Innere Medizin STEX (Fach) / Hämatologie (Lektion)

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  • Polycythaemia vera - Diagnostik (Blut) Erythrozyten↑ Leukozyten↑ (>12.000/μl) Thrombozyten↑ (>450.000/μl) Hämatokrit↑  Erhöhter Zellzerfall: Harnsäure↑, LDH↑ Alkalische Leukozytenphosphatase↑ Erythropoetin↓ BSG↓  Arterielle O2-Sättigung: Normbereich
  • Polycythaemia vera: Diagnosekriterien Hauptkriterien Blutbild: Hb >18,5g/dl ♂, >16,5g/dl ♀ Molekulargenetik: Nachweis einer JAK2-Mutation Nebenkriterien Knochenmark: Hyperzellularität (gesteigerte Erythropoese, Granulopoese und Megakaryopoese) in der Aspirationszytologie und Histologie Erythropoetin↓ Nachweis von endogenen erythroiden Kolonien in vitro  Diagnosestellung bei beiden HK oder 1 HK + 2 NK
  • Polycythaemia vera: Therapie Aderlasstherapie: Initial 250-500 mL alle 2-3 Tage, Ziel Hkt ≤ 0.45 Thromboembolieprophylaxe: ASS (nur bis 1x106/μL Thrombos, sonst Blutungsgefahr), alternativ Erythrozytapharese Zytoreduktion: Hydroxyurea (insb. bei Pat. mit Risikofaktoren wie thromboembolischen Ereignissen und erhöhtem Lebensalter)
  • CLL: Definiton Niedrig-malignes B-Zell-Lymphom mit lymphozytärer Leukozytose im Blutbild (= "Leukämie")
  • CLL: Epidemiologie Geschlecht: ♂>♀ (2:1)Alter: Die Inzidenz einer chronisch lymphatischen Leukämie (CLL) steigt mit dem LebensalterMedianes Lebensalter bei Erstdiagnose: 70-72 JahreHäufigkeit: Häufigste Leukämieform
  • CLL: Risikofaktoren/Ätiologie Hohes Alter Umweltfaktoren: Organische Lösungsmittel Genetik: Eine positive Familien-Anamnese erhöht das Risiko
  • CLL - Binet-Klassifikation Stadium A: Hämoglobin > 10 g / dl, Thrombozyten > 100.000 / µl, < 3 betroffene Regionen (LK, Leber oder Milz) Stadium B: Hämoglobin > 10 g / dl, Thrombozyten > 100.000 / µl, ≥ 3 betroffene Regionen (LK, Leber oder Milz) Stadium C: Hämoglobin < 10 g / dl, Thrombozyten < 100.000 / µl
  • CLL - Klinik Häufig asymptomatischer Verlauf B-Symptomatik Indolente Lymphknotenschwellungen Evtl. Hepato- und Splenomegalie Dermatologische Symptome Chronischer Pruritus Chronische Urtikaria Einschränkung der Immunabwehr: Häufigste Todesursache! B-Zelldefekt mit Antikörpermangelsyndrom  Verminderte granulozytäre Immunabwehr durch Knochenmarkinfiltration → Granulozytopenie Schwere bakterielle Infektionen (z.B. Erysipel mit nekrotisierendem Verlauf) Mykosen (Soor) Virale Infektionen (Herpes zoster) Mikulicz-Syndrom: Paraneoplastische, schmerzlose Schwellung der Tränen- und Ohrspeicheldrüse
  • CLL - Diagnostik (Blut) Blut Leukozyten: Anhaltende Leukozytose mit hohem Lymphozytenanteil im Differentialblutbild  Blutausstrich: Gumprecht-Kernschatten: Reife, kleine Lymphozyten, die beim Blutausstrich zerplatzen und als charakteristisches Artefakt bei chronisch lymphatischer Leukämie erscheinen. Immunphänotypisierung: Nachweis von B-CLL-Immunphänotyp (CD19, CD20, CD23), Leichtkettenrestriktion (Kappa oder Lambda) Antikörpermangelsyndrom: Verdrängung funktionsfähiger B-Lymphozyten  Immunglobulinbestimmung oder Serumelektrophorese (erniedrigte γ-Bande) Verdrängung des blutbildenden Knochenmarks (Panzytopenie mgl)
  • CLL - Knochenmarkbefund Knochenmark Eine Knochenmarkpunktion ist meist zur Diagnosestellung nicht notwendig, kann aber im Verlauf zur Abklärung unklarer Zytopenien sinnvoll sein. Knochenmark-Zytologie und -Histologie: Hoher Anteil (>30%) kleiner, reifer Lymphozyten
  • CLL - Weitere Diagnostik Weitere DiagnostikSonographie: Splenomegalie, ggf. HepatomegalieLeberhistologie: Periportale Lymphozyteninfiltration mit läppchenzentraler NekroseLymphknoten: Lymphknotenbiopsie zur Diagnosesicherung bei fehlender leukämischer Ausschwemmung, differentialdiagnostischen Abgrenzung z.B. vom Morbus Hodgkin, V.a. Richter-TransformationGenetik: FISH-Analyse auf Deletion 17p13 → Ungünstige Prognose
  • CLL - Therapie Stadium A: Therapie nur in EinzelfällenStadium B: Therapie bei symptomatischen PatientenStadium C: Therapie aller Patienten ist empfohlen Fit - mit Deletion 17p13 - FCR oder Alemtuzumab (Fludarabin, Cycloph., Ritux.)Fit - ohne Deletion 17p13 - FCR Unfit - mit Deletion 17p13 - AlemtuzumabUnfit - ohne Deletion 17p13 - Chlorambucil-Mono oder Rituximab-MonoGebrechlich - BSC
  • CLL - wann allo-STX? Bei therapierefraktären Verläufen oder Frührezidiven bei "fitten" Patienten Bei Deletion 17p13 und therapiebedürftiger Erkrankung
  • CLL - Komplikationen Immunsuppression Zweitmalignome Hyperviskositätssyndrom Autoimmunhämolytische Anämie (v.a. vom Wärmeantikörpertyp)  Transformation in ein hochmalignes Non-Hodgkin-Lymphom: Richter-Transformation bzw. Richter-Syndrom
  • CLL - Richter-Syndrom Transformation in ein hochmalignes Non-Hodgkin-Lymphom: Häufigkeit: ca. 5% der FälleDiagnostische Hinweise Schnelle Lymphknotenvergrößerungen → Lymphknotenbiopsie Neue entstandene B-Symptomatik LDH↑ Therapie: Schema wie bei Binet C
  • ITP - Epi, Dx, Kl Die idiopathische immunthrombozytopenische Purpura ist eine Ausschlussdiagnose bei einer isolierten Thrombozytoipenie (<100.000/μL, abweichend vom unteren Referenzwert 150.000/μl) Ätiologie: Unbekannt, eine Assoziation mit Virusinfektionen der oberen Atemwege wird diskutiertEpidemiologie: Häufigste Ursache einer Blutungsneigung bei KindernKlinik: Ein Drittel aller Patienten zeigt einen asymptomatischen VerlaufDie Klinik ist abhängig von der Thrombozytenzahl Diagnostik Isolierte Thrombozytopenie aufgrund verkürzter Lebenszeit der Thrombozyten mit reaktiv gesteigerter Megakaryopoese im Knochenmarkspunktat Nachweis von IgG-Antikörpern gegen Thrombozyten (Bildungsort ist i.d.R. die nicht vergrößerte Milz) ohne Nachweis einer ursächlichen Erkrankung (s. oben)
  • ITP - Therapie Chronifizierung: Erkrankungsdauer >12 Monate → chronische ITPTherapie Symptomlose Patienten oder Thrombozytenzahl >30/nL: "Watch and wait" (>80% zeigen spontane Remission innerhalb einiger Wochen) Symptomatische Patienten oder Thrombozytenzahl <30/nL: Glukokortikoide, ggf. als hochdosierte Stoßtherapie  Second-line: Bei Nicht-Ansprechen auf Glukokortikoidtherapie, Cushing-Gefahr oder mehreren Rezidiven → Splenektomie  Indikation: Persistierende Thrombozytopenie und schwere BlutungenVerfahren: Bevorzugt minimal-invasive, laparoskopische Operation Intravenöse Immunglobuline: Insbesondere vor Operationen kann durch Immunglobulingabe die Thrombozytenzahl kurzfristig erhöht werden  Immunsuppression: Ausweitung der Glukokortikoidtherapie, CD 20-Antikörper (Rituximab) Thrombopoetin-Rezeptoragonisten: Romiplostim, Eltrombopag  Bei lebensbedrohlichen Blutungen: Gabe von Thrombozytenkonzentraten, Immunglobulinen und Glukokortikoiden
  • Thrombotisch-thrombozytopenische Purpura (TTP) Synonym: Moschcowitz-SyndromMangel an Metalloprotease ADAMTS 13 (⇒ wirkt antithrombotisch)AngeborenErworben durch Auto-AK-Bildung Im Rahmen rheumatischer Erkrankungen Induziert durch Medikamente (u.a. einige Zytostatika) Während der Schwangerschaft (Östrogene)

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