Innere (Fach) / Gastro (Lektion)

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  • Alpha 1 Antitrypsonmangel ar manngel an alpha trypsin 1, mit mainfestation in Lunge und Leber Chromosom 14 leichter heterozygoter typ PIZZZ- 95%- Freisetzungssstörung schwerer homzygoter typ PIMZ PIMS- Sythesestörung alpha 1 antitrypsin wird zu 90% Leber gebildet und hemmt elastryn trypsin chymotrypsin plasmin thrombin  => führt zur irreversiblen Hemmung der neutrophilen Elastase
  • Klinik des alpha antitrypsin mangel 1. Loss of function -Lunge- Asthma, bronchiektasen emphysem COPD rezidivierende chron  bronchitits 2. Gain of function- leber- Neugeborenenhepatitis chron hepatitis zirrhose +- HCC 3. evtl haut- pannikulitis
  • Coinzidenz mit alpha1 antitrypsinmangel!! colitis ulcerosa wegner granulomatose
  • Diagnose alpha 1 antitrypsin mangel  verminderte alpha1 zacke in elektrophorese verminderte serum alpha 1 werte alpha 1 conglumerate in leber
  • Therapie alpha 1 antitrypsin mangel Absolute niktotin karentz beim emphysim alpha1 1 oder ggf prolastin substitution beim leber ty p bringt das nichts causal ist die leber transplantation, die zur heilung führt nicht causal die lu tx
  • M. Wilson Ar Kupferspeicherkrankhiet 7bATPas gen auch chromosom 13- hetero und homozygot Kupfer kann nicht mehr aus hepatozyten gefördert werden, deshalb keine billäre elimination => einlagerung in leber und Basalganglien dadurch mehr renale ausscheidung und weniger plasmacoreloplasmin
  • Klinik M. Wilson 99% hepatisch- entwickeln  fettleber, fulminante hepatitis , chron zirrhose => dran denken wenn unklare leberek <35 neurologisch- wie parkinson auge- Kayser fleischer korneal ring - immer wenn neuro + und sonnenblumenkartarakt coombs negative, hämolytische anämie
  • Diagnose Wilson ++ transaminasen --- coereloplasmin kupfer im urin goldsatndard - Leberbiospsie penicillamin belastungstest mutationsnachweis
  • Therapie m. wilson kupferarme diät Chelatortherapie- Penicilamin d + triantene- bindung im blut und ausscheidung über urin wenn penecilamen  und triantene nicht funktioniert, dann 150mg/Zink/d, damit verminderte aufnahme CAVE bei fulminanterhepatitis/terminaler leberzirrhose LTX
  • einzigste leber ek bei der eine akute hepatits zur high urge tx m. wilson
  • Hämochromatose Eisenspeicherkrankheit AR mutation im hfe gen 4 typen in westeuropa meist typ 1 >90% homozygote mutat c282y, inkomplette penetranz 25%, 5% compound heterozygot mit h63d typ4 ist AD
  • pathogenese hämochromatose hfe gen codiert fpr hepicidin, vermehrte eisenaufnahme im düdarm und dann ablagerung überall männer eher als frauaen- menstrution, desahlb ek alter bei frauen nach menopause
  • klinik hämochromatose ablagerung in leber - 70%- leberzirhhose/vergrösserung/hcc ablagerung in beta zellen - 70%- bronzediabetes ablagerung in hypophyse- gonadotrope atrophie ablagerung in gelenken- schmerthafte athropathie ablagerung inHaut- dunkle Hautpigmentierung ablagerung inherz- cardiomyopathie
  • diagnose hämachromatose ++trasaminasen ++hb >50% transferrinsättigung >300mg/ml ferritin
  • wleche der 3 kh hohes risiko für hcc hämochromatose
  • theapie hämochromatose eisenarme diät aderlass- 500ml sind 250mg eisen, braucht teilweise 1-2 jahre bei wöchetnlichem aderlass, danach umstellen auf 4-8 mal im ajhr eisenchlatoren
  • Gallensteine 80%  cholesterin steine 15%  braunce pigemtntsteine 5% schwarze pigementsteine
  • genetik gallensteine - meist polygenetisch abc g8 + exogen, selten monogen abcb4/11
  • risikoabschätzung asymptomatisch gallensetien - 70-80% bleiben es auch über die nächten 25 jahre GB CA risiko/a < 0,01 % ist geringer als op, somit op nur bei rf
  • rf gallensteine die t indikation darstellen porzellangb- ist rf für ca sichelzellanämie- weil regel symptomat ügang sehr gr stine- drucknekrose
  • symptome- (dann op)- der gallensteine - billiäre koloi mit rezidiv/a 6-8% => akut einsetztenden oberbauchschmerz, der sich über stunden verschlimmert und in ob und re schulter ausstrahlt - Therapie: OP
  • nach abgelaufener kolik_____riciko för billiäre ko 10*+++
  • symptomatische gallensteine+ko = akute galle cholecystitis choledocholithisisi cholangitis pankreatitis perofroation
  • histiso mechanische cholangit verdickt/hypervask
  • ko chron cholecytits gallenblasenhydrops schrumpfgalle prozellangalle ca mirizzisyndrom- kompression des benachbarten d. hepaticus=> verschlussiketerus und gallenblasensteine
  • kontracktion der gb cck
  • relaxation gb fgf 19
  • d cholestase +++cholesatse parameter +++ konjungiertes blli resorptionsstörung fettlösl vit evtl --- geriinungsfaktoren
  • akute cholecystitis >< steine - zeichen -soms - 10- 15% - murphy zeichen - wanderdickung, hypervaskularisierung mehrschicjtige wand
  • Therapie akute cholecystitis bei ko sofort op sonst frühselektiv (1-3d nach d stellung) sonst intervaall oder konsekutv
  • komplikationen akute cholecystitis eitrig, gb empyem nekrosen/perforation, mi peritonitis, magenausgangsstenose! bouverer syndrom, gallensteinileur oder diarrhoe hämobilir

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