektion des Os occipitale notwendig
• Arnold-Chiari-Malformation Ätiologie: Eine Störung in der Organogenese führt zu Verlagerung von Anteilen des Kleinhirns und der Medulla oblongata nach kaudal bei flacher hinterer SchädelgrubeEpidemiologie: Häufigste Kleinhirnfehlbildung, häufiger in Kombination mit HydrozephalusKlassifikationTyp I: Verlagerung der Kleinhirntonsillen nach kaudalAssoziation mit Syringomyelie, mögliches Auftreten eines HydrozephalusTyp II: Tiefstand der Kleinhirntonsillen, des Hirnstammes und des 4. VentrikelsAssoziation mit Spina bifida, mögliches Auftreten eines HydrozephalusTyp III: Massive Verlagerung des Kleinhirns, Ausbildung eines knöchernen Defektes, mit Enzephalozele einhergehendTyp IV: Hypoplasie des KleinhirnsKlinik Typ I (Manifestation meist erst im Erwachsenenalter): Bewegungseinschränkungen, Kopf- und Nackenschmerzen, radikuläre Schmerzen in der Schulter- und Armregion, Schwindel, Downbeat-Nystagmus siehe Video unter Tipps & Links Typ II und III (Manifestation im Neugeborenenalter): Störungen der Atmung mit apnoischen Episoden, Störung der Schlund- und Kehlkopfmuskulatur, Opisthotonus
• Prävention Neuralrohrdefekte Folsäure-Substitution p.o. 400µg/Tag Beginn bereits vor einer geplanten Schwangerschaft (mindestens ca. 4 Wochen vorher) Einnahme während des ersten Trimenons weiterführen Frauen, die bereits ein Kind mit Neuralrohrdefekt haben, sollen täglich 4mg Folsäure einnehmen
• Therapie der Wahl der idiopathischen generalisierten Epilepsie Therapie der Wahl ist Valproat
• Absence-Epilepsie des Kindesalters (Pyknolepsie) EpidemiologieBeginn der Erkrankung: 5.-8. LebensjahrGeschlecht: ♀>♂Klinik: Absencen bis zu 100/Tag EEG: 3/s spikes and waves über allen Hirnregionen
• Juvenile Absence-Epilepsie EpidemiologieBeginn der Erkrankung: 9.-12. LebensjahrGeschlecht: ♂=♀Prognose: 40% werden dauerhaft nicht anfallsfreiKlinik Absencen (Frequenz niedriger als bei Pyknolepsie), zudem selten Myoklonien Im Verlauf häufig (Aufwach‑)Grand-mal Übergang zur Impulsiv-Petit-mal möglich EEG: Regelmäßige 3-4/s spikes and waves über allen Hirnregionen; Photosensibilität
• Juvenile myoklonische Epilepsie (Impulsiv-Petit-mal, Janz-Syndrom) Epidemiologie: Beginn der Erkrankung: 12.-20. LebensjahrKlinik Astatischer Anfall mit plötzlichem Tonusverlust, der zu blitzartigem Hinfallen führt Bilateral symmetrische Myoklonien mit Wegschleudern der Extremitäten ("wie elektrischer Schlag"; Wegwerfen von Gegenständen) Meist zeitlich in der Nähe des Aufwachens, vor allem bei unvermitteltem Wecken Immer ohne Bewusstseinsstörung EEG: 3-5/s spikes and waves und Poly-spikes-and-waves (unregelmäßiger im Vergleich zu den Absencen); Photosensibilität
• Epilepsie mit Aufwach-Grand-mal (Aufwach-Epilepsie) Epidemiologie: Beginn der Erkrankung: 14.-20. LebensjahrKlinik: Generalisierte, tonisch-klonische Anfälle kurz nach Erwachen oder bei Entspannung (sog. Feierabend-Anfälle)EEG: Unregelmäßige spikes-and-waves und Poly-spikes-and-waves
• West-Syndrom (Blitz-Nick-Salaam-Krämpfe (BNS-Krämpfe), Blitz-Nick-Salaam-Epilepsie (BNS-Epilepsie)) EpidemiologieBeginn der Erkrankung: 3.-8. LebensmonatGeschlecht: ♂>♀Ursache: Polyätiologische prä-, peri- oder postnatale HirnschädigungPränatale Entwicklungsstörungen und hypoxisch-ischämische Enzephalopathien sind besonders häufigWeitere:Tuberöse Sklerose oder metabolische ErkrankungenKlinik Blitzartige Myoklonien oder tonische Beugekrämpfe mit Kreuzen der Hände vor der Brust  Bis zu 50 Anfälle in Serie EEG: Hypsarrhythmie (hohe Deltawellen mit einzelnen unregelmäßigen spikes und sharp-waves) und multifokale sharp-and-slow-waves

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